周围神经系统指除了大脑及脊髓之外的神经系统的部分。包括脑神经和脊神经，通常指神经的起点至其终末端。前角细胞，尽管严格地说属于中枢神经系统（CNS），但是因其是运动单位的组成部分而经常与周围神经系统一起被讨论。
运动神经元的损害导致肌无力及瘫痪。感觉神经元损害导致感觉异常或缺失。这一系统的疾病有些是进展性和致命的。
周围神经的解剖
一个运动单位由
一个前角细胞
其运动轴索
它支配的肌纤维
及他们的联系（神经肌肉接头）
前角细胞位于脊髓的灰质，严格意义上讲属于中枢神经系统。与运动系统不同，感觉传出纤维的细胞体位于脊髓外的后根神经节内。
神经纤维离开脊髓构成运动神经前根（腹侧）和一个感觉神经后根（背侧）。前根和后根汇合成脊神经。31对脊神经里有30对有前根和后根，C1没有后根（ 见图脊神经）。
脊神经
脊神经通过椎间孔发出。由于脊髓比脊柱短，愈接近尾部的脊神经，其脊髓节段距离其相对应的椎间孔愈远。因此，在腰骶处，低位脊髓节段发出的神经根在椎管内几乎垂直下行，构成马尾。就在椎间孔的上方，脊神经分为几支。
颈和腰骶处的脊神经向周围发出并汇合形成神经丛（plexus），然后分支形成神经干（trunk），这些神经干在周围结构中可长达1米到达其终点(见图神经丛)。肋间神经是节段性的。
神经丛
狭义的周围神经（peripheral nerve）是指神经根和神经丛以下的远端脊神经。周围神经是由神经纤维束组成，直径为0.2 ~ 18 mcm。施万细胞可形成一个薄薄的细胞质套管，从而在一些较粗大的纤维上包裹多层绝缘膜（髓鞘）。
周围神经生理学
髓鞘加快了神经冲动的传导。越是粗大的有髓纤维，传导速度越快；它们可传导运动、触觉及本体感觉的冲动。越是细小的髓鞘较少的或无髓纤维，传导速度越慢；它们传导痛温度觉和自主神经冲动。
神经是具有代谢活性的组织，因此需要营养供给，给神经供养的血管称为神经滋养血管。
周围神经疾病的病因
周围神经疾病可能是由于下列情况之一的损害或功能障碍引起的：
胞体
髓鞘
轴索
神经肌肉接头
这些疾病可以是遗传性的或是获得性的（由中毒、代谢、外伤、感染或炎症等引起— 见表 周围神经系统紊乱的一些原因）。
周围神经病可能会影响
多个部位可同时受到损害，例如，在吉兰 - 巴雷综合征最常见的变异型中，多节段的颅神经受到影响，通常累及双侧面神经。
周围神经系统疾病的病因
部位 | 类型 | 示例 |
|---|---|---|
运动神经元* | 遗传性 | 脊肌萎缩症0–4型 |
急性获得性疾病 | 脊髓灰质炎， 柯萨奇病毒或其他肠道病毒感染（较少见的疾病），西尼罗河病毒感染 | |
慢性获得性疾病 | ||
神经根 | 遗传性 | |
获得性 | 椎间盘突出，感染性疾病，转移性癌，外伤 | |
神经丛 | 获得性 | 急性臂丛神经炎、自身免疫性疾病、糖尿病、血肿、局部肿瘤（如神经鞘瘤）、转移癌、神经纤维瘤病 （罕见）、出生时牵引伤、严重外伤、放射治疗 |
周围神经 | 卡压 | |
遗传性 | 成人起病的遗传性周围神经病，遗传性感觉和运动神经病（如腓骨肌萎缩症），遗传性感觉和自主神经病 | |
感染 | ||
炎症 | ||
缺血性疾病 | ||
中毒-代谢性； | 淀粉样变性、糖尿病、异常蛋白血症性周围神经病、酒精滥用相关性营养不良（尤其是维生素B缺乏）、ICU周围神经病、脑白质营养不良（罕见）、肾功能不全、中毒（如：砷、铅、汞、铊、化疗药物、违禁药物、吡哆醇中毒) | |
其他 | 婴儿肉毒中毒，先天性肌无力（极少见），Lambert-Eaton综合征，重症肌无力，中毒性神经肌肉接头疾病（如由于暴露于杀虫剂或神经毒气，异常的镁含量升高或使用神经肌肉阻滞剂） | |
肌纤维 | 肌营养不良 | 远端型肌营养不良（遗传性迟发性远端肌病，罕见），杜氏肌营养不良及其相关肌营养不良，面肩肱型肌营养不良，肢带型肌营养不良，眼咽肌型肌营养不良（罕见） |
离子通道病（肌强直） | ||
先天性 | 中央轴空病，中央核肌病，线状体肌病（极少见） | |
内分泌系统 | 肢端肥大、Cushing综合征、糖尿病、甲状腺功能减退，甲状腺中毒性肌肉病变 | |
炎症 | 感染性（病毒感染较细菌感染更多见）疾病，多发性肌炎或皮肌炎 | |
代谢性 | 酸性麦芽糖酶缺乏症，酒精中毒，肉毒碱缺乏病，糖原累积病和脂质沉积病（罕见），低钾血症、毒素(如酒精、他汀类药物、皮质类固醇、齐多夫定) | |
* 下运动神经元病（例如脊肌萎缩症）严格上讲属于中枢神经系统疾病，因为运动神经元的胞体位于脊髓内。 | ||
CNS = 中枢神经系统；ICU=重症监护室。 | ||
周围神经疾病的病理生理学
由于支配感觉和运动的神经元胞体位于不同部位，典型的单一神经元胞体损害表现为感觉或运动功能障碍，而很少同时损害两种功能。
损伤
髓鞘损伤（脱髓鞘）减慢神经的传导速度。脱髓鞘损害主要影响粗大的有髓纤维，引起粗大纤维感觉功能障碍（蚁走感和麻刺感）、运动无力以及反射降低。严重的无力伴轻微肌萎缩是获得性脱髓鞘性多发神经病的特点。
由于神经血管离神经中枢最远，位于中央的神经束最容易发生血管疾病(如血管炎、缺血)。这些疾病导致小纤维感觉功能障碍（剧烈疼痛和烧灼感、温度感降低）、与萎缩成比例的运动无力以及比其他神经疾病更严重的反射异常。最易累及远端2/3的肢体。最初，由于血管炎或缺血的发生部位是随机的，所以周围神经损害表现往往是不对称的； 然而，多发的血管梗死可能最终融合，从而引起对称性损害（多神经病）。
中毒-代谢性或遗传性周围神经病通常对称起病。免疫介导的周围神经病可能是对称起病，也可能在早期发展较快时呈不对称。
细胞轴索传输系统的破坏，尤其是微管和微丝的损害，可以引起严重的轴索功能障碍。首先受到影响的是细小纤维（因为它们有更多的代谢需求）以及神经的最远端部分。继而，轴索变性缓慢上行，从而产生特征性的由远端向近端发展的症状（远端无力、长袜套手套分布的感觉缺失）。
恢复
髓鞘破坏（如，格林-巴利综合征引起的损坏）通常在6-12周内由尚存的施万细胞修复。
当轴索受损时，施万细胞管内的神经纤维以每天1mm的速度再生。 然而，神经纤维再生可能错配，从而引起神经支配错乱（如，纤维支配肌肉不正确、触觉感受器位置错误、温度觉感受器替代触觉感受器等）。
当细胞体死亡或轴索完全缺失时，神经再生是不可能的。
周围神经疾病的评估
通过病史及检查确定缺损症状
注意周围神经系统疾病的临床线索
神经传导速度和针极肌电图的检查
有时进行神经或皮肤穿刺活检
基因检测（用于遗传性神经病）
临床评估
病史需关注患者的症状、起病、进展、受累部位，以及潜在的病因（如家族史、毒物接触及既往用药史）。
体检和神经系统检查进一步确定缺损症状的类型（如运动、感觉、混合性）。评估以下方面：
根据神经缺损症状的类型，特别是当缺损分布在脊神经根、脊神经、神经丛、特定的周围神经或者混合区域时，临床医生需怀疑周围神经系统疾病。当患者出现混合性感觉运动缺损症状，症状呈多灶性或不能由中枢神经系统单个解剖病灶所解释时，也应当怀疑周围神经系统疾病。
当患者出现全身或者广泛的肌力下降却没有感觉缺损时也需怀疑周围神经系统疾病。在这些病例中，由于周围神经系统疾病不是引起这些症状的常见原因而往往被忽视。
引起全身肌无力的周围神经系统疾病的线索如下：
全身肌无力的模式提示有特定的病因（如主要表现为眼睑下垂和复视，提示重症肌无力早期）
肌无力及其他症状和体征提示特异的疾病或症状群（如胆碱能反应提示有机磷中毒）
袜子-手套样缺损提示弥漫性轴索损伤或多发性神经病
肌束震颤
肌张力降低
肌肉萎缩不伴腱反射亢进
肌无力呈慢性进展性，无法解释
提示病因非周围神经系统疾病的线索包括
反射亢进
肌强直
阵挛
跖伸反应（例如，Babinski征）
这些缺损提示肌无力由上运动神经元损伤引起。腱反射降低与周围神经系统缺损相符但不具有特异性。例如，急性颈横脊髓炎可以模拟 吉兰巴雷综合征的表现，特别是在先前存在神经病变的患者。
尽管可能有许多例外，一些临床线索可以提示周围神经系统缺损的可能原因（见表周围神经系统疾病病因的临床线索）。
周围神经系统疾病*病因的临床线索
表现 | 考虑的病因 | |
|---|---|---|
对称、广泛的缺损 | 弥散性疾病（如中毒代谢、遗传、感染或炎性疾病，大多数免疫介导疾病） | |
单侧缺损 | ||
病灶局限在一个或多个周围神经系统结构（如神经根，脊神经，神经丛，单根周围神经，多数性单神经病变[multiple mononeuropathy]） | 周围神经系统结构中的一处或多处病变 | |
手套袜子样分布的缺损 | 弥漫性多发性神经病，可能为轴索 | |
不对称的以近端肌无力为主（如爬楼梯、梳头困难），不伴感觉症状 | 弥漫性肌肉功能障碍，如弥漫性肌病 如果累及眼球运动可能为神经肌肉接头疾病 | |
慢性进展性肌无力主要影响远端肌肉，不伴感觉障碍 | ||
麻木、刺痛和/或感觉异常伴运动无力和反射减弱 | ||
严重的近端和远端肌力下降及轻度萎缩 | ||
痛温觉缺失；疼痛，常有烧灼感 肌无力与肌萎缩相符，不成比例的轻度反射异常，远端重于近端 | 血管疾病（如血管炎、缺血、高凝状态） | |
* 下运动神经元病（例如脊肌萎缩症）严格上讲属于中枢神经系统疾病，因为运动神经元的胞体位于脊髓内。 | ||
CNS = 中枢神经系统 | ||
临床评估可以缩小诊断的可能范围，指导进一步检查。
检查
通常，还需要对患者进行神经传导速度和针极肌电图检查（统称为EMG）。这些测试有助于完成以下内容：
将周围神经系统疾病与神经肌肉接头和肌肉疾病区分开来
定位周围神经系统功能障碍的部位（例如，根、神经丛、周围神经）
区分脱髓鞘疾病（传导非常缓慢）和轴突疾病
患者有肌无力不伴感觉缺损症状，应对肌无力进行电诊断测试评估。
其他检测，如影像学检查是否进行，取决于是否应当排除中枢系统可能的病灶（如，若所有肢体受累，排除颈髓压迫）。
有时神经活检有助于区分脱髓鞘与血管炎性大-纤维神经病。如果考虑血管炎，活检标本应包括皮肤和肌肉以增加明确诊断的可能性。如果怀疑小纤维神经病变，应进行皮肤穿刺活检，神经末梢缺失可支持该诊断。
经验与提示
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如果怀疑遗传性神经病，则进行基因检测。
周围神经疾病的治疗
基础疾病的治疗
支持性护理，通常由多学科治疗团队提供
周围神经疾病的治疗应尽可能针对潜在的疾病。 除此之外应以支持性治疗。多学科合作可帮助患者处理进行性神经功能缺陷。
理疗有助于患者保持肌肉功能。
康复中的职业治疗可为患者推荐适当的支架和助步器，以帮助患者完成日常活动。
言语治疗师可以提供替代性交流工具。
如果咽喉部无力继续发展，需要专门从事吞咽困难的言语治疗师或一个多学科团队帮助评估误吸的风险，并给出预防措施（如经口喂养和/或根据需要使用插胃管的注意事项）。
消化科医生可能建议行经皮内镜胃造瘘术。
当患者发生呼吸肌无力时，需评估最大肺活量，并请呼吸科或重症监护专家评估是否需要重症监护、非侵袭性辅助通气（如，双相气道正压通气）或行气管切开及机械通气。
在致命性疾病的早期，专业的卫生保健医师需要坦诚地同患者、患者家属及其护理者交谈，确定可接受的疾病干预措施）。鼓励患者在他们变得无能力之前以书面形式作出决定（预先指示）。上述决定或方案需在疾病的各个时期进行回顾和确认。
关键点
常常根据临床表现而怀疑周围神经系统疾病（例如，手套-袜套样分布、反射减退、远端肌肉无力和萎缩、定位到周围神经分布）。
如果患者有严重的运动无力、轻微的萎缩和反射消失，考虑获得性脱髓鞘性多神经病。
如果患者有异常的疼痛和温度感觉和与无力成正比的萎缩（有时有不成比例的保护反应），则考虑血管炎性或缺血性神经病。
如果患者有慢性进行性肌肉无力、肌束震颤、肌肉萎缩，而无感觉障碍，则考虑运动神经元病。
神经传导检查及肌电图有助于确定累及的水平（根、神经丛、周围神经、神经肌肉接头、肌肉纤维）并有助于区分脱髓鞘与轴突疾病。
