血管炎概述

血管炎可分为

• 原发性

• 继发性

原发性血管炎 病因不明。

继发性血管炎可能由感染、药物或毒素引发，或者可能作为另一种炎症性疾病（例如，系统性红斑狼疮、复发性多软骨炎）或癌症的一部分而发生。

受累血管的组织学描述应该包括以下几方面：

• 血管壁损伤的表现（例如，炎症浸润的类型和位置，损害的程度和类型，是否存在纤维蛋白样坏死）

• 愈合反应的表现（例如，内膜增厚、纤维化）

某些特征（例如：大量炎症细胞、局部炎症反应）提示特殊的血管病变过程，可能有助于明确诊断。例如，在许多急性病变中，主要的炎症细胞是多形核白细胞；而在慢性病变中，淋巴细胞可能是主要的炎症细胞。

炎症可呈节段性或累及整个血管。在炎症发生部位血管壁的一层或多层内可见不同程度的炎症细胞浸润，坏死或瘢痕形成。肌性动脉中层的炎症容易破坏内弹性层。一些血管炎以血管壁中的巨细胞为特点。在一些血管疾病中，例如 肉芽肿性多血管炎 或 川崎病, 血管炎症（真性血管炎）仅仅是病理生理学的一部分，并且在涉及特定器官的特征性模式中存在主要的实质炎症。

白细胞破裂性血管炎是一个组织病理学名词，用于描述皮肤小血管炎的病理学特征。它是指炎症细胞崩解而在血管内和血管周围产生的核小片段（核碎片）。炎症是一过性的，无结节形成。早期，主要是多形核白细胞浸润；后期，以淋巴细胞为主。炎症的缓解往往会导致纤维化和内膜增厚。内膜增厚或继发性血栓形成可导致血管腔狭窄，减少血流量，引起组织缺血或坏死。

血管炎疾病可以根据主要受累血管大小进行分类。然而实际上经常有重叠。命名法已被开发出来，以帮助根据主要血管受累（即大血管、中血管和小血管）以及相关疾病类别对各种疾病进行分类（1、2）。单器官血管炎是指仅限于单个器官的血管炎（例如，原发性中枢神经系统血管炎）。

受累血管的大小可以决定临床表现。

无论受累血管的大小如何，患者总是可以呈现全身炎症的症状和体征（例如，发热、盗汗、乏力、食欲减退、体重减轻、关节痛、关节炎）。有些临床表现是威胁生命或者严重损害器官的，需要立即治疗。

• 肺泡出血

• 急进性肾小球肾炎

• 急性肠系膜缺血

• 巨细胞动脉炎患者视力减退

小血管及中等血管炎患者常以皮肤病变为表现，如明显的紫癜、荨麻疹、溃疡、网状青斑和结节。

网状青斑

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皮肤血管炎（下肢）

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• 病史和体格检查

• 基础实验室检查以发现炎症或器官异常（例如，全血细胞计数[CBC]、血沉[ESR]或C反应蛋白、血清白蛋白和总蛋白水平、天冬氨酸转氨酶[AST]和丙氨酸转氨酶[ALT]、血尿素氮[BUN]和肌酐、尿常规等）和明确疾病的进展

• 根据临床评估建议进行实验室检查以帮助明确血管炎的类型（例如，抗中性粒细胞胞浆抗体[ANCA]）

• 可能有助于确定血管炎病因的实验室和影像学研究（例如，冷球蛋白、乙肝表面抗原测试、乙肝核心和乙肝表面抗体测试、丙型肝炎病毒抗体测试、血液培养）和器官受累程度

• 活检

伴有以下表现的患者可怀疑是系统性血管炎：

• 症状或体征提示血管炎（例如，颞部头痛和下颌跛行提示巨细胞动脉炎）

• 不具有动脉硬化危险因素的患者出现缺血的表现（例如，缺血性脑卒中，肢体跛行，肠系膜缺血）

• 一个以上器官系统出现无法解释的血管炎相关的复合症状（例如，高血压，肌痛，咯血），特别是表现有全身性症状时

原发性血管炎性疾病的诊断是依据特征性症状，体格检查，实验室检查结果以及排除其他可能的原因（例如：继发性血管炎）。只要条件允许，组织学检查就必须进行，可以有助于协助诊断特定的血管炎疾病 (见表诊断血管炎疾病的组织学依据)。临床发现决定了鉴别诊断并因此可直接进行实验室检测。

大多数常规实验室测试产生的结果是非特异性的，必须在整个临床表现的背景下进行解释。然而，结果往往可以帮助支持诊断，确定器官受累的程度，或提示其他诊断。实验检查通常包括全血细胞计数（CBC）、ESR和/或C反应蛋白、血清白蛋白和总蛋白、AST和ALT。通常，患者表现为ESR或CRP升高、慢性炎症导致的贫血、血小板升高和低血清白蛋白。应使用新鲜尿液检测RBC计数，RBC管型和蛋白量以是否有明确肾脏累及。血清肌酐水平也需要检查和监测。白细胞减少和血小板减少在原发性血管炎中不常见，且提示其他诊断。

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的检测可以支持肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎 （EGPA）、或 显微镜下多血管炎 （有时统称为ANCA相关性血管炎）的诊断。ANCA的标准化检测包括免疫荧光染色和酶联免疫吸附试验（ELISA）。免疫荧光染色乙醇固定的中性粒细胞可以发现胞浆型cANCA或核周型pANCA。而ELISA是用来检测主要特异性抗原的抗体：在乙醇固定的中心粒细胞中引起cANCA染色类型的蛋白酶-3（PR3），和引起pANCA染色类型的髓过氧化物酶（MPO）。由于ANCA相关性血管炎是罕见的，且ANCA检测不够特异，因此只有当ANCA相关性血管炎的预测概率比较高时，才应该检测ANCA。可导致继发性血管炎（包括心内膜炎）的感染可能会出现 ANCA 检测阳性。

其他有用的实验室测试包括乙型肝炎和丙型肝炎的血清学试验、血清和尿蛋白电泳、抗核抗体、抗可提取性核抗原、冷球蛋白检测和补体水平。 病毒性血管炎、冷球蛋白血管炎、淋巴增殖性疾病或继发于其他自身免疫性疾病的血管炎的补体水平可能较低。

根据临床发现决定进一步的检查。如果临床表现需要，应该进行胸片检查以发现炎症浸润，也可能需要胸部高分辨率CT来检查细微的病变，比如小结节或空洞。双侧肺部弥漫性浸润提示可能出现肺泡出血，需要即刻诊断和治疗。也可能需要其他影像学检查。例如，大血管和主动脉受累时，这些血管的磁共振血管造影可用于诊断和监测。如果症状和检查结果提示神经病变，则可进行肌电图。

由于血管炎性疾病很少见，而且治疗可能有严重的不良反应，只要可行，就应行组织活检来明确诊断。临床表现提示活检的最佳部位。如果从受累的肺，皮肤，和肾组织取活检，更易有阳性发现。无临床表现或实验室检测提示的器官活检，得到阳性结果可能性低。

• 使用皮质类固醇诱导缓解，通常在大多数类型的血管炎中与另一种免疫抑制剂联合使用（例如，用于ANCA相关性血管炎的利妥昔单抗）

• 维持缓解通常通过减少皮质类固醇的剂量以降低毒性，并加用另一种免疫抑制剂（例如，用于ANCA相关性血管炎的利妥昔单抗）

血管炎的治疗取决于病因、血管炎的类型和疾病严重程度。对于继发性血管炎性疾病，治疗潜在疾病（例如，与丙型肝炎相关的冷球蛋白血症性血管炎）或去除病因（例如，感染、药物、癌症）通常会有所帮助。

对于原发性血管炎性疾病来说，治疗的目的在于诱导和维持缓解。缓解的持续时间是很难预测并且可能取决于血管炎的类型。对于许多患者，维持缓解需要单独应用免疫抑制剂或加用低剂量糖皮质激素的持续治疗。在这一时期，主要目的是减少激素用量甚至停用激素，并根据需要使用替代性、毒性较低的免疫抑制剂。

应用免疫抑制剂治疗的所有患者都应针对机会和其他感染进行监控。应该进行结核病、乙型肝炎和丙型肝炎的检测，因为这些疾病可能因某些免疫抑制治疗而重新活化或加重。接受有效或长期免疫抑制治疗的患者应预防性肺炎。