慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP）是一种免疫介导的多发性神经病。临床上以对称性肌无力累及四肢近端和远端为特征表现。病程进展>2月。
(参见于周围神经系统疾病概述。）
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的症状类似于格林巴利综合征。CIDP病程进展>2个月，可与病程呈单相自限性的GBS相鉴别。慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）发生于大量最初诊断为格林-巴利综合征的患者。
原因被认为是自身免疫性的，导致脱髓鞘。
CIDP的症状和体征
CIDP通常隐匿起病、缓慢进展或呈现一种复发缓解的模式，缓解可能是部分或完全的。 大多患者的主要表现是弛缓性肢体无力；无力往往比手足的感觉异常更为显著。 深腱反射消失。
在大多数CIDP患者中，自主神经功能受累程度不及格林 - 巴利综合征。此外，无力可能是不对称的，且进展比格林 - 巴利综合征慢。
CIDP的诊断
脑脊液（CSF）检查及电生理检测
检查包括脑脊液检查及电生理检测。结果与GBS患者相似：前者可发现蛋白细胞分离（脑脊液蛋白增加但白细胞数正常），后者提示脱髓鞘病变。
神经活检也可发现脱髓鞘，很少需要行该检查。
CIDP的治疗
静注免疫球蛋白（IVIG）
糖皮质激素
血浆置换
尽管IVIG价格昂贵，但通常首先用于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者，原因如下(1)：
它没有长期使用皮质类固醇激素的许多副作用。
它比血浆置换更容易实施。
然而，有证据提示，与IVIG相比，脉冲式皮质类固醇可能导致更长的缓解时间，且严重不良反应发生率较低 (2)。糖皮质激素冲击疗法按以下方式给药：
地塞米松40 mg口服，每日1次，每月连续4天，直至CIDP消退，根据患者反应调整剂量
一些患者可能会从IVIG和皮质类固醇的联合治疗中受益。
血浆置换也没有皮质类固醇的长期不良反应，但通常需要留置端口，并且由于大量的液体转移，可能导致低血压。对IVIG无反应或病情严重的患者可以进行血浆置换，但由于血浆置换是侵入性的并且有风险，因此最好将其用作缓解病情严重恶化的方法，而不是长期维持治疗。
皮下免疫球蛋白(SCIG)可能与IVIG一样有效(6)。
其他免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯）可能有帮助，并能减少对皮质类固醇的依赖。
该病需要长期治疗。
治疗参考文献
1.Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al: European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision.J Peripher Nerv Syst 26 (3):242–268, 2021.doi: 10.1111/jns.12455 Epub 2021 Jul 30.
2.Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al: Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP.J Neurol Neurosurg Psychiatry 86 (7):729–734, 2015. doi: 10.1136/jnnp-2013-307515 Epub 2014 Sep 22.
3.Lopate G, Pestronk A, Al-Lozi M: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with high-dose intermittent intravenous methylprednisolone.Arch Neurol 62 (2):249–254, 2005.doi: 10.1001/archneur.62.2.249
4.Muley SA, Kelkar P, Parry GJ: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with pulsed oral steroids.Arch Neurol Nov;65 (11):1460–1464, 2008.doi: 10.1001/archneur.65.11.1460
5.van Schaik IN, Eftimov F, van Doorn PA, et al: Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial.Lancet Neurol 9 (3):245–253, 2010. doi: 10.1016/S1474-4422(10)70021-1 Epub 2010 Feb 2.
6.Hadden, RDM, Marreno F: Switch from intravenous to subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: Improved tolerability and patient satisfaction.Ther Adv Neurol Disord 8 (1): 14–19, 2015.doi: 10.1177/1756285614563056
关键点
尽管慢性炎症性脱髓鞘多神经病变的症状与吉兰 - 巴雷综合征的症状相似，但可以根据症状持续进展的时间来区分两者(即CIDP为> 2个月)。
CIDP隐匿起病，缓慢进展，常呈复发缓解病程。
CSF分析和电诊断测试结果与格林-巴雷综合征相似。
静注免疫球蛋白和糖皮质激素治疗，严重病例可考虑使用血浆置换。免疫抑制剂可能有效，并可减轻患者对激素的依赖。
