脱髓鞘性疾病的概述

中枢和周围神经系统的很多神经纤维都有髓鞘包裹，它们能加快神经冲动沿轴索的传递。损害髓鞘的疾病会影响神经传递；患者的症状能够反映出受累的神经部位。

中枢神经系统（CNS）内由少突胶质细胞构成的髓鞘与周围神经系统内由施万(Schwann)细胞构成的髓鞘，在化学结构和免疫活性方面都是不同的。因此，一些脱髓鞘疾病（如格林-巴利综合征, ，慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，及其他多发性周围神经病—常主要累及周围神经)，而另一些疾病则主要累及中枢神经系统 (见表可引起中枢神经系统脱髓鞘的疾病)。中枢最常受累的区域是脑、脊髓和视神经。

脱髓鞘常常继发于感染、缺血、代谢、遗传性疾病或中毒（如酒精、乙胺丁醇）。原发性脱髓鞘性疾病的病因至今未能明确，但由于有时本病出现在病毒感染或疫苗接种后，故推测本病的发病机制与自身免疫有关。

脱髓鞘大多呈节段性或斑片状，同时或先后累及多个部位。常出现髓鞘修复、再生以及神经功能的完全恢复。然而，广泛的髓鞘缺失通常会继发轴索和神经元胞体变性，这两者都可能为不可逆损害。

对于任何不能解释的神经功能缺损，都应考虑到脱髓鞘疾病的可能。提示原发性脱髓鞘疾病的表现如下：

• 弥散或多灶性缺损

• 急性或亚急性起病，尤其是青壮年患者

• 在感染或接种疫苗后数周内起病

• 症状有波动

• 脱髓鞘疾病较为特异的症状（如，不能解释的视神经炎或核间性眼肌麻痹多提示多发性硬化）

针对不同疾病，具体的检查和治疗方法不同。