格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome）是一种急性起病、快速进展但自限的炎性多发性神经病，临床上以肌肉无力和四肢远端轻度感觉异常为特征表现。其病因可能为自身免疫性。诊断是基于临床的。治疗包括血浆置换、IV丙种球蛋白等；对于严重病例，需行机械通气。
(参见于周围神经系统疾病概述。）
格林－巴利综合征是最常见的获得性炎性周围神经病。本病有数种类型。 在一些变异中，脱髓鞘占主导地位；其他变异影响轴突。
格林-巴利综合征的病因
尽管吉兰-巴雷综合征的病因尚未完全了解，但人们认为它是自身免疫性的。
大约2/3的患者首发症状通常在普通的感染性疾病、手术或接种疫苗后5天到3周的时间内出现。感染是＞50%的患者的触发因素(1)；最常见的病原体包括
1976年曾发生接种猪流感病毒疫苗后集体发病，但由于测量偏倚的存在，这种关联后来被证明是存在谬误的。 在一些患者中，吉兰-巴雷综合征在经过一段时间后发展 寨卡病毒感染 或之后 新冠肺炎。
免疫检查点抑制剂的不良反应包括一种类似于格林-巴利综合征的综合症。
如果病情恶化持续超过2个月, 诊断为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病。
病因参考文献
1.Leonhard SE , van der Eijk AA, Andersen H, et al: An international perspective on preceding infections in Guillain-Barré syndrome: The IGOS-1000 Cohort.Neurology 99 (12):e1299-e1313, 2022.doi: 10.1212/WNL.0000000000200885 Epub 2022 Aug 18.
2.Tam CC, O’Brien SJ, Rodrigues LC: Influenza, Campylobacter and Mycoplasma infections, and hospital admissions for Guillain-Barré syndrome, England.Emerg Infect Dis 12 (12):1880–1887, 2006.doi: 10.3201/eid1212.051032
格林-巴利综合征的症状和体征
大多Guillain-Barré综合征患者的主要表现是弛缓性肌无力；无力总是比感觉异常更为显著，且可能在肢体近端最突出。对称性感觉异常和肌无力，通常是从双下肢开始，逐渐发展至双上肢，但偶尔也可以由双上肢或头部开始。约90％的患者肌无力症状在3-4周时达到最高峰 (1)。深反射消失而括约肌功能通常不受累。无力症状在一段时间内维持不变，通常几周左右，随后逐渐缓解。
>50％严重病例可出现面部和咽喉部肌肉无力。可能导致脱水和营养不良。20%的患者需行气管插管及呼吸机辅助通气 (2)。
部分患者（可能是变异型）会出现显著且危及生命的自主神经功能紊乱，如血压波动、抗利尿激素分泌异常、心律失常、胃肠麻痹、尿潴留以及瞳孔改变等。
一种少见变异（Fisher变异，或Miller-Fisher综合征）可能仅引起眼球麻痹、共济失调和反射消失。
症状和体征参考
1.Fokke C, van den Berg B, Drenthen J, et al: Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria.Brain 137 (Pt 1):33–43, 2014.doi: 10.1093/brain/awt285 Epub 2013 Oct 26.
2.Shahrizaila N, Lehmann HC , Kuwabara S: Guillain-Barré syndrome.Lancet 397 (10280):1214–1228, 2021.doi: 10.1016/S0140-6736(21)00517-1 Epub 2021 Feb 26.
格林-巴利综合征的诊断
临床评估
电生理检测
脑脊液（CSF）分析
格林巴利综合征的诊断主要依据临床。
鉴别诊断
检查
需行感染及免疫疾病相关检查，包括肝炎、HIV检测及血清蛋白电泳等。
如果怀疑格林 - 巴利综合征，患者应该住院接受电生理检查（神经传导速度研究和针极肌电图）、脑脊液分析以及每6至8小时测量一次用力肺活量。2/3的患者的早期最初肌电图提示可出现神经传导速度减慢和节段性脱髓鞘改变。然而，肌电图检查正常特别是在最初的5到7天内，亦不能除外本诊断，更不能延误相应的治疗。
脑脊液分析可能发现蛋白细胞分离（蛋白增加但白细胞数正常），但病程在1周以上时可能才有上述现象。另有10%的患者没有上述改变。
很少的情况下，颈脊髓压迫可能被误诊为格林- 巴利综合征，尤其是当与多发性神经病共存（后者可导致反射减弱）且延髓受累不突出时；在这样的情况下，应行MRI检查。
格林-巴利综合征的治疗
加强支持治疗
血浆置换或者静脉滴注免疫球蛋白
格林-巴利综合征是一种医学急症，需密切监测患者生命体征和进行相应的支持治疗，通常需将患者置于重症监护病房。需经常测定患者的用力肺活量，以便必要时对患者进行辅助通气。肺活量<15mL/kg是行气管插管的指征。若患者无法屈颈将头抬离枕头，则常提示病情危重，该症状常伴发膈神经麻痹（膈肌无力）。
如果口服流质困难，需要静脉补液，维持每日尿量至少1~1.5L。卧床患者需避免四肢受到外伤或外力压迫。
保暖有助于缓解躯体疼痛，并利于患者尽早进行物理治疗。制动可引起关节强直、挛缩，故应避免。需及早进行最大限度的关节被动运动，当急性期症状消退后则应立即进行主动运动锻炼。低分子肝素(LMWH)有助于预防卧床患者的深静脉血栓形成。
早期给予静脉用免疫球蛋白(IVIG)是首选治疗(1, 2, 3)。可以通过下列方式之一给出：
静脉注射免疫球蛋白 2g/kg，1 至 2 天内给药，同时在给药前 30 分钟口服对乙酰氨基酚 650mg 和苯海拉明 25mg
静脉注射免疫球蛋白给药速度较慢，400mg/kg 静脉注射，每天一次，连续 5 天
从疾病发作开始长达一个月的时间内，IVIG 都有一定益处。
发病早期使用血浆置换对改善病情极为有效；当IVIG无效时可使用。血浆置换能缩短病程和住院时间，降低病死率和减少永久性瘫痪的发生率 (4)。然而，由于大量的液体转移，它可能会导致低血压，并且静脉通路可能很困难或导致并发症。由于血浆置换会祛除了之前输注的IVIG，即抵消了其治疗作用，所以在使用IVIG后不久或使用期间不应进行。推荐在停止IVIG后至少等2到3天再进行。
经验与提示
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激素不能改善本病病情，故不宜使用。依库珠单抗可能有益，但在推荐之前仍需进一步研究（5）。
治疗参考文献
1.Tavee J, Brannagan 3rd TH, Lenihan MW, et al: Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM [American Association of Neuromuscular and Electrodiagnosic Medicine] ad hoc committee.Muscle Nerve 68 (4):356–374, 2023.doi: 10.1002/mus.27922 Epub 2023 Jul 11.
2.Hughes RAC, Swan AV, van Doorn PA: Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome.Cochrane Database Syst Rev 2014 (9): CD002063 2014.doi: 10.1002/14651858.CD002063.pub6 Published online 2014 Sep 19.
3.Tavee J, Brannagan, TH III, Lenihan MW, et al: Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM ad hoc committee.Muscle Nerve 68 (4):356–374, 2023.doi: 10.1002/mus.27922 Epub 2023 Jul 11.
4 Chevret S, Hughes RAC,Annane D: Plasma exchange for Guillain‐Barré syndrome.Cochrane Database Syst Rev 2 (2):CD001798, 2017.doi: 10.1002/14651858.CD001798.pub3
5.Misawa S, Kuwabara S, Sato Y, et al: Safety and efficacy of eculizumab in Guillain-Barré syndrome: A multicentre, double-blind, randomised phase 2 trial.Lancet Neurol 17 (6):519–529, 2018.doi: 10.1016/S1474-4422(18)30114-5 Epub 2018 Apr 21.
格林-巴利综合征的预后
Guillain-Barré综合征的死亡率<4% (1)。大多数患者在几个月内会有很大改善，但相当多的成年人和更多的儿童在3年后仍有一些残余的虚弱症状。伴后遗症的患者可能需行恢复功能的康复训练、使用矫正器或手术治疗。
在最初改善后，约5%的患者会发展成慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（2）。
预后参考
1.van den Berg B, Bunschoten C, van Doorn PA, Jacobs BC: Mortality in Guillain-Barré syndrome.Neurology 80 (18):1650–1654, 2013.doi: 10.1212/WNL.0b013e3182904fcc Epub 2013 Apr 10.
2.Leonhard SE, Mandaraka MR, Gondim FAA, et al: Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps.Nat Rev Neurol 1 5(11): 671–683, 2019. doi: 10.1038/s41582-019-0250-9 Published online 2019 Sep 20.
关键点
格林-巴利综合征通常以上升性的、相对对称的弛缓性无力起病。
根据病史和检查结果，可与引起类似症状的其他疾病（如重症肌无力、肉毒中毒、蜱瘫痪、西尼罗河病毒感染、代谢性神经病、横贯性脊髓炎；在美国境外的如脊髓灰质炎）初步鉴别。
尽管该病主要依赖临床诊断，但仍需完善电生理和脑脊液检查。
大多数患者在几个月内会有明显改善，但仍有相当数量的成年人和更多的儿童在3年内仍有残余的虚弱症状，2%至5%的患者会发展为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病。
重症监护是疾病恢复的关键。
首先尝试IVIG，如果无效，则进行血浆置换。
