肌无力的原因

病因

有提示意义的临床表现

诊断方法*,†

脑部上运动神经元病变

脑肿瘤

多发性硬化

中风

肌张力增高、反射活跃、跖反射(Babinski征)阳性

和无力(手握力)相比,僵直和精细动作控制差(手指灵巧度)表现更突出

头颅影像学:CT或MRI

对于多发性硬化症: 脑部,颈胸脊髓的MRI(非CT); 有时腰穿

脊髓病变(累及上和/或下运动神经元功能)

自身免疫性疾病(如多发性硬化、视神经脊髓炎血管炎

马尾综合征

铜缺乏

感染(如人类嗜T细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染梅毒人单纯疱疹病毒6EBV感染水痘-带状疱疹病毒

脊髓受压(如颈椎病、硬膜外肿瘤、血肿或脓肿)

脊髓缺血或梗死

脊髓小脑性共济失调

亚急性联合变性

横贯性脊髓炎

上和/或下运动神经元功能障碍

常见症状:性功能障碍、二便失禁或潴留、括约肌反射消失(如肛门反射、球海绵体反射)

进行性肢体无力和易疲劳感、笨拙、强直(下肢先受累,随着脊髓受压进展至上肢)

经典的皮肤感觉平面

脊髓MRI和/或CT脊髓造影

躯体感觉诱发电位

其他有助于确定病因的检查::可能包括脑脊液分析(如蛋白质、VDRL、IgG指数、寡克隆区带、病毒滴度、PCR)、维生素B12水平、HIV、ANA、RPR、MOG-IgG自身抗体、NMO-IgG自身抗体(抗水通道蛋白-4抗体)、HTLV-1或VDRL、基因检测、血清铜、血浆铜蓝蛋白

运动神经元病(上和/或下运动神经元)

肌萎缩性侧索硬化症

遗传性运动神经元疾病(如脊肌萎缩或脊髓小脑萎缩,包括肯尼迪病)

脊髓灰质炎后综合征

进行性延髓麻痹

脊髓灰质炎病毒样疾病

进行性无力和易疲劳感、笨拙、强直(上运动神经元)

反射减弱或肌肉松弛(下运动神经元)

肌萎缩(下运动神经元)

束颤(下运动神经元)

男性乳房发育、糖尿病和睾丸萎缩(肯尼迪病)

肌电图、脑和脊髓MRI和/或CT脊髓造影

其他检查可包括 根据需要帮助确定原因:, 24小时尿重金属筛查排除铅中毒性周围神经病,抗GM1抗体滴度(多灶性运动神经病)、基因检测(如肯尼迪病)

多发性神经病(多为多发性周围性神经病)†,‡

酒精相关性周围神经病

危重病多发性周围神经病

脱髓鞘性周围神经病(如CIDP格兰-巴利综合征

糖尿病神经病变

药物相关神经病(如长春新碱、顺铂或他汀类药物)

遗传性周围神经病

感染性周围神经病(如白喉丙型肝炎艾滋病莱姆病梅毒

多灶性运动神经病

结节病

中毒性周围神经病(如重金属)

维生素缺乏(如维生素B1B6B12

反射减低,有时伴束颤

慢性病程会有肌肉萎缩

在多发性周围神经病中,存在不相称的最远端肌肉无力和相同区域的感觉障碍(袜套-手套样)(常见的例外包括CIDP,后者对称性地影响近端和远端神经肌肉)

明确周围神经病变的存在:电诊断测试

其他有助于明确病因的检查可包括,血糖、2小时口服葡萄糖耐量试验、血红蛋白A1C,RPR,HIV,叶酸、维生素B12、血清蛋白免疫固定电泳、胸部CT和血清ACE水平(结节病)、24小时尿重金属筛查、抗MAG抗体(在某些脱髓鞘性周围神经病)、抗GM1抗体滴度(多灶性运动神经病)以及基因检测(用于遗传性神经病)

有时进行脑脊液分析

神经肌肉接头病

肉毒杆菌中毒

Lambert-Eaton综合征

重症肌无力

蜱麻痹

无力的程度有波动性(如重症肌无力、Eaton-Lambert综合征)

常见显著的延髓症状(如重症肌无力、肉毒杆菌中毒或有机磷中毒)

有时可见反射减低(如Eaton-Lambert 综合征、蜱瘫痪、有机磷中毒)

明确机制的检查:电诊断测试

其他需要帮助的测试 查明原因: 可能包括毒素和乙酰胆碱受体抗体测定以及冰袋测试(针对重症肌无力)

有机磷或氨基甲酸酯中毒

流泪、视力模糊、流涎增多、出汗、咳嗽、呕吐、频繁排便和抽搐

通常仅进行临床检查

有时进行血液检查来识别毒素

肌病

酒精性肌病

离子通道性疾病

皮质类固醇性肌病

Cushing综合征

遗传性肌肉疾病 (如肌营养不良症)

低钙血症

低钾血症

低镁血症

低磷酸盐血症

甲状腺功能减退性肌病

代谢性肌病

多肌炎或皮肌炎

横纹肌溶解

他汀相关性肌病

甲状腺功能亢进性肌病

病毒性肌炎

不成比例的近端肌无力(同等地)

慢性病程会有肌肉废用

某些疾病存在肌肉触痛

明确机制的检查:电诊断测试、肌酶(如CK、醛缩酶),有时通过MRI可明确肌肉萎缩、肥大或假肥大

根据需要进行其他测试以帮助确定原因: 可能包括使用特殊染色的肌肉活检和针对某些遗传性疾病、血清电解质(特别是 , , 和磷酸盐)、血清 TSH 和带状疱疹滴度

因疾病和失用引起的全身性肌肉萎缩

烧伤

肝癌

长时间卧床

败血症

饥饿

弥漫性肌萎缩,感觉及反射正常,无束颤

临床危险因素

仅病史和体格检查

* 临床检查总是进行,但仅在可以作为唯一诊断手段的情况下才会在本栏中提及。

†检查方法可有所不同;根据临床怀疑的疾病,可能需要额外相关检查。

‡ 多数单神经病(多发性单神经炎),如果累及极广泛,可能导致临床上类似于弥漫性多发性神经病的缺损症状。

ACE=血管紧张素转换酶;ANA=抗核抗体;抗-GM1=抗神经节苷脂唾液酸;抗MAG=抗髓鞘相关糖蛋白;CIDP=慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病;CK=肌酸激酶;EBV=Epstein-Barr病毒;HTLV=人类嗜T细胞病毒;MOG=髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;NMO-IgG=视神经脊髓炎抗体;RPR=快速血浆反应素试验;TSH = 促甲状腺激素; VDRL=性病研究实验室

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