核间性眼肌麻痹

作者:Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
已审核/已修订 11月 2023
看法 进行患者培训

核间性眼肌麻痹是在水平凝视而非辐辏反射时出现的同侧眼内收麻痹。可以是单侧或双侧的

(参见神经眼科疾病和颅神经疾病概述。)

在水平凝视时,脑干每侧的内侧纵束控制同侧眼球的外展和对侧眼球的内收。内侧纵束连接着以下结构:

  • 第Ⅵ颅神经核(控制外直肌,起外展作用)

  • 邻近的水平凝视中枢(脑桥旁正中网状结构)

  • 对侧的第Ⅲ颅神经核(控制内直肌,起内收作用)

内侧纵束同时还连接前庭核和第Ⅲ、第IV颅神经核。

核间性眼肌麻痹是由MLF病变引起的:

  • 年轻人中,此病多由多发性硬化引起,通常是双侧的。

  • 在老年人中,此病多由脑卒中引起,且大多是单侧的。

罕见地,也可由Arnold-Chiari畸形、神经梅毒莱姆病、肿瘤、头颅外伤、营养障碍(Wernicke脑病、恶性贫血)或药物中毒(如三环抗抑郁药、吩噻嗪类或阿片类药物)等引起。

如果内侧纵束的病灶阻断了由水平凝视中枢发出的至第Ⅲ颅神经核的信号,病变侧眼球内收时不过中线(或内收乏力)。由于辐辏反射无需接受水平凝视中枢发出的信号,故受累眼辐辏反射时内收正常。这一发现将核间性眼麻痹与第Ⅲ颅神经麻痹区分开来,第三脑神经麻痹损害会聚内收(第三脑神经麻痹也不同,因为它导致有限的垂直眼运动、上睑下垂和瞳孔异常)。

在水平凝视至受累眼对侧时,影像会水平移位从而出现复视;外展眼出现眼震。有时上视时会出现双侧垂直眼震。

核间性眼肌麻痹的治疗需直接针对其潜在疾病。

一个半综合征

是一种少见的综合征,在病变影响到脑桥水平凝视中枢和同侧的内侧纵束时出现。 除病灶对侧的眼球可以外展外,受病变影响的眼睛不能水平移动到任何一边;辐辏反射不受影响。

一个半综合征的病因包括多发性硬化、梗死、出血、肿瘤等。

治疗后(如进行肿瘤的放射治疗或多发性硬化的治疗),症状可能会出现好转,但在梗死后,症状的好转通常有限。

关键点

  • 核间性眼肌麻痹是内侧纵束病变引起的,它协调一只眼的外展和另一只眼的内收。

  • 常见原因是年轻人的多发性硬化症(通常是双侧)和老人中风(通常是单侧)。

  • 区分核间性眼肌麻痹(影响同侧眼内收,但不影响会聚)和第三颅神经麻痹(影响同侧眼内收和会聚)。

  • 一个半综合征是一种罕见的疾病,其病变影响同侧水平注视中心和内侧纵束。 受影响的眼睛无法水平移动到任一侧,但另一只眼睛可以外展,对会聚没有影响。

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