维生素 B6缺乏症及依赖症

(吡哆醇缺乏症和依赖性)

作者:Larry E. Johnson, MD, PhD, University of Arkansas for Medical Sciences
已审核/已修订 11月 2022
看法 进行患者培训

因为维生素B6广泛存在于各种食物中,所以膳食摄入性缺乏很少见。而继发性缺乏症可因各种疾病引起。症状包括周围神经炎、糙皮病样综合征、贫血和癫痫样发作,后者特别见于婴儿,用抗惊厥药治疗无效。代谢受损(依赖性)很少见; 它会引起各种症状,包括癫痫发作,智力障碍和贫血。诊断通常是临床的; 没有实验室检测可以轻松评估维生素B6的状态。治疗包括口服维生素B6,并在可能的情况下治疗病因。

维生素B6包括一组关系密切的化合物:吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺。它们在体内代谢为吡哆醛磷酸盐,后者作为辅酶在血液、中枢神经系统以及皮肤代谢的许多重要反应中起作用。维生素B6在血红素和核酸的生物合成,以及脂类、碳水化合物和氨基酸的代谢中非常重要(见表维生素的来源、功能和效果)。

膳食中维生素B6的来源包括内脏(如肝)、全麦谷类、鱼、豆类。(参见 维生素概述。)

维生素B6缺乏症及依赖症的病因

尽管膳食维生素B6缺乏的情况比较少见,但是过度加工可以使得食物中维生素B6大量损失,因此可能会发展成维生素B6缺乏症。

继发性维生素 B6缺乏常由以下原因导致

代谢紊乱导致需要量增加的疾病(如甲亢)很少引起继发性维生素B6缺乏。

有少数报道,某些先天性代谢机制障碍可能影响吡哆醇的代谢。

维生素 B6缺乏症及依赖症的症状和体征

维生素B6缺乏可导致周围神经病变和葡萄球菌样综合征,并伴有脂溢性皮炎、舌炎和唇炎,在成人中,还会导致神志不清、脑电图异常和癫痫发作。吡哆醇与焦虑或抑郁之间的关系尚不确定。

维生素B6缺乏或依赖可能在婴儿中引起癫痫样发作,尽管很罕见。癫痫发作,尤其是婴儿癫痫发作,采用抗癫痫药物治疗可能难以控制病情。

也可能进一步进展,导致正常细胞、小细胞或铁粒幼细胞性贫血。

维生素 B6缺乏症及依赖症的诊断

  • 临床评估

在婴儿期发生的癫痫样发作都应该考虑到维生素 B6缺乏症的可能

维生素 B6 缺乏症的诊断基本根据临床表现。目前尚没有统一的测查维生素B6水平的实验室方法,血清中吡哆醛磷酸盐水平测定比较常用。

经验与提示

  • 使用抗癫痫药治疗无效的癫痫发作婴儿,应该考虑维生素 B6 缺乏症的可能,并给予吡哆醇治疗。

维生素 B6缺乏症及依赖症的治疗

  • 维生素B6

  • 尽量去除致病的风险因素

对于继发性维生素B6缺乏,应尽可能去除病因(诸如使用吡哆醇失活性药物和吸收障碍)。

通常,成人口服50~100mg吡哆醇,每天一次能纠正维生素B6缺乏。大多数服用异烟肼的患者应该每天口服吡哆醇30~50 mg。如果维生素B6缺乏因代谢性需求增加引起,则需用大于DRI的剂量给予补充。对多数有先天性代谢障碍的患者,高剂量的吡哆醇可能有效。

关键点

  • 维他命 B6 缺乏症通常是因为使用吡哆醇灭活的药物(例如,异烟肼),蛋白质 - 能量营养不良、吸收不良、酒精中毒或过量丢失引起。

  • 缺乏可导致周围神经病变、脂溢性皮炎、舌炎和唇炎,在成人中,还可导致神志不清和癫痫发作。

  • 诊断根据临床表现。

  • 去除继发因素,给予维生素B6补充治疗。

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