急性横贯性脊髓炎

作者:Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
已审核/已修订 2月 2023
看法 进行患者培训

急性横贯性脊髓炎是一种急性的感染性疾病,病变同时累及一个或多个相邻节段的灰质和白质,以胸髓最为常见。其病因包括多发性硬化、感染、自身免疫性或感染后炎症、血管炎和药物等。症状包括病灶所在节段以下的双侧运动、感觉和括约肌功能缺失。诊断通常需靠MRI、脑脊液和血液检查。疾病早期给予静脉滴注糖皮质激素和血浆置换可能有效。此外,治疗主要是支持治疗和纠正病因。

(参见脊髓病变概述。)

急性横贯性脊髓炎最常见的原因是多发性硬化,也可发生在血管炎系统性红斑狼疮(SLE)抗磷脂综合征其他自身免疫性疾病支原体感染莱姆病梅毒结核(TB)2019冠状病毒疾病或病毒性脑膜脑炎以及服用安非他命、静脉注射海洛因或服用抗寄生虫、抗真菌药物的患者。横贯脊髓炎伴视神经炎可发生在视神经脊髓炎(Devic病)中,该病曾被认为是多发性硬化的一种,但现在认为是不同的疾病。

横贯性脊髓炎的发病机制目前仍然不明,但某些病例在病毒感染或接种疫苗后发病,提示该病可能是一种自身免疫反应。炎症可弥漫至一个或多个脊髓节段,从而影响脊髓的所有功能。

急性横贯性脊髓炎的症状和体征

急性横贯性脊髓炎的症状可能包括颈部,背部或头部疼痛。起病数小时或数天后,可以出现胸部或腹部束带感、肢体无力、麻刺感、双足和双腿麻木、大小便困难等症状。功能缺损可在数天后进展成为完全的横贯性运动感觉性脊髓病,造成截瘫、病灶变节段以下感觉缺失、尿潴留、大便失禁等症状。偶尔,患者的位置觉和振动觉仍保留然存在,或至少在起病之初仍可保留。

急性横贯性脊髓炎在多发性硬化、系统性红斑狼疮或抗磷脂综合征的患者中偶尔会出现复发。

急性横贯性脊髓炎的诊断

  • MRI和脑脊液(CSF)分析

  • 其他检查明确可治疗病因

伴脊髓节段性神经功能缺损的横断性感觉运动脊髓病提示急性横贯性脊髓炎的诊断。格林-巴利综合征无法定位于特定的脊髓节段,以此可相鉴别。

诊断需行MRI和CSF检查。 MRI典型表现为脊髓肿胀,MRI还有助于除外其他可以治疗的脊髓疾病(如脊髓压迫症)。CSF提示有单核细胞、蛋白轻微升高、IgG指数增高(正常值0.85)。

针对水通道蛋白4的视神经脊髓炎标志抗体(NMO-IgG)的检测有高度的特异性,并能与多发性硬化相鉴别。还对所有患者进行抗 MOG IgG 自身抗体检测,这有助于识别髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体病 (MOGAD) 患者。

需行以下检查除外可治性病因:胸片、用于结核的PPD(纯化蛋白衍生物)试验、支原体、莱姆病、COVID-19和HIV相关血清检测;血沉(ESR)和/或c反应蛋白(CRP)、抗核抗体;以及CSF和血液性病实验室( VDRL)检查。病史可能表明药物或娱乐性药物是原因之一。

急性横断性脊髓炎的鉴别诊断包括其他由于营养缺乏(例如,维生素B12,叶酸,锌或铜缺乏),血管功能不全和椎管内肿瘤引起的其他横断性脊髓炎。

需行头颅MRI;约50%的多发性硬化患者MRI上T2相显示脑室旁多发的高信号,而约5%的患者没有上述表现。

急性横贯性脊髓炎的治疗

  • 病因治疗

  • 有时使用糖皮质激素

急性横贯性脊髓炎的治疗主要是针对病因或相关疾病的治疗,其他方面则采取支持治疗。

对于某些特发性病例,病因可能是自身免疫性疾病,通常可使用大剂量糖皮质激素治疗,且有时可在激素后予以血浆置换。但是,上述治疗方案的疗效尚不明确。

急性横贯性脊髓炎的预后

一般来说,病情进展越快,其预后越差。疼痛常提示较为剧烈的炎症反应。约1/3的患者可完全恢复,1/3的患者残留部分肌无力和尿急表现,而1/3的患者将卧床和不能自理。

10%~20%的病因不明的患者,最终可能发展为多发性硬化。

关键点

  • 自身免疫性疾病和脱髓鞘疾病、感染、药物或娱乐性药物能导致脊髓节段的组织产生炎症,造成横贯性脊髓炎,可能进展为完全横贯性感觉运动性脊髓病。

  • 进行脊髓MRI、CSF分析,检测视神经脊髓炎IgG、抗mog IgG自身抗体,并进行可治疗病因(如感染)的其他检查。

  • 如能确定病因,则针对病因治疗,如果没有的明确的病因,考虑皮质激素和血浆置换。

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