颅内肿瘤概述

有两种类型的脑肿瘤：

• 原发性肿瘤：起源于大脑或脑实质（例如，神经胶质瘤，其中包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、成神经管细胞瘤；原发性中枢神经系统[CNS]淋巴瘤♦）或神经外结构（例如，脑膜瘤，前庭神经瘤）

• 继发性脑肿瘤（脑转移）：起源于脑外组织并播散至脑部

脑转移瘤的发病率可能是颅内原发性肿瘤的10倍 (1)。

脑转移瘤

图片

Image courtesy of William R.Shapiro, MD.

肿瘤类型因部位而异（见表原发性脑肿瘤的常见定位表现) ）和患者年龄（见表 按年龄划分的常见肿瘤)）。

神经系统功能障碍可能来源于以下几个方面：

• 肿瘤侵入及破坏脑组织

• 肿瘤直接压迫邻近脑组织

• 颅内压力增高（颅内空间被肿瘤占据所致）

• 肿瘤内部或外部出血

• 脑水肿

• 硬脑膜静脉窦阻塞（尤其是骨肿瘤或硬膜外转移性肿瘤所致）

• 脑脊液回流受阻（第3脑室或颅后窝早期肿瘤即可导致）

• 脑脊液吸收障碍（如，白细胞或癌肿侵犯脑膜时）

• 动脉血流受阻

• 罕见情况下，副癌综合征

恶性肿瘤可以形成新生血管，这些血管会出血或梗阻，最终引起类似卒中的脑组织坏死和神经功能障碍。作为转移性肿瘤并发症的出血最有可能发生在黑色素瘤、肾细胞癌、绒毛膜癌或甲状腺癌、肺癌或乳腺癌患者中。

良性肿瘤生长缓慢。可能到较大体积时才会出现临床表现，其部分原因是没有脑水肿。原发性恶性肿瘤生长迅速但是很少扩散到中枢神经系统以外的区域。局部肿瘤生长和/或肿瘤相关出血导致死亡，因此良性肿瘤和恶性肿瘤都可能导致死亡。

原发性肿瘤和转移性肿瘤可引起相同的症状。许多症状都是由于颅内压高引起的。

• 头痛

• 精神状态异常

• 局部脑功能障碍

头痛是最常见的症状。 当患者自非快速眼动相（non-REM）的深度睡眠（通常是在入睡后数小时）中清醒时，其头痛最为剧烈，这是由于在非快速眼动相睡眠时通气不足，从而使大脑血流增加而形成颅高压，通常在非快速眼动相（non-REM）的深度睡眠期间达到最高。 头痛也会进展，倾斜或者瓦尔萨瓦尔动作会加重头痛。当颅内压力很高时，头痛可能伴有呕吐，而呕吐前可能无恶心感。

在脑肿瘤患者中，约有25%至35%会出现视神经乳头水肿（1），但即使颅内压升高，也可能不出现视神经乳头水肿。在婴儿和非常小的儿童中，颅内压增高可能使头颅增大。如果颅内压过高，则会出现脑疝。

精神状态恶化是第二常见的症状。包括嗜睡、昏睡、人格改变、行为怪异以及认知功能受损，这些症状在颅内恶性肿瘤的患者中更易发生。气道反射可能受损。

局部脑功能障碍导致的症状。根据病灶部位不同，患者可出现局灶性神经功能缺损、内分泌功能紊乱或局灶性癫痫（有时候伴有继发的全身性癫痫）（见表脑肿瘤的常见局部表现）。局灶性神经症状和体征往往提示病变位置。但有时候局灶性神经功能缺损与病灶位置不符。这样的缺损，被称为假性定位体征，包括以下几方面。

• 颅高压压迫第Ⅵ对脑神经引起单眼或双眼外直肌麻痹

• 病灶使对侧大脑脚压向小脑幕（Kernohan切迹）引起同侧偏瘫

• 对侧枕叶缺血导致同侧视野缺损

可能发生全面性癫痫发作，原发性脑瘤比转移性脑瘤更常发生。脑疝、脑干功能障碍或弥散的双侧皮质功能障碍等可引起意识障碍。

某些肿瘤可以导致脑膜炎症，从而引起亚急性或慢性脑膜炎。

• 钆增强的T1加权MRI检查或者增强CT

• 有时需肝活检

早期脑肿瘤常被误诊。伴有以下症状时需考虑脑肿瘤：

• 进行性局灶性或全脑神经功能缺损

• 新发癫痫

• 持续而无法解释的头痛，尤其是睡觉时加重者

• 存在颅内高压（如，视乳头水肿、无法解释的呕吐）者

• 垂体或下丘脑相关的内分泌异常也需要考虑颅内肿瘤

其他颅内占位性病如，脓肿、动脉瘤、动静脉畸形、颅内出血、硬膜下血肿、肉芽肿、寄生虫如脑囊虫病）或缺血性脑卒中也可引起类似症状。

需对患者行完整的神经系统检查、神经影像学、胸片（寻找转移灶来源）等检查。可选择钆增强T1加权MRI检查。或CT增强成像。 通常MRI比CT能更早地发现低级别星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤，并能更清晰的显示颅骨（颅后窝）周围的脑结构。 如果全脑影像学检查不能充分显示可疑区域的详细情况（如，蝶鞍、桥小脑角、视神经），可进一步行薄层扫描或此区域相关的其他特殊检查。如果神经影像学检查正常，但怀疑存在颅内高压时，需要考虑为特发性颅内增压高并行腰穿。

关于肿瘤类型的线索，主要是临床怀疑的肿瘤位置（见表脑肿瘤的常见局部表现)，和MRI上的增强模式，可能并不明确；此时需进一步行脑活检，有时是组织活检。

在某些情况下，特殊检验（例如血液和脑脊液中的分子和遗传肿瘤标志物）可以提供帮助。在艾滋病患者中，随着中枢神经系统淋巴瘤的发展，脑脊液中的EB病毒滴度通常会增加。

• 气道保护

• 颅内压升高注射地塞米松

• 脑疝静滴甘露醇

• 治疗癫痫发作的抗癫痫药物

• 根治性治疗包括切除、放射治疗、全身癌症治疗（例如， 化疗, 靶向治疗, 免疫疗法) 或联合疗法

昏迷或气道反射受损的患者，需要给予气管插管。

脑疝 因肿瘤而引起的患者可采用高渗疗法（静脉输注甘露醇 25 至 100 g 或通过中心静脉输注 23.4% 高渗盐水 20 mL 和皮质类固醇 [例如，地塞米松 16 mg IV，随后口服 4 mg 或每 6 小时静脉注射 4 mg]） ）加气管插管。过度通气至二氧化碳分压（PCO2）26~30mmHg有助于紧急情况下暂时性降低颅内压。对于占位性病变，需要尽快行手术治疗。

肿瘤所致但无疝出的颅内压增高可使用皮质激素治疗(如:地塞米松4mg po q6 - 12h或强的松30～ 40mg po bid)。

脑肿瘤的治疗取决于其病理类型和位置。手术切除肿瘤可帮助明确诊断及缓解症状。良性肿瘤可治愈。对于侵入脑实质的肿瘤，其治疗方法是多样的。需要放she治疗，化疗、靶向治疗和/或免疫治疗似乎对一些患者有疗效。

转移性肿瘤的治疗包括放射治疗，可以以全脑或适形立体定向放射外科手术的方式进行（1）。对于仅存在单一转移灶的患者，手术切除病灶后再行放疗，其预后更佳。