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间质性肺疾病是一类以肺泡间隔增厚、成纤维细胞增生、胶原沉积为特征的疾病，如病变一直未得到控制，可发生肺纤维化。 根据不同的分类标准可以将间质性肺疾病进行分类（如急性或慢性，肉芽肿性或非肉芽肿性，原因已知或原因未明的，原发性或既发于全身性疾病、吸烟史或无吸烟史）。
在众多可能的原因中，大多数是系统性风湿病和 职业性肺部暴露、许多药物和一些非法药物（见表 间质性肺疾病的原因）。一些病因未明的特发性间质性肺疾病在组织学、临床特征和表现上具有特征性而被视为独立的疾病，包括如下疾病：
但将近30%的病人找不到明确的病因，需要依靠组织病理学结果对之加以区分，称为特发性间质性肺炎。
表格
间质性肺疾病的病因
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间质性肺疾病的病因
分类 | 疾病列举 |
|---|---|
系统性风湿病 | 贝赫切特病（很少见） |
药物和非法药物 | 可选药物清单：胺碘酮、博来霉素、布硫凡、卡马西平、检查点抑制剂、氯苯、可卡因、环磷酰胺、二苯基海因、氟卡因、海洛因、美法兰、美沙酮、甲氨蝶呤、哌醋甲酯、甲塞吉酯、矿物油(经慢性微吸入)、呋喃妥英硝基、亚硝基脲、丙卡嗪、硅胶(皮下注射) |
家族性遗传病 | Fabry病（少见） 家族性肺纤维化 戈谢病（少见） Hermansky-Pudlak综合征 尼曼-皮克病（罕见） 肺泡微结石症 |
特发性间质性肺炎 | |
职业和环境暴露 | 无机物（特定）：矾土肺（暴露于金属铝粉尘颗粒），石棉肺，钡尘肺，铍中毒，煤炭工人肺，金属抛光者肺/硬金属纤维化，肺铁末沉着症，矽肺，锡尘肺，滑石尘肺 有机物（部分）：蔗尘肺，爱鸟者肺，咖啡工人肺，农民肺，加湿器肺，热水盆肺，制麦芽工人肺，剥枫树皮工人肺，养蘑菇工人肺，茶农肺(见过敏性肺炎) |
血管炎 | 巨细胞动脉炎（罕见） 结节性多发性动脉炎（罕见） Takayasu动脉炎（罕见） |
混合性异常 | 慢性吸入 脂质性肺炎 |
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