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嗜酸性粒细胞性肺疾病是以肺泡腔、间质或两者均有嗜酸性粒细胞积聚为特征的一组疾病。也常见外周血嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞性肺病的已知病因包括:
药物诱发肺炎(如治疗性药物,如抗生素、苯妥英、或色氨酸所致)
感染(特别是寄生虫感染)
吸入毒素(如软性毒品, 比如可卡因)
系统性疾病(如,嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎[旧称Churg-Strauss综合征])
但有很多患者往往找不到病因。
两种主要的不明原因嗜酸细胞性肺疾病是
嗜酸细胞增多综合征是一种累及多器官的系统性疾病,后面会加以讨论。
洛夫勒综合征, 短暂的肺部症状和外周血嗜酸粒细胞增多综合征,是另一种嗜酸性肺疾病。
(参见 间质性肺疾病概述。)
嗜酸性粒细胞性肺疾病的诊断
胸部 X 光或计算机断层扫描
外周血,支气管肺泡灌洗液,或肺组织中嗜酸性细胞增多
根据胸片阴影和外周血(>450/mcL [0.45 × 109/L])、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中嗜酸细胞增多而诊断。 然而,肺嗜酸粒细胞增多可不伴有外周血嗜酸性粒细胞增多。与血嗜酸细胞相关的胸片肺部阴影有时被称为PIE综合征(肺嗜酸细胞浸润)。
嗜酸细胞主要位于组织中,其数量高于血中数百倍。所以血嗜酸细胞数量不能提示受累组织中嗜酸细胞浸润的程度。与环境接触的黏膜上皮组织中嗜酸细胞数量最多,如呼吸道、胃肠道和下泌尿生殖道。健康人的肺中无嗜酸性粒细胞,所以其在组织或支气管肺泡灌洗液存在(分类计数> 5%)确定为一个病理性的。
嗜酸细胞对糖皮质激素极敏感,在给予糖皮质激素数小时内血流中的嗜酸细胞即完全消失。在确诊前就接受糖皮质激素治疗的病人中,这种嗜酸细胞快速消失的现象会使诊断不明。
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