显微镜下多血管炎是一种无免疫球蛋白沉积（寡免疫）的系统性坏死性血管炎，主要累及小血管。该病可以肺-肾综合征起病，表现为急进性肾小球肾炎和肺泡出血，但是疾病类型依赖于受累器官。诊断根据临床表现，有时需活检证实。治疗方案根据疾病的严重程度，包括糖皮质激素和其他免疫抑制剂。
（参见血管炎概述。）
显微镜下多血管炎（MPA）较少见（大约6例/百万人）(1)。病因未明。MPA偶尔可伴发于乙肝。
MPA 累及小血管（包括毛细血管和毛细血管后微静脉），并且是寡免疫的（即，在组织活检中未见免疫球蛋白沉积），类似于肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），这与免疫复合物介导的小血管炎（例如，免疫球蛋白A相关性血管炎——以前称为亨-肖紫癜）和皮肤血管炎有所区别。
MPA的临床表现可能类似于肉芽肿性多血管炎，包括肺泡出血、肾小球肾炎和多发性单神经病。然而，MPA 通常不存在肉芽肿性破坏性病变（例如肺空洞性病变），并且上呼吸道通常受到的影响很小或根本不受影响。在这两种疾病中，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常常存在。
参考文献
1.Watts RA, Mooney J, Skinner J, Scott DG, Macgregor AJ.The contrasting epidemiology of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) and microscopic polyangiitis. Rheumatology (Oxford) 51(5):926-931, 2012.doi:10.1093/rheumatology/ker454
显微镜下多血管炎的症状和体征
通常，前驱症状包括一些全身表现，如发热、体重减轻、肌肉酸痛、关节痛。其他症状根据受累器官和系统的情况而不同：
肾脏：高达90%的患者出现肾脏累及。可见血尿、蛋白尿（有时>3g/24h）和红细胞管型。若没有及时诊断和治疗，则会迅速出现肾衰竭。
皮肤：大约1/3的患者在明确诊断时有紫癜性皮疹。可见指甲床梗死和破裂出血；指端缺血少见。
呼吸道：肺部受累者，可见 肺泡出血，后期可出现纤维化。迅速发展为呼吸困难和贫血，伴或不伴咯血及肺部双侧斑片状浸润（胸部X线片中可见），这可能是由肺泡出血所致，需要立即治疗。一些 MPA 患者最初可能出现间质性肺病。鼻炎、鼻腔出血、鼻窦炎等轻微症状可以发生；然而，倘若出现上呼吸道的严重病变，可能病因是肉芽肿性多血管炎。
消化道：症状包括腹痛、呕心、呕吐、腹泻以及便血。
神经系统:外周神经系统常受到影响，表现为多发性单神经病（多发性单神经炎），影响外周神经或颅神经。极罕见，脑血管炎引起的脑出血、梗死、癫痫或头痛少见。
心脏：很少累及。
眼部: 眼睛可能会受到影响，通常表现为表层巩膜炎。
显微镜下多血管炎的诊断
临床表现
抗中性粒细胞胞浆抗体和常规实验室检查
活检
在出现原因不明的发热、体重减轻、关节痛、腹痛、肺泡出血、新发肾小管性肾炎、新发多发性单神经病或新发多发性神经病的患者中，应怀疑显微镜下多血管炎。需要进行实验室检查和影像学检查，但诊断通常需要通过活组织检查来确诊。
检查包括CBC、ESR、CRP、尿常规、血肌酐、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等。 ESR、C反应蛋白水平和白细胞、血小板计数常升高，表明全身炎症反应。慢性病性贫血亦常见。红细胞比容急剧下降提示有肺泡出血或胃肠道出血。应进行尿常规伴尿沉渣检查（以检查血尿、蛋白尿和细胞管型），并定期测量血清肌酐以检查肾脏是否受累。
免疫荧光染色可检测ANCA；之后由酶联免疫吸附试验（ELISA）检查特异性抗体。至少70%的患者ANCA阳性，通常是核周型ANCA（p-ANCA），伴有抗过氧化物酶的抗体 (1)。
应进行较易获得的受累组织活检来确诊血管炎。肾活检可以发现，局灶节段性寡免疫坏死性肾小球肾炎伴有肾小球毛细血管壁纤维素样坏死，最终导致细胞新月体的形成。
出现呼吸道症状的患者，应进行胸部影像学检查来明确肺部浸润情况。双侧肺部斑片状浸润阴影常提示肺泡出血，即使患者无咯血的表现。CT比X射线更敏感。
By permission of the publisher.From Cohen A, Glassock R.In Atlas of Diseases of the Kidney: Glomerulonephritis and Vasculitis.Edited by R Schrier (series editor), RJ Glassock, and AH Cohen.Philadelphia, Current Medicine, 1999.
如果患者有呼吸困难和肺部双侧浸润，应立即进行支气管镜检查以明确是否有肺泡出血并除外感染。检查中发现肺部和支气管出血，随着支气管镜在气道内的深入，出血越来越多，表明有活动性肺泡出血存在。含有含铁血黄素的巨噬细胞在肺泡出血后24～72小时出现，可持续到2个月。
诊断参考文献
1.Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, et al.Microscopic polyangiitis: clinical and laboratory findings in eighty-five patients. Arthritis Rheum 1999;42(3):421-430.doi:10.1002/1529-0131(199904)42:3<421::AID-ANR5>3.0.CO;2-6
显微镜下多血管炎的治疗
有重要脏器受累时，用大剂量糖皮质激素加环磷酰胺或利妥昔单抗治疗
症状不严重的患者，用糖皮质激素合并利妥昔单抗或甲氨蝶呤治疗
治疗方法与韦格纳肉芽肿病相同，使用大剂量皮质类固醇联合其他免疫抑制剂。
关键点
显微镜下多血管炎是罕见的小血管性血管炎。
表现是多种多样的，包括肺泡出血、多发性单神经病和肾小球肾炎。
通过检测抗中性粒细胞胞浆抗体和活检明确诊断。
治疗方案为大剂量糖皮质激素联合其他免疫抑制剂（例如，利妥昔单抗或环磷酰胺用于严重疾病）。
