显微镜下多血管炎（MPA）

通常，前驱症状包括一些全身表现，如发热、体重减轻、肌肉酸痛、关节痛。其他症状根据受累器官和系统的情况而不同：

• 肾脏：高达90%的患者出现肾脏累及。可见血尿、蛋白尿（有时>3g/24h）和红细胞管型。若没有及时诊断和治疗，则会迅速出现肾衰竭。

• 皮肤：大约1/3的患者在明确诊断时有紫癜性皮疹。可见指甲床梗死和破裂出血；指端缺血少见。

• 呼吸道：肺部受累者，可见 肺泡出血，后期可出现纤维化。迅速发展为呼吸困难和贫血，伴或不伴咯血及肺部双侧斑片状浸润（胸部X线片中可见），这可能是由肺泡出血所致，需要立即治疗。一些 MPA 患者最初可能出现间质性肺病。鼻炎、鼻腔出血、鼻窦炎等轻微症状可以发生；然而，倘若出现上呼吸道的严重病变，可能病因是肉芽肿性多血管炎。

• 消化道：症状包括腹痛、呕心、呕吐、腹泻以及便血。

• 神经系统：神经系统受累者，通常可见影响外周或脑神经的多发性单神经病（多发性单神经炎）。极罕见，脑血管炎引起的脑出血、梗死、癫痫或头痛少见。

• 心脏：很少累及。

• 眼睛：巩膜外层炎常导致眼睛受累。

• 临床表现

• 抗中性粒细胞胞浆抗体和常规实验室检查

• 活检

有无法解释的发热、体重降低、关节痛、腹痛、肺泡出血、新发肾炎综合症、新发的多发性单神经病变和多神经病变等并发症状的患者应该高度怀疑显微镜下多血管炎。需要进行实验室和X线检查，但是诊断需要由活检明确。

检查包括CBC、ESR、CRP、尿常规、血肌酐、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等。 ESR、C反应蛋白水平和白细胞、血小板计数常升高，表明全身炎症反应。慢性病性贫血亦常见。红细胞比容急剧下降提示有肺泡出血或胃肠道出血。尿液分析（检查血尿、蛋白尿、管型尿）和血肌酐应定期监测，来评价肾脏累及与否。

免疫荧光染色可检测ANCA；之后由酶联免疫吸附试验（ELISA）检查特异性抗体。至少60%的患者ANCA阳性，通常是核周型ANCA（p-ANCA），伴有抗过氧化物酶的抗体。

应进行较易获得的受累组织活检来确诊血管炎。肾活检可以发现，局灶节段性寡免疫坏死性肾小球肾炎伴有肾小球毛细血管壁纤维素样坏死，最终导致细胞新月体的形成。

出现呼吸道症状的患者，应进行胸部影像学检查来明确肺部浸润情况。双侧肺部斑片状浸润阴影常提示肺泡出血，即使患者无咯血的表现。CT比X射线更敏感。

肺泡出血

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By permission of the publisher.From Cohen A, Glassock R.In Atlas of Diseases of the Kidney: Glomerulonephritis and Vasculitis.Edited by R Schrier (series editor), RJ Glassock, and AH Cohen.Philadelphia, Current Medicine, 1999.

如果患者有呼吸困难和肺部双侧浸润，应立即进行支气管镜检查以明确是否有肺泡出血并除外感染。检查中发现肺部和支气管出血，随着支气管镜在气道内的深入，出血越来越多，表明有活动性肺泡出血存在。含有含铁血黄素的巨噬细胞在肺泡出血后24～72小时出现，可持续到2个月。

• 有重要脏器受累时，用大剂量糖皮质激素加环磷酰胺或利妥昔单抗治疗

• 症状不严重的患者，用糖皮质激素合并甲氨蝶呤治疗

诱导缓解治疗 与肉芽肿性多血管炎类似，但显微镜下多血管炎是否需要维持治疗仍不确定。当出现重要脏器累及时，每天给予环磷酰胺和糖皮质激素可改善生存率。在重症的诱导缓解方面，利妥昔单抗已被证明不劣于环磷酰胺。诱导和维持患者疗法有多种，而血浆置换和甲强龙静脉冲击治疗等辅助治疗可能有用，亦可能无用。

症状不太严重的病例，可用糖皮质激素加上甲氨蝶呤控制病情。