特发性间质性肺炎概述

作者:Joyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
已审核/已修订 7月 2023
看法 进行患者培训

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIPs)是一类病因不明、临床特征相似的间质性肺疾病,主要区别在于肺活检的组织病理学不同。组织学上分为8种亚类,特征是都有不同程度的炎症和纤维化,都引起呼吸困难和典型的影像学异常。诊断依据病史、体格检查、高分辨率CT、肺功能检查以及肺活检。治疗因不同亚型而异。预后也因亚类而异,可以很好也可以致死。

特发性间质性肺炎8种亚类按发生频率降序排列依次为:

这些亚类的特征为不同程度的间质炎症和纤维化(1)。上述病变都可能导致呼吸困难;高分辨CT(HRCT)弥散性病变;活检见炎症和(或)纤维化。但区分亚类很重要,因为它们的临床特征和治疗反应不同 (见表 特发性间质性肺炎的主要特征)。

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参考文献

  1. 1.Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias.Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

特发性间质性肺炎的症状和体征

特发性间质性肺炎的症状和体征通常是非特异性的。典型表现为不同程度的咳嗽、呼吸困难并不断进展。一般表现包括呼吸急促、胸廓变小、双侧肺底吸气末捻发音及杵状指。

特发性间质性肺炎的诊断

  • 高分辨CT

  • 肺功能检测

  • 实验室检查

  • 有时需要肺活检

任何不明原因的肺间质性疾病患者都应怀疑为特发性间质性肺炎。针对每位患者,临床医生,影像医生和病理医生需要互相交换信息综合诊断。需要系统的排除已知病因的ILD(见表 间质性肺疾病的病因)。通常需要检查胸片、肺功能及高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)。为了更好诊断,病史采集需要强调以下内容:

  • 症状持续时间

  • 肺部疾病家族史,尤其是肺纤维化

  • 吸烟史(因为有些疾病多发于吸烟者或既往吸烟者)

  • 目前及先前用药情况

  • 详细审查家庭及工作环境,包括家庭成员的工作环境

需要列一个患者既往工作清单,包括有否暴露于有机或无机制剂(见表 间质性肺疾病的病因)。以及暴露的时间、程度及有否应用防护措施。

X-线检查 完成,出现典型异常,但不足以鉴别各种类型。

肺功能检查 经常做估算生理功能障碍的严重程度,但无助于鉴别不同类型。典型的结果是生理性的限制,肺容量和弥散能力减少。运动时常发生低氧血症,也可能存在于休息时。

HRCT, 鉴别气腔还是间质病变,是最有用的测试常常使用。 它可以评估潜在的病因、范围和疾病的分布,更有可能发现潜在的或共存的疾病(如隐匿性纵隔淋巴结肿大、癌症、肺气肿)。HRCT应在病人仰卧和俯卧进行,并应包括动态呼气成像以关注小气道受累的情况。

实验室测试 针对临床特征提示患有系统性风湿病、血管炎或环境暴露的患者进行。此类测试可能包括抗核抗体、类风湿因子和其他针对系统性风湿性疾病的更具体的血清学测试(例如抗环瓜氨酸肽 [CCP]、核糖核蛋白 [RNP]、抗 Ro [SSA]、抗 La [SSB] 、硬皮病抗体 [Scl70]、抗 Jo-1 抗体、肌炎抗体组)。

支气管镜活检有助鉴别其他间质性肺病,如结节病过敏性肺炎,但活检并不能够提供足够组织以诊断间质性特发性肺炎。支气管肺泡灌洗有助于缩小某些患者的鉴别诊断范围,并可以排除其他过程,例如感染。此项检查对于大部分病人病情预测和随访的帮助尚不知晓。

冷冻活检, 一种能在切除前迅速冷冻肺组织的技术,有助于诊断某些间质性肺病。组织获取量高于经支气管活检,但低于手术肺活检。手术的风险包括出血和气胸。在具有执行和解释其结果经验的中心,经支气管冷冻活检可以被视为外科肺活检的替代方法。

若病史及HRCT未能做出诊断时,需手术进行肺活检 以明确诊断。采用视频辅助胸腔镜手术(VATS)对多个部位行多点活检是首选。

特发性间质性肺炎的治疗

  • 无序变化

  • 有时使用抗纤维化药物或皮质类固醇

  • 有时需要肺移植

治疗因疾病而异(见表特发性间质性肺炎的治疗和预后)。需要戒烟以避免病情进一步加重,并减少呼吸道合并症。

抗纤维药物(吡非尼酮、尼达尼布)通常推荐用于 特发性肺纤维化 并且可以被认为是其他类型的肺纤维化的进行性形式。

隐源性机化性肺炎淋巴细胞间质性肺炎非特异性间质性肺炎,往往推荐用糖皮质激素治疗,但不用于特发性肺纤维化

终末期患者往往需要肺移植

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关键点

  • 特发性间质性肺炎有8种组织学亚型。

  • 症状,体征和胸部X线表现无特异性。

  • 诊断特发性间质性肺炎最初主要基于病史和高分辨率CT (HRCT)。

  • 当临床评估和HRCT不能诊断,做外科肺活检。

  • 治疗和预后因亚型而异。

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