特发性肺纤维化

环境，遗传和其他未知因素的都可能导致肺泡上皮细胞功能障碍或凋亡，从而导致肺部纤维增生异常。目前正在研究基因、环境刺激、炎症细胞、肺泡上皮细胞、间质，与基质所起的作用。

特发性肺间质纤维化最重要的组织学发现是胸膜下纤维化伴局部成纤维细胞增生（成纤维细胞灶）和密集的瘢痕形成，交替出现正常肺组织区（异质性）。散布的间质炎症中有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。在所有病人均可发现囊性病变（蜂窝样变），随疾病进展而增多。偶尔在明确病因的ILD病人中也可见相似的组织学表现 (见表 特发性间质性肺炎的主要特征)。

特发性肺间质纤维化的典型症状体征在6个月至数年间进展，包括劳力性呼吸困难和干咳。全身症状如低热和肌痛不常见。IPF的经典体征是细小、干性、双侧基底部吸气相捻发（Velcro）音。大约50%的病例出现杵状指。其余体检都正常，直到疾病进展；在晚期可出现肺动脉高压和右室舒张功能不全的症状。

• 高分辨CT

• 有时需要肺活检

具有急性呼吸困难，干性咳嗽，Velcro音患者需考虑是否为特发性肺间质纤维化。IPF常在初诊时被忽略，因为其临床上与其他疾病很相似，如支气管炎、哮喘和心衰。

诊断需要通过HRCT，在某些情况下需要肺活检。

典型的胸片显示下肺外带弥散的网状模糊影。另外可见小的囊性病变（蜂窝样变）和牵拉引起的气道扩张。

HRCT显示弥漫的、斑片状、胸膜下网状模糊影，伴小叶间隔不规则增厚和小叶内线状影；胸膜下蜂窝样变；牵拉性支气管扩张。这被称为通常的间质性肺炎 (UIP) 模式。如>超过30%的肺磨玻璃病变则提示其他诊断。

特发性肺纤维化

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Image courtesy of Harold R.Collard, MD.

实验室检查对诊断作用不大，除非排除潜在的系统性风湿病。

• 吡非尼酮或nintedanib

• 氧疗及肺康复治疗

• 有时需要肺移植

吡非尼酮和尼达尼布是抗纤维化药物，可以减缓特发性肺纤维化的进展（1, 2, 3)。支持措施包括氧气和肺康复。加入支持治疗小组有助于减轻疾病压力。

IPF的新疗法正在开发或正在测试，应鼓励合适的病人积极参加临床试验。

肺移植对年龄<65岁，其他方面健康的终末期IPF病人成功率较高这些患者在诊断时应评估是否适合肺移植。

大多数病人在确诊时病情已达中到晚期，即使治疗病情也恶化。5 年死亡率估计为 50% 至 70%。已建立多个预后模型 预示预后较差的因素包括年龄较大、男性、用力肺活量较低和一氧化碳扩散能力 (DLCO) 较低。

引起急性加重的原因包括感染、肺栓塞、气胸及心力衰竭。也有些急性加重的发生原因不明。所有的急性发作有很高的发病率和死亡率。

IPF病人发生肺癌的几率较高，但死因通常是呼吸衰竭由于IPF预后较差，在早期诊断和病情管理阶段对患者及家属进行治疗安排和临终关怀非常重要。

以下英语资源可能会有用。请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。

1. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al.Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18-e47.doi:10.1164/rccm.202202-0399ST