大动脉炎是一个主要累及主动脉及其分支、肺动脉的炎性疾病。好发于年轻女性。病因未明。血管炎症可导致动脉狭窄、阻塞、扩张或者动脉瘤。 患者可出现非对称的脉搏或肢体之间血压不等（例如，双侧手臂之间、双侧腿之间，以及同侧手臂与腿之间）、肢体跛行、脑灌注减少症状（例如，短暂的视力障碍、短暂性缺血发作、中风）和高血压及其并发症。诊断依靠主动脉造影或磁共振血流成像。治疗包括糖皮质激素和其他免疫抑制剂，如果有危及组织的缺血，可用血管干预例如血管旁路手术。
（参见血管炎概述。）
大动脉炎不常见。虽然亚洲最多见，但全世界范围都可见报道。男女之比为1：8，发病年龄在15～30岁之间。在北美，每年发病率估计在2.6人/百万人。
大动脉炎的病因
病因不明。可能与细胞介导的免疫机制相关。
大动脉炎的病理生理学
大动脉炎主要影响大的弹性动脉。最常见的受累血管为
无名动脉和锁骨下动脉
主动脉（主要是升主动脉和主动脉弓）
颈总动脉
肾动脉
大多数患者有动脉狭窄或阻塞。约1/3的患者可出现动脉瘤。通常，主动脉及其分支的血管壁不规则增厚，内膜起皱。当主动脉弓受累，从主动脉分叉出来的大动脉的血管口可能因为内膜增厚而明显狭窄，甚至闭塞。约有一半患者可出现肺动脉受累。有时，肺动脉的中等大小分支也受累。
早期组织学改变包括外膜的单个核细胞浸润，使得血管周围白细胞聚集成血管滋养管。后期，中膜出现大量单个核细胞炎症，有时伴有肉芽肿病变，巨细胞和中膜的片状坏死改变。大动脉炎的形态学改变与巨细胞动脉炎难以区分。全动脉炎症浸润导致受累动脉的明显增厚，随后形成管腔狭窄和闭塞。
大动脉炎的症状和体征
大多数患者仅有局部受累器官或肢端低灌注引起的症状。
大约50%病人有全身症状，如发热、不适、盗汗、消瘦、乏力和/或关节痛。
反复上肢运动和持续的抬高上肢可引起疼痛和乏力。上肢和下肢的动脉脉搏减弱，且双侧不对称。 四肢可有缺血症状（如发冷、腿跛行）。在锁骨下动脉（锁骨上窝的锁骨上方）、肱动脉、颈动脉、腹主动脉或股动脉上经常可以听到杂音。常见一侧或双侧上臂血压降低。
当主动脉和椎动脉受累引起脑血流减少，可导致眩晕、晕厥、体位性低血压、头痛、一过性视力下降、一过性脑缺血发作或者中风。
患者锁骨下动脉靠近椎动脉起始处的狭窄病变，尤其在患者活动上肢时，可引起脑后循环缺血综合征或晕厥（称为锁骨下动脉盗血综合征）。机制是椎动脉的血流逆行，以供应锁骨下动脉远端狭窄处，同时，运动期间上肢动脉床舒张。
由于主动脉炎或者冠脉动脉炎导致的冠脉开口处狭窄可引起患者心绞痛或者心肌梗死。若升主动脉明显扩张，则可能出现主动脉血液反流。最后导致心衰。
降主动脉阻塞有时可引起主动脉收缩的体征（比如，高血压、头痛、下肢间歇性跛行）。如果腹主动脉或肾动脉狭窄可形成肾血管性高血压。可发生间歇性手臂或腿跛行。
肺动脉受累，有时可引起肺动脉高压。肺动脉的中等大小分支受累可引起肺梗塞。由于大动脉炎是慢性疾病，可形成侧支循环。因此，肢端动脉阻塞引起的缺血性溃疡或坏疽很少见。
大动脉炎的诊断
磁共振血管成像，有时CT血管成像或主动脉动脉造影
如果出现提示有主动脉及其分支供血的器官缺血的症状，或在动脉粥样硬化和其他主动脉疾病低危险性者，尤其是在年轻女性中发现外周脉搏的减弱或消失，需要怀疑有大动脉炎的可能性。动脉杂音和左右或上下肢的血压或脉搏不一致也提示有大动脉炎的可能性。
确诊过去需要主动脉造影；但现在磁共振血管成像或CT血管成像也可用于评估主动脉所有的血管分支。特异性的发现包括狭窄、阻塞、血管腔不规则、狭窄后扩张、阻塞血管侧支形成和动脉瘤。
© 2017 Elliot K.Fishman, MD.
© 2017 Elliot K.Fishman, MD.
应监测四肢血压。不过，准确测量血压可能有难度。如果双侧锁骨下动脉严重受累，全身血压可能只能在下肢才能精确测量到。若病变影响患者双侧锁骨下动脉，及伴有降主动脉狭窄和/或者双侧髂骨或股动脉累及的患者，可能无法精确测量四肢血压。通过血管造影监测中心动脉血压来评价隐匿性高血压，隐匿性高血压可引起多种并发症。
其他隐匿性高血压的线索包括高血压性视网膜病变的眼底镜检查和/或向心性左心室肥厚的超声心动图的表现。若未识别严重高血压，并发症可能与导致器官缺血的血管炎表现相混淆。
实验室检查是非特异性的，对诊断无多大帮助。 如果有原发系统性疾病，通常可以见到慢性病性贫血，血小板升高，有时出现白细胞计数增多，ESR和C反应蛋白增快。
以下是大动脉炎疾病活动的指标：
症状和体征：新的全身症状（如发热，乏力，消瘦，食欲不振，盗汗），症状提示血管炎累及动脉增多（例如，跛行），新的杂音，和/或新的血压测量变化
实验室检查：血液学检查提示炎症（尽管炎症指标在活动性动脉炎中可正常）
影像学检查：评价尚未受累动脉形成狭窄和动脉瘤（定期影像学检查【通常是磁共振血管成像】）
然而，即使当临床和实验室的研究表明完全缓解时，多发性大动脉炎仍可能无察觉地进展。因此，必须定期对主动脉和大动脉性影像学检查。对尚未累及的肢体，应定期检测血压。
诊断大动脉炎的影像检查
检查 | 适应症 | 注释 |
|---|---|---|
传统的血管造影术（主动脉造影） | 需要用外科介入治疗时和任何方法都无法检测到近端主动脉血压时首选 | 可提供描述性的血管腔内解剖信息 |
主动脉和大动脉磁共振血管成像 | 避免动脉穿刺和暴露于碘造影剂或放射性的危险 通常对不太可能有广泛动脉硬化和对放射诱导的癌症更敏感的年轻女性患者选择该检查 | 提供动脉血管壁结构信息 由于分辨率太低，无法提供远端主动脉分支的足够解剖信息 对动脉斑块内含物识别帮助不大，使得血管炎和动脉硬化疾病鉴别困难 |
CT血管成像 | 当磁共振血管成像有禁忌或不能提供时，通常用该方法检测主动脉及其近端分支 | 了解主动脉钙化 提供主动脉壁厚度的信息 尚不清楚对监测疾病活动性是否有帮助 |
氟-18（18F）脱氧葡萄糖正电子放射层扫描术 | 用来评估葡萄糖代谢的区域差异，可能有助于定位炎症区域（因为炎症细胞摄入更大量的葡萄糖） | 无法给出管腔大小改变的信息 |
需要排除类似大动脉炎的疾病。包括
血管感染（结核，真菌或梅毒）
纤维肌性发育不良
疾病引起动脉血栓形成（如高凝状态）
特发性炎性状态（例如, 伴主动脉炎的强直性脊柱炎, 类风湿性关节炎, Cogan综合征或贝赫切特综合征, 川崎病, 结节病）
所有这些疾病都可能影响到大血管。
大动脉炎的预后
约20%的患者病程为单相型。其余患者，病程呈现复发和缓解交替或慢性进展性。甚至临床症状和实验室结果提示疾病处于稳定期，新发血管病变也有可能出现，可在影像学检查时发现。 病程进展或出现并发症（如，高血压、主动脉反流、心衰、动脉瘤），提示预后不佳。
大动脉炎的治疗
糖皮质激素
有时需要其他免疫抑制剂
需要抗高血压药和/或血管干预
药物
糖皮质激素对大动脉炎患者是必需的。最佳剂量、减药计划和治疗时长尚未明确。对大多数患者来说，单用激素治疗可诱导疾病缓解。通常使用泼尼松。开始剂量为1mg/kg，口服，每天1次，持续1～3个月；随后，激素剂量在几个月内缓慢减少。低于开始剂量的激素也可诱导疾病缓解。当激素减量或停药时，约有半数患者出现疾病复发，尽管初始治疗有效。
甲氨蝶呤，环磷酰胺，硫唑嘌呤，霉酚酸酯，肿瘤坏死因子(TNF) 抑制剂（例如，英夫利昔单抗）和托珠单抗也曾成功用于某些患者 (1, 2)。如果糖皮质激素无效或无法减量者，可试用这些药物。甲氨蝶呤初始计量为0.3mg/kg，每周1次，逐渐增加到25mg/周。也可试用霉酚酸酯。患者出现冠脉血管炎或其他严重并发症，考虑为活动性动脉炎，应给予患者使用环磷酰胺。
由于血小板介导的血管阻塞可导致缺血症状加重，因此，患者应该口服抗血小板药物（比如，阿司匹林325mg，每天1次）。逐渐治疗高血压；血管紧张素转化酶（ACE）抑制剂可能有效。
措施
如果药物治疗无效，需要血管介入治疗，通常用旁路手术，来重建缺血组织的血流供应。包括以下适应症：
主动脉瓣关闭不全
冠状动脉狭窄引起症状性冠状动脉疾病或缺血性心肌病
主动脉动脉瘤破裂或扩张
难治的继发于肾动脉狭窄的严重高血压
肢体缺血症状影响日常活动
脑缺血
主动脉缩窄
无法准确测量血压（所有肢体）
旁路移植术最好用自体移植，是最佳的选择。血管吻合应该选在受累血管中无病变的位置，以防动脉瘤形成和血管闭塞；有可能在病程进展中受累的血管（例如，锁骨下动脉）一般不用于旁路移植。
经皮腔内冠脉血管成形术（PTCA）风险低且对短期病变疗效好。但是长期反复狭窄的发生率似乎明显高于旁路移植术。通常不推荐血管扩张，因为发生反复狭窄率较高。
对于主动脉瓣反流的患者，有必要进行心脏瓣膜手术伴主动脉根部置换术。
治疗参考文献
1.Mekinian A, Neel A, Sibilia J, et al: Efficacy and tolerance of infliximab in refractory Takayasu arteritis: French multicentre study.Rheumatology 51:882–886, 2012.doi: 10.1093/rheumatology/ker380
2.Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon A, et al: Efficacy of biological-targeted treatments in Takayasu arteritis: Multicenter, retrospective study of 49 patients.Circulation 132:1693–1700, 2015.doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.014321
关键点
大动脉炎是罕见的动脉炎，主要影响年龄在15至30岁的妇女。
主动脉、肺动脉、及其分支的受累可导致非对称脉搏或血压测量结果、肢体跛行、脑灌注不足症状（例如，一过性视力障碍，短暂性脑缺血发作，中风），以及高血压（全身和肺）或其并发症。
诊断依靠磁共振血管成像，有时也用CT血管成像或传统血管造影。
用糖皮质激素、其他免疫抑制剂、阿司匹林和必要的降压药治疗。
如果经过药物治疗，仍有严重的血管并发症（如终末器官缺血、主动脉夹层缩窄、主动脉瓣关闭不全），应转诊至血管介入科。
