特发性胸膜肺弹力纤维增生症

特发性胸膜肺弹力纤维增生症的病因不明，但临床数据表明，与反复肺部感染有关。遗传和自身免疫机制也被认为在这种疾病中起作用。

发生的平均年龄大约是57岁，没有性别差异。大多数特发性胸膜肺弹力纤维增生症患者不抽烟。患者经常报告反复感染，呼吸急促和干咳的历史。疾病过程中，气胸常见。

• 高分辨CT

• 为了确诊，需进行肺活检

特发性胸膜肺弹力纤维增生症的影像学表现包括上叶胸膜和胸膜下区增厚。患者可以同时有其它间质性肺炎存在，包括普通型间质性肺炎及非特异性间质性肺炎。患者也可以有实变区域和支气管扩张。

特发性胸膜肺弹力纤维增生症(CT扫描)

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Image courtesy of Joyce S.Lee, MD, MAS.

病理特征为肺泡内纤维化，这些区域肺泡壁弹性纤维变性和脏层胸膜致密纤维组织增厚。在一些患者中，下部肺叶共存间质性肺炎。

确诊需手术肺活检

• 可能应用糖皮质激素治疗

对特发性胸膜肺弹力纤维增生症的确切治疗目前未知。大多数文献报道使用糖皮质激素。

大多数特发性胸膜肺弹力纤维增生症患者临床过程往往是进行性的。疾病进展发生在大多数患者中，5年生存率约为25%至60%（1)。