隐原性机化性肺炎是一种特发性疾病，肉芽组织阻塞细支气管和肺泡管，伴相邻肺泡的慢性炎症和机化性肺炎。
隐源性机化性肺炎是一种特发性间质性肺炎，对男性和女性的影响相似，通常发生在50岁或60岁（1）。吸烟似乎并非危险因素。
大约半数的病人回忆起曾有过类似社区获得性肺炎的疾病（如不特异的流感样病症，咳嗽、发热、不适、乏力和体重减轻）。进行性咳嗽和劳力性呼吸困难常促使病人求医。
胸部检查显示60%的患者有细小、干燥、吸入性的噼啪声（维可牢贴式噼啪声）。
参考文献
1.King TE Jr, Lee JS.Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069.doi:10.1056/NEJMra2116777
隐源性机化性肺炎的诊断
高分辨CT
有时需要肺活检
隐源性机化性肺炎的诊断依据影像学检查，如上述检测未能明确诊断，可进行外科肺活检。
胸片 见双侧弥散、周围性分布的肺泡模糊影，肺容量正常；可出现与 慢性嗜酸细胞性肺炎 相似的周围性分布。很少，肺泡实变是单侧的。复发性和迁徙肺实变影是常见的。很少，不规则线状或结节状间质性实变或蜂窝处于演示可见。
肺部HRCT 扫描见斑片状气腔实变（90%患者）、磨玻璃影、小结节影和支气管壁增厚扩张。斑片状影较常见于肺周边，多位于下肺。HRCT显示的病变范围远大于胸片预计。
肺功能检查 常示限制性通气障碍，但在21%的病人中可见阻塞性通气障碍（1秒用力呼气容积与用力肺活量之比[FEV1/FVC]<70%），肺功能偶可正常。
常规实验室检查 无特异性。约半数病人出现白细胞增多不伴嗜酸细胞增多。红细胞沉降率（ESR）最初常升高。
Image courtesy of Talmadge E.King, MD.
肺活检 （外科手术或支气管镜）示小气道和肺泡管内肉芽组织过度增生，伴周围肺泡慢性炎症。机化性肺炎灶无特异性，可继发于其他病理过程，包括感染、血管炎、淋巴瘤、其余肺间质性疾病，如特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、系统性风湿性相关间质性肺病、药物性肺病、过敏性肺炎和慢性嗜酸细胞性肺炎。
隐源性机化性肺炎的治疗
糖皮质激素
在大多数患者中，临床康复是在用皮质类固醇治疗隐源性组织性肺炎后进行的，通常在2周内。
隐源性机化性肺炎复发患者达50％。复发与治疗的持续时间相关，因此治疗通常应为6至12个月。疾病复发对额外的糖皮质激素有反应。
隐源性机化性肺炎在HRCT上表现为肺实变、磨玻璃影或结节，患者治疗后较易再发。 相反，当隐源性机化性肺炎在 HRCT 上表现为线状和网状混浊时，恢复不太常见。
