淋巴细胞性间质性肺炎（lymphoid interstitial pneumonia，LIP）是肺泡间质和气腔内淋巴细胞浸润。该病病因不详。症状和体征是咳嗽、进行性呼吸困难和捻发音。诊断根据病史、体格检查、影像学及肺活检。治疗使用糖皮质激素和（或）细胞毒药物，但有效性未知。预后在很大程度上是未知的，并且仅限于病例系列。
淋巴细胞间质性肺炎是一种罕见的特发性间质性肺炎，特征为肺泡及肺泡间隔内小淋巴细胞和数量不等的浆细胞浸润。可出现非干酪性肉芽肿，但较少见且不明显。
LIP是HIV阳性儿童肺孢子虫感染后最常见的肺部疾病病因，也是多达一半的HIV阳性儿童的AIDS定义性疾病。LIP累及<1%的成人，不论有无HIV感染。女性更常受累。
病因认为是一种自身免疫性疾病或者对EB病毒, HIV或其他病毒感染的非特异反应。自身免疫致病的证据是其常伴随有 干燥综合征 及其他疾病（如系统性红斑狼疮 、类风湿关节炎 、 桥本甲状腺炎 ）。
间接病毒致病的证据是其常伴有免疫缺陷状态（HIV/AIDS、变异性联合免疫缺陷病、丙种球蛋白缺乏症）以及在LIP病人的肺组织中找到EB病毒DNA和HIV RNA。根据这一理论，LIP是肺内淋巴样组织对吸入和循环抗原的正常反应能力的极端表现。
淋巴样间质性肺炎的症状和体征
在成人，淋巴细胞间质性肺炎引起进行性呼吸困难和咳嗽。这些表现数月内进展，或在有些病例数年内进展，出现的平均年龄为54岁。有体重减轻、发热、关节痛和盗汗，但较少见。
体检可有捻发音。肝脾肿大、关节炎和淋巴结肿大不常见，提示合并其他疾病。
淋巴样间质性肺炎的诊断
HRCT
活检以确证
在有相应的症状的高危患者中需考虑淋巴细胞间质性肺炎诊断。影像学检查和及有时进行肺活检
胸片 显示双侧肺底部线状或结节状影，此为部分肺部感染的非特异性表现。肺泡模糊影和（或）蜂窝样变可出现于病情较晚期时。
胸部的HRCT有助于确定疾病的程度，确定肺门的解剖结构，并确定胸膜受累。HRCT 结果表现各异。特征性表现是小叶中心性和胸膜下结节、支气管血管束增厚、磨玻璃影及囊性结构。
This image courtesy of Tami Bang, MD.
出现明显的低氧血症。
支气管肺泡灌洗 以排除感染和可能揭示淋巴细胞的数量增加。
常规实验室检查及血清蛋白电泳（SPEP）约80%的病人有血清蛋白异常，最常为多克隆丙种球蛋白病，尤其在儿童为意义不明的低丙种球蛋白血症。获得其他实验室测试（如血清学、免疫球蛋白水平、HIV测试），以确定继发性LIP的潜在原因。
在成人肺活检 是必要的，以证实由于淋巴细胞和其他细胞（浆细胞、免疫母细胞、组织细胞）浸润所造成的肺泡间隔扩大。浸润偶出现于支气管和血管内，但最常见于肺泡间隔。必须进行组织的免疫组化染色和流式细胞术检测，以鉴别LIP与原发性淋巴瘤。LIP的浸润细胞是多克隆（包括T细胞和B细胞），而其他淋巴瘤生产单克隆浸润。其他常见的发现包括生发中心和多核巨细胞，干酪化病灶。
淋巴样间质性肺炎的治疗
糖皮质激素或细胞毒药物
以糖皮质激素和（或）细胞毒药物治疗淋巴细胞间质性肺炎，但与许多其他原因ILD一样，该治疗的有效性不明。
淋巴样间质性肺炎的预后
成人LIP的自然病史和预后不清。可自然缓解、糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗后缓解、进展为淋巴瘤、肺纤维化进展伴呼吸功能不全。5年生存率50%～66%。常见的死因为感染、恶性淋巴瘤进展（5%）及进行性纤维化。
关键点
总之，淋巴细胞间质性肺炎是罕见的，但在HIV阳性儿童最常见的肺部疾病之一。
症状和体征无特异
做高分辨率CT检查，肺泡灌洗或有时需肺活检
治疗使用糖皮质激素和（或）细胞毒药物
