急性间质性肺炎(AIP)是一种罕见的暴发性肺部疾病,表现类似于急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。
急性间质性肺炎(AIP)累及>40岁的貌似健康者,男女比例无差异。
AIP在组织学上定义为弥漫的机化性肺泡损害,呈非特异性,在其他原因所致的非IIP肺损伤中也可见。机化性肺泡损害的特点是弥散的肺泡间隔明显水肿伴炎症细胞浸润;成纤维细胞增生;偶有透明膜形成;间隔增厚。肺泡间隔中不典型增生的Ⅱ型肺泡细胞排列成行,并有气腔塌陷。小动脉中血栓形成但无特异性。
急性间质性肺炎的症状包括突然出现发热、咳嗽、气短症状并持续7~14天,大部分病人快速进展至呼吸衰竭。
急性间质性肺炎的诊断
高分辨CT(HRCT)
有时需要肺活检
根据急性呼吸窘迫综合征(ARDS--如双侧弥漫性磨玻璃状改变)患者的症状、体征和胸部X线表现,拟诊急性间质性肺炎。潜在肺部疾病急性加重(在特定的急性发作 特发性肺纤维化)必须考虑和可以解释某些情况下,以前定性为AIP。
高分辨率CT (HRCT)支持AIP的诊断,但最终确诊通常需要活检。HRCT显示了主要分布胸膜下磨玻璃衰减和双边斑片状对称的区域。可见轻度的蜂窝样变,累及<10%的肺。
常规实验室检查无特异性,通常没有帮助。
外科肺活检 在没有已知 ARDS 病因的情况下显示弥漫性肺泡损伤,并且弥漫性肺泡损伤支持在正确的临床环境中诊断 AIP。潜在肺部疾病急性加重(在特定的急性发作 特发性肺纤维化)必须考虑和可以解释某些情况下,以前定性为AIP。通常需要活检来区分AIP与弥漫性肺泡出血,急性嗜酸性粒细胞性肺炎和隐源性机化性肺炎。但必须仔细考虑手术肺活检的风险和益处。
急性间质性肺炎的治疗
支持性治疗
急性间质性肺炎的治疗是支持性的,常需机械通气,与ARDS使用相同方法(包括低潮气量通气 )。一般使用糖皮质激素治疗,但效果尚不确切。
病死率>50%;大多数病人在发病后6个月内死亡,常死于呼吸衰竭 (1)。尽管疾病可能复发,但度过起初急性期而存活的病人肺功能可完全恢复。
治疗参考文献
1.Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al.An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748.doi:10.1164/rccm.201308-1483ST