某些颅神经疾病可以影响到眼、瞳孔、视神经、眼外肌及其相关神经；因此，它们可以被认为是颅神经疾病，神经眼科疾病，或二者都有。
神经眼科疾病也包括调控和整合眼球活动和视觉的中央通路的病变。
颅神经疾病也可能涉及嗅觉、视觉、咀嚼、面部感觉或表情、味觉、听觉、平衡、吞咽、发音、头部转动和肩部抬高或舌头运动功能障碍(见表 颅神经 )。病变可累及单个或多个颅神经。
颅神经
神经 | 功能 | 可能的异常临床表现 | 可能的病因*,† |
|---|---|---|---|
嗅神经（Ⅰ） | 嗅觉传入 | 嗅觉缺失症 | 脑外伤 鼻部疾病（如过敏性鼻炎） 鼻旁鼻窦炎 颅窝、鼻腔、副鼻窦肿瘤 病毒感染（例如，由于严重急性呼吸系统综合症冠状病毒2[SARS-CoV2]引起的新冠肺炎） |
视神经（Ⅱ） | 视觉传入 | 一过性黑矒（暂时性单眼失明），单侧上半或下半象限视野缺损 | 眼动脉栓塞 同侧颈内动脉疾病 视网膜动脉栓塞 |
前部缺血性视神经病变 | 拥挤的视盘形态（具有小杯盘比，称为风险视盘） 白内障摘除术后并发症 导致动脉炎的结缔组织病（巨细胞[颞]动脉炎、抗磷脂抗体综合征） 同侧颈内动脉阻塞 磷酸二脂酶5（PDE5）抑制剂（西地那非、他达拉非、伐地那非） | ||
视神经乳头炎和球后视神经炎 | 感染后或播散性脑脊髓炎 葡萄膜炎 | ||
中毒性－营养性视神经病变（中毒性弱视） | 药物（氯霉素、乙胺丁醇、异烟肼、链霉素、磺胺类药、洋地黄、氯磺丙脲、麦角、双硫仑） 摄入甲醇 重度营养不良 有机汞 维生素B12缺乏 | ||
遗传性视神经疾病 | |||
双颞侧偏盲 | 颅咽管瘤 蝶骨鞍结节脑膜瘤 海绵窦囊状动脉瘤 垂体腺瘤的鞍上侵犯 | ||
动眼神经（Ⅲ） | 上提眼睑 眼球向上、下、内侧运动 调节入瞳光线 聚焦 | 麻痹 | 后交通动脉瘤 第三脑神经缺血(常由糖尿病或高血压等小血管疾病引起)或其中脑神经束 颅内肿块（如硬膜下血肿、肿瘤、脓肿等）引起的小脑幕疝 外伤 |
滑车神经（Ⅳ） | 支配上斜肌，使眼球向内下运动 | 麻痹 | 通常是特发性的 通常由小血管疾病（如糖尿病）导致的梗塞 小脑幕脑膜瘤 松果体瘤 |
Para（帕拉） | 上斜肌颤搐（通常表现为短暂的发作性眼球活动导致主观视物闪光，眼颤，和/或倾斜视觉） | 滑车神经被血管袢卡压（类似于三叉神经痛的病理生理） | |
三叉神经（Ⅴ） | |||
| 眼球表面、泪腺、头皮、前额以及上睑等的感觉传入 | 神经痛 | 血管袢压迫神经根 多发性硬化（偶尔） 海绵窦或眶上裂部位病变 |
| 牙齿、牙龈、唇、颚、面部皮肤等感觉传入 | 神经痛 | 海绵窦或眶上裂部位病变 多发性硬化（偶尔） 血管袢压迫神经根 |
支配咀嚼肌（咀嚼、研磨） | 神经病变 | 癌性或淋巴瘤脑膜炎 结缔组织病 脑膜瘤，神经鞘瘤，颅底转移瘤 | |
展神经（Ⅵ） | 支配外直肌使眼球向外运动（外展） | 通常是特发性的 颅内压升高 梗塞（可能由多发性单神经炎引起） 感染或肿瘤累及脑膜 鼻咽癌 脑桥或小脑肿瘤 脑桥梗塞 | |
面神经（Ⅶ） | 支配表情肌 近端分支：支配泪腺、唾液腺；舌前2/3的味觉 | 麻痹 | 前庭神经鞘瘤 颅底骨折 脑桥梗塞或肿瘤 Melkersson－Rosenthal综合征 Mobius综合征 Ramsay Hunt综合症（耳带状疱疹） 侵犯颞骨的肿瘤 眼色素层腮腺炎（Heerfordt综合征） |
动脉袢压迫神经根 | |||
听神经（Ⅷ） | 前庭觉和听觉 | 耳鸣，眩晕，耳胀，听力下降 | |
衰老和/或创伤致后部和水平半规管内耳石聚集 感染（偶少见） | |||
病毒感染 | |||
听力丧失或障碍 | 老年 气压性中耳炎 桥小脑角肿瘤 长期暴露于噪音环境 遗传性疾病 脑膜炎 病毒感染（可能的） 耳毒性药物（例如氨基糖苷类） | ||
舌咽神经（Ⅸ） | 咽、扁桃体、舌后部、颈动脉的感觉传入 | 动脉扩张或肿瘤（较少见）压迫神经 | |
支配吞咽肌和唾液腺分泌 调节血压 | 舌咽神经病 | 后颅窝或颈静脉孔肿瘤或动脉瘤（颈静脉孔综合征） | |
迷走神经（Ⅹ） | 支配言语和吞咽肌群 向心脏传递冲动(减慢心率)，平复内脏器官的肌肉(调节蠕动) | 声音嘶哑，发声障碍和吞咽困难 迷走性晕厥 | 纵膈肿瘤压迫喉返神经 感染或癌性脑膜病变 延髓肿瘤或缺血（如延髓背外侧综合征） 后颅窝或颈静脉孔肿瘤或动脉瘤（颈静脉孔综合征） |
副神经（Ⅺ） | 转动头部 耸肩 | 部分或完全性胸锁乳突肌和上斜方肌肌肉麻痹 | 医源性（如颈后三角淋巴结活检） 特发性 外伤 后颅窝或颈静脉孔肿瘤或动脉瘤（颈静脉孔综合征） |
舌下神经（Ⅻ） | 活动舌头 | 舌肌萎缩或纤颤 | 髓内病变（如肿瘤） 脑膜基底部或枕骨病变（如扁头畸形，颅底佩吉特病） 手术创伤（如动脉内膜切除术） 运动神经元病（如肌萎缩侧索硬化） |
*可引起广泛性运动麻痹的疾病（如重症肌无力、肉毒中毒、变异型格林巴利综合征、累及延髓的脊髓灰质炎）经常累及颅神经的运动支。 | |||
† 高血压（微血管疾病）、糖尿病和感染可导致个体脑神经麻痹。 | |||
神经眼科疾病和颅神经疾病的病因和症状有重叠。肿瘤、炎症、创伤、全身性疾病和变性病或其他病变可以影响以上结构，从而引起视力减退、复视、上睑下垂、瞳孔异常、眼眶疼痛、面部疼痛或头痛。
神经眼科和颅神经疾病的诊断
临床评估
神经影像学检查
(参见见如何评估脑神经。）
评估神经眼科疾病和颅神经疾病包括以下几点
视觉系统检查包括视力、视野、瞳孔和眼球运动（眼球活动 )。作为这项检查的一部分，要检查第II、Ⅲ、Ⅳ、VI对颅神经。同时也需要进行神经影像学检查，如CT或MRI。
以下的视觉检查在诊断神经眼科疾病和颅神经疾病方面是非常重要的。
瞳孔检查包括瞳孔大小、是否规则、双侧是否对称。通常情况下，瞳孔在直接对光反射、间接对光反射、调节反射时迅速收缩（1秒内），而且两侧对称。通过移动的光线的检查瞳孔间接对光反射能够确定损伤是否存在。通常，随着光从一只眼睛移向另一只眼睛，瞳孔的收缩程度不变。
如果是相对性瞳孔传入障碍（去传入的瞳孔、传入神经瞳孔的损伤、或者Marcus Gunn瞳孔），当光线移向损伤侧时该瞳孔反常扩大。去传入的瞳孔间接对光反射存在而直接对光反射消失。
如果损伤在传出通路，瞳孔直接对光反射和间接对光反射均迟钝或消失。
常见瞳孔异常
表现 | 解释 |
|---|---|
双瞳直径相差1-2mm，对光反射存在，无症状（生理性瞳孔不对称） | 正常变异（生理性瞳孔大小不等） |
双侧不对称，对光反射受损，调节反射存在（对光与调节反射分离或阿罗瞳孔） | 神经梅毒（可能） |
双侧瞳孔缩小 | 阿片类 最常见原因为使用了治疗青光眼的缩瞳药（如果单眼使用则引起单侧瞳孔缩小） 脑桥出血（破坏扩张瞳孔的交感神经中枢通路） 有机磷或胆碱中毒 |
双侧瞳孔扩大，对光反射存在 | 高肾上腺素能状态（如戒断反应、使用拟交感神经药或可卡因、甲状腺毒症） |
双侧瞳孔扩大，对光反射迟钝 | 扩瞳药*如拟交感神经药（如去氧肾上腺素）和睫状肌麻痹剂（如环戊酯、托吡卡胺、霍马托品、阿托品） 脑疝 缺氧或缺血性脑病 |
单侧瞳孔扩大，瞳孔传入神经受累 | 眼、视网膜或视神经病变 |
单侧瞳孔扩大，瞳孔传出神经受累 | 动眼神经麻痹，通常由压迫引起（如后交通动脉瘤或小脑幕裂孔疝） 虹膜外伤（常表现为不规则瞳孔） 扩瞳药* |
单侧瞳孔扩大伴直接和间接对光反射迟钝和缓慢，调节反射存在 | 强直性（艾迪）瞳孔† |
*小脑幕裂孔疝和使用扩瞳药常通过向扩大的瞳孔滴入毛果云香碱眼药水来区分；不能收缩者提示为使用扩瞳药。 | |
†强直性 (Adie) 瞳孔是一种持续的无进展的瞳孔异常扩大，常由睫状神经节受损引起。它通常发生在 20 至 40 岁的女性中。发病通常是突然的。唯一症状是轻微的视物模糊，暗适应受损，部分伴深反射消失。 | |
固定患者头部后，让患者紧盯检查者的手指，检查者以活动的手指来检查患者的眼球运动，手指分别向右、左、上、下、对角线上的任一角移动，以及远离和靠近患者的鼻子（用以评估辐辏反射）。但是，以上检查无法检测出因轻微的眼肌麻痹而引起的复视。
两侧的眼外肌运动不协调（如发生在神经通路上的病变）或第Ⅲ（动眼神经）、第Ⅳ（滑车神经）、第Ⅵ（展神经）颅神经病变可引起复视。如果闭合一个眼睛后仍有复视（单眼复视），其原因可能是非神经性眼病。如果闭合任一眼睛后复视消失（双眼复视），其原因可能是眼球活动障碍。 当患者看向由麻痹的眼肌控制的方向时（如当左侧外直肌麻痹时看向左侧）两个像相隔最远。当一只眼睛闭合后，较外侧的像消失，则此眼为病侧眼。红玻璃试验有助于明确病侧。当红色玻璃放置在轻瘫眼前时，较外侧的像显示为红色。
常见眼球运动障碍
临床表现 | 综合征 | 常见病因 |
|---|---|---|
麻痹 | ||
某一方向的水平凝视麻痹 | 病灶累及脑桥水平凝视中枢或对侧额叶 | |
双向水平凝视麻痹 | 完全性（双侧）水平凝视麻痹 | 脑桥较大病损累及双侧脑桥水平凝视中枢 |
除病灶对侧的眼球可以外展外，双眼的其他水平运动均受限；辐辏反射正常 | 内侧纵束和同侧脑桥水平凝视中枢病变 | |
单侧或双侧水平凝视时眼内收麻痹，而辐辏反射正常 | 内侧纵束病变 | |
双侧上视麻痹伴瞳孔扩大，瞳孔对光反射消失，调节辐辏反射正常，最常见下视凝视，下视性眼球震颤 | 帕里诺（Parinaud）综合症（共轭垂直凝视麻痹的一种） | 松果体肿瘤 背侧中脑梗塞 |
双侧下视麻痹 | 进行性核上性麻痹 | |
单眼偏斜（静息时眼球向下向外）、单眼内收、上视、下视麻痹，上睑下垂，常有瞳孔扩大 | 动脉瘤 动眼神经或中脑微血管疾病（糖尿病和高血压） 外伤 | |
单侧向下向内（鼻侧）视麻痹，较轻微，产生症状（向下向内看困难） 头部倾斜（偏向病变侧眼的对侧） | 特发性 脑外伤 缺血 先天性 | |
单侧外展麻痹 | 特发性 颅内压升高 继发于糖尿病或高血压的微血管疾病 外伤 | |
眼轴偏位（垂直性失调） | 动眼神经、垂直凝视中枢或内侧纵束部分或不对称性损伤 | 中脑至延髓任意处脑干损伤 |
眼外肌无力或受限 | 眼外肌麻痹 | 眼肌或神经肌肉接头病变 常由以下病因所致： |
不自主运动或异常运动 | ||
通常是双侧的节律性不自主运动 | 许多原因：
| |
快速向下跳动而缓慢回升到中线位置 | 眼球上下跳动 | 大面积脑桥病变或功能障碍 |
眼球过分凝视后伴随数次摆动 | 辨距不良 | 小脑通路损伤 |
定点注视时突发眼球水平摆动 | 眼扑动 | 许多原因：
|
快速、共轭、多方向无序运动，常伴有广泛肌阵挛 | 眼阵挛 | 许多原因（同眼扑动，见上） |
神经眼科和颅神经疾病的治疗
治疗病因
神经性眼病和脑神经疾病需根据病因开展治疗。
