当颅内压升高导致脑组织通过颅内硬脑膜屏障的开口（例如，小脑幕切迹）时异常突出，就会发生脑疝。
因为婴儿出生后颅骨坚硬，颅内肿块或肿胀可能会增加颅内压，有时会导致颅脑组织通过颅内硬脑膜屏障之一（小脑幕切迹，大脑镰，枕骨大孔）时发生脑组织突出（疝出）。当颅内压充分升高时，无论何种原因，都可能发生库欣反射和其他自主神经异常。库欣反射包括收缩期高血压伴脉压增高，呼吸不规则和心动过缓。
脑疝是危及生命的。
脑疝根据组织疝出部位的结构进行分类。类型包括以下几种（见图脑疝):
小脑幕裂孔（切迹）
大脑镰下
中央疝
小脑幕上疝
小脑扁桃体
脑疝
颅内压增高有时会导致脑组织通过刚性颅内屏障之一（小脑幕切迹，大脑镰，枕骨大孔）发生脑组织突出（疝出）。 脑疝根据组织疝部位的结构分类：
|
小脑幕疝
支撑颞叶的帐篷状的小脑幕上方和下方的单侧占位导致颞叶内侧受压。疝叶压迫以下结构：
首先受压的可以是同侧的第三对颅神经和大脑后动脉。
随着疝进展，同侧大脑脚受压
约5%患者出现对侧第三对脑神经和大脑脚受压
最后，上位脑干及丘脑部位及附近受压
镰下疝
扣带回被大脑半球内不断扩大的肿块推入大脑镰下方。在此过程中，一条或两条大脑前动脉被截住，引起近中央大脑皮质梗死。随着梗塞区域的扩大，患者有发生幕后疝，中央疝或两者兼有的风险。
中央性脑疝
由于双侧肿块效应或弥漫性脑水肿，两侧颞叶均通过小脑幕切迹疝出。最终，发生脑死亡。
小脑幕切迹上疝
小脑幕上疝：小脑幕下占位（如后颅窝肿瘤，小脑血肿）压迫脑干，使其扭结，引起不完全性脑干缺血时发生。后侧第三脑室受压。小脑幕上疝还可挤压中脑导水管，压迫Galen静脉和Rosenthal静脉，且因压迫堵塞小脑上动脉导致小脑上部梗死。
小脑扁桃体下疝
小脑扁桃体疝：多由小脑幕下肿块膨大引起（如小脑出血）。小脑扁桃体受压疝入枕骨大孔，压迫脑干，阻断脑脊液（CSF）循环。
脑疝的病因
脑疝是导致颅内压（ICP）升高的疾病的并发症。颅内压增高可能是由于
占位性病变（例如脑瘤，水肿或脓肿；挫伤；血肿）
全身肿胀或脑水肿（例如，由于急性肝衰竭或高血压性脑病）
静脉压力增加（例如，心力衰竭，上纵隔静脉或颈静脉阻塞，静脉窦血栓形成）
脑脊液流动受阻（例如，因脑积水或广泛的脑膜疾病）
脑疝的症状和体征
脑疝的症状和体征如下表所列。 通常，患者也有引起疝的疾病体征。 这些体征可能是非特异性的（例如意识障碍，嗜睡）。
脑疝形成及表现
脑疝类型 | 机制* | 表现 |
|---|---|---|
小脑幕疝 | 压迫同侧的第3对颅神经 | 单侧瞳孔放大、固定 动眼神经麻痹 |
大脑后动脉受压 | 对侧同向性偏盲 闭锁患者在面对来自偏盲侧的视觉威胁时瞬目反射消失 | |
压迫对侧第3对颅神经及大脑脚(被小脑幕游离缘分割形成Kemohan压迹) | 对侧瞳孔放大、动眼麻痹 同侧偏瘫 | |
同侧大脑脚受压 | 对侧偏瘫 | |
最后压迫上脑干及丘脑内及周围区域 | 意识障碍 呼吸异常 瞳孔固定不等大 | |
进一步压迫脑干 | 头眼反射消失 眼前庭反射消失 角膜反射消失 去大脑状态 | |
大脑镰（扣带回） | 一侧或双侧大脑前动脉受压，致旁中央皮层梗死 | 对侧下肢瘫 |
梗死区域扩大 | 颅内压升高 小脑幕疝、中央疝或两者合并风险增加 | |
中央疝 | 双侧对称性损害中脑 | 瞳孔固定于正中位 去大脑状态 很多症状同小脑幕疝 |
进一步压迫脑干 | 脑干反射消失 去大脑状态消失 呼吸停止 脑死亡 | |
小脑幕上疝 | 第三脑室后部受压 | 脑积水，引起颅内压升高 |
中脑血管结构变形 压迫Galen静脉和Rosenthal静脉 小脑上动脉梗塞导致小脑上部梗死 | 早期：恶心，呕吐，后枕部疼痛，共济失调 后期：嗜睡，呼吸异常，脑干反射不完全性进展性消失 | |
颅后窝肿块（如小脑血肿） | 共济失调，构音障碍 | |
进行性脑干受压 | 进展性嗜睡 呼吸节律紊乱 脑干反射不完全，逐渐消失 | |
小脑扁桃体 | 压迫脑干 阻断脑脊液（CSF）循环 | 急性脑积水（意识障碍，头痛，呕吐，假性脑膜炎） 眼球运动共轭不良，眼球震颤 后期，呼吸心跳骤停 |
*并非每一位病人均会发生所列全部机制 | ||
CNS = 中枢神经系统 | ||
脑疝的诊断
CT或MRI
患者病情稳定后，需要使用CT或MRI进行脑部成像，以检查是否有肿块，并帮助确定脑组织有无移位和疝的类型。
© 2017 Elliot K.Fishman, MD.
脑疝的治疗
立即控稳定病情（气道，呼吸，循环支持）
进入重症监护室（ICU）
支持治疗，包括控制颅内压
潜在疾病的治疗
脑疝的治疗类似于昏迷的治疗。尽可能治疗脑疝的原因。
低血压必须纠正。患者被送入ICU，以便可以监测呼吸和神经系统状态。
患者必须稳定下来。必须立即确保呼吸道通畅，呼吸和循环稳定。
如果怀疑颅内压升高，应考虑插管。然而，在一项针对疑似因药物过量导致颅内压升高的患者的随机试验中，暂停插管（除非出现呼吸窘迫、癫痫、呕吐或休克）可降低住院死亡率，缩短住院和 ICU 住院时间（1）。尽管如此，如果确认有疝气或需要保护气道，通常需要插管。
如果合适，应通过快速序贯经口插管 （使用麻醉药物）而不是经鼻气管插管进行插管；对于自主呼吸的患者，经鼻气管插管会引起更多的咳嗽和呕吐，从而升高颅内压，而颅内压已经因颅内异常而升高。
颅内压增高时应监测并控制颅内压和脑灌注压（见表颅内压监测） (2)。维持颅内压≤20mmHg，脑灌注压为50～70mmHg。抬高床头30°，病人头部位于正中姿势有助于脑静脉引流，降低颅内压。
镇静剂：镇静剂有助于控制激越，过度地肌肉活动（如谵妄），或减轻疼痛，降低颅内压。
高流量通气：高流量通气可致低碳酸血症，血管收缩，从而降低全脑血流量。
水化：使用等渗液体水化。 静脉输注纯水（如5%右旋糖苷，0.45%盐水）可使脑水肿恶化，应禁止此种用法。限量输注液体，保持患者正常体液量。如患者无明显脱水或水量负荷，正常输注盐水可从50～75mL/h。 根据血钠浓度，渗透压，尿量，体内水量（如水肿）调节输注速率。
利尿药：血浆渗透压应维持于295～320mOsm/kg。 静脉用渗透性利尿药（如甘露醇）可降低颅内压，维持血浆渗透压。渗透性利尿剂不会穿过血脑屏障。他们将脑组织中的水分通过渗透压梯度吸入血浆，最终达到平衡状态。应用渗透性利尿剂时应监测水和电解质平衡。3%盐水是另一种可能的控制颅内压的渗透剂。
血压（BP）控制：只有当高血压严重（>180/95 mm Hg）时，才需要用全身性抗高血压药（如钙通道阻滞剂）。血压该降至何种水平依临床表现而定。即使当颅内压增高，血压也必须维持在一定水平以保证脑灌注量。
皮质类固醇：当出现血管源性水肿（由于肿瘤或脓肿可能导致血脑屏障破裂）时，皮质类固醇仅对肿瘤有效，有时对脑脓肿有效。皮质类固醇对细胞毒性水肿无效（由于细胞死亡和分解），并可增加血浆葡萄糖，加重脑缺血。
去除脑脊液 (CSF)：当ICP升高时，可定期清除脑脊液；以 1 至 2 mL/分钟的降低速率缓慢移除，以帮助降低 ICP。
体位： 将患者体位置于使头部静脉流出量最大的位置，有助于最大程度地减少 ICP 的增加。只要脑灌注压保持在所需的范围内，床头可以升高到 30°（头部高于心脏）。患者的头部应保持在中线位置，并尽量减少颈部旋转和弯曲。应限制可增加 ICP 的气管抽吸。
如颅内压持续升高，可采取以下措施控制：
滴定低温法： 当颅脑外伤或心脏骤停后ICP升高时，32~35°C的低温可将ICP降至<20 mmHg。然而，采用低温降低ICP是有争议的；一些证据（4）表明这种治疗方法可能无法有效降低成人或儿童的ICP，并可能产生不良影响。
戊巴比妥昏迷： 戊巴比妥可以减少脑血流量和代谢需求。 然而，其使用是有争议的，因为对临床结局的影响并不总是有益的，并且与戊巴比妥联用可导致并发症（如低血压）。在顽固性颅内高压患者中，对标准的过度换气和高渗性治疗无反应，戊巴比妥钠可改善功能预后。
颅骨切开减压术：颅骨切开合并硬脑膜成形术可减轻脑水肿。这种手术可以防止死亡，但整体功能预后可能改善不了多少，并可能导致并发症，如某些患者脑积水 (5)。对于大多数大面积脑梗死合并脑疝，特别是小于50岁患者可能最有益处。
由肿瘤引起的脑疝用甘露醇（推荐剂量为0.5至1.5 g/kg/剂静脉注射，甘露醇浓度为20至25%，按要求每4至6小时一次）、皮质类固醇（例如，地塞米松16 mg静脉注射，随后口服或静脉注射4 mg，每6小时一次）和气管插管治疗。过度换气到二氧化碳分压（PCO2）为26~30mmHg，有助于在紧急情况下暂时降低ICP。对于占位性病变，需要尽快行手术治疗。
治疗参考文献
1.Freund Y; Viglino D, Cachanado M, et al: Effect of noninvasive airway management of comatose patients with acute poisoning: A randomized clinical trial.JAMA 330 (23):2267–2274, 2023.doi: 10.1001/jama.2023.24391
2.Le Roux P, Menon DK, Citerio G, et al: Monitoring in Neurocritical Care: A statement for healthcare professionals from the Neurocritical Care Society and the European Society of Intensive Care Medicine.Neurocrit Care 21 Suppl 2 (Suppl 2):S1–26, 2014.doi: 10.1007/s12028-014-0041-5
3.Cook AM, Jones GM, Hawryluk GWJ, et al: Guidelines for the acute treatment of cerebral edema in neurocritical care patients.Neurocrit Care 32 (3):647–666 2020.doi: 10.1007/s12028-02-00959-7
4.Moler FW, Silverstein FS, Holubkov R, et al: Therapeutic hypothermia after in-hospital cardiac arrest in children.N Engl J Med 376 (4):318-329, 2017.doi: 10.1056/NEJMoa1610493
5.Su TM, Lan CM, Lee TH, et al: Risk factors for the development of posttraumatic hydrocephalus after unilateral decompressive craniectomy in patients with traumatic brain injury.J Clin Neurosci 63:62-67, 2019.doi: 10.1016/j.jocn.2019.02.006 Epub 2019 Mar 1.
关键点
脑疝是由颅内压（ICP）升高引起的，颅内压（ICP）升高可由占位性病变，全身肿胀或脑水肿，静脉压升高或脑脊液（CSF）流动受阻所致。
具体症状取决于受压的脑结构。 患者也有意识障碍和其他可致脑疝的疾病引起的神经功能缺损。
稳定患者后，用CT或MRI进行脑部成像。
使用镇静剂，气管插管，过度换气，水合作用，利尿剂，控制血压的措施以及有时使用皮质类固醇来监测和控制ICP。
尽可能地治疗病因。
