当颅内压升高导致脑组织通过颅内硬脑膜屏障的开口（例如，小脑幕切迹）时异常突出，就会发生脑疝。
因为婴儿出生后颅骨坚硬，颅内肿块或肿胀可能会增加颅内压，有时会导致颅脑组织通过颅内硬脑膜屏障之一（小脑幕切迹，大脑镰，枕骨大孔）时发生脑组织突出（疝出）。当颅内压充分升高时，无论何种原因，都可能发生库欣反射和其他自主神经异常。库欣反射包括收缩期高血压伴脉压增高，呼吸不规则和心动过缓。
脑疝是危及生命的。
脑疝根据组织疝出部位的结构进行分类。类型包括以下几种（见图脑疝):
小脑幕裂孔（切迹）
大脑镰下
中央疝
小脑幕上疝
小脑扁桃体
脑疝
颅内压增高有时会导致脑组织通过刚性颅内屏障之一（小脑幕切迹，大脑镰，枕骨大孔）发生脑组织突出（疝出）。 脑疝根据组织疝部位的结构分类：
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小脑幕疝
支撑颞叶的帐篷状的小脑幕上方和下方的单侧占位导致颞叶内侧受压。疝叶压迫以下结构：
首先受压的可以是同侧的第三对颅神经和大脑后动脉。
随着疝进展，同侧大脑脚受压
约5%患者出现对侧第三对脑神经和大脑脚受压
最后，上位脑干及丘脑部位及附近受压
镰下疝
扣带回被大脑半球内不断扩大的肿块推入大脑镰下方。在此过程中，一条或两条大脑前动脉被截住，引起近中央大脑皮质梗死。随着梗塞区域的扩大，患者有发生幕后疝，中央疝或两者兼有的风险。
中央性脑疝
由于双侧肿块效应或弥漫性脑水肿，两侧颞叶均通过小脑幕切迹疝出。最终，发生脑死亡。
小脑幕切迹上疝
小脑幕上疝：小脑幕下占位（如后颅窝肿瘤，小脑血肿）压迫脑干，使其扭结，引起不完全性脑干缺血时发生。后侧第三脑室受压。小脑幕上疝还可挤压中脑导水管，压迫Galen静脉和Rosenthal静脉，且因压迫堵塞小脑上动脉导致小脑上部梗死。
小脑扁桃体下疝
小脑扁桃体疝：多由小脑幕下肿块膨大引起（如小脑出血）。小脑扁桃体受压疝入枕骨大孔，压迫脑干，阻断脑脊液（CSF）循环。
脑疝的病因
脑疝是导致颅内压（ICP）升高的疾病的并发症。颅内压增高可能是由于
占位性病变（例如脑瘤，水肿或脓肿；挫伤；血肿）
全身肿胀或脑水肿（例如，由于急性肝衰竭或高血压性脑病）
静脉压力增加（例如，心力衰竭，上纵隔静脉或颈静脉阻塞，静脉窦血栓形成）
脑脊液流动受阻（例如，因脑积水或广泛的脑膜疾病）
脑疝的症状和体征
脑疝的症状和体征如下表所列。 通常，患者也有引起疝的疾病体征。 这些体征可能是非特异性的（例如意识障碍，嗜睡）。
脑疝形成及表现
脑疝类型 | 机制* | 表现 |
|---|---|---|
小脑幕疝 | 压迫同侧的第3对颅神经 | 单侧瞳孔放大、固定 动眼神经麻痹 |
大脑后动脉受压 | 对侧同向性偏盲 闭锁患者在面对来自偏盲侧的视觉威胁时瞬目反射消失 | |
压迫对侧第3对颅神经及大脑脚(被小脑幕游离缘分割形成Kemohan压迹) | 对侧瞳孔放大、动眼麻痹 同侧偏瘫 | |
同侧大脑脚受压 | 对侧偏瘫 | |
最后压迫上脑干及丘脑内及周围区域 | 意识障碍 呼吸异常 瞳孔固定不等大 | |
进一步压迫脑干 | 头眼反射消失 眼前庭反射消失 角膜反射消失 去大脑状态 | |
大脑镰（扣带回） | 一侧或双侧大脑前动脉受压，致旁中央皮层梗死 | 对侧下肢瘫 |
梗死区域扩大 | 颅内压升高 小脑幕疝、中央疝或两者合并风险增加 | |
中央疝 | 双侧对称性损害中脑 | 瞳孔固定于正中位 去大脑状态 很多症状同小脑幕疝 |
进一步压迫脑干 | 脑干反射消失 去大脑状态消失 呼吸停止 脑死亡 | |
小脑幕上疝 | 第三脑室后部受压 | 脑积水，引起颅内压升高 |
中脑血管结构变形 压迫Galen静脉和Rosenthal静脉 小脑上动脉梗塞导致小脑上部梗死 | 早期：恶心，呕吐，后枕部疼痛，共济失调 后期：嗜睡，呼吸异常，脑干反射不完全性进展性消失 | |
颅后窝肿块（如小脑血肿） | 共济失调，构音障碍 | |
进行性脑干受压 | 进展性嗜睡 呼吸节律紊乱 脑干反射不完全，逐渐消失 | |
小脑扁桃体 | 压迫脑干 阻断脑脊液（CSF）循环 | 急性脑积水（意识障碍，头痛，呕吐，假性脑膜炎） 眼球运动共轭不良，眼球震颤 后期，呼吸心跳骤停 |
*并非每一位病人均会发生所列全部机制 | ||
CNS = 中枢神经系统 | ||
脑疝的诊断
CT或MRI
患者病情稳定后，需要使用CT或MRI进行脑部成像，以检查是否有肿块，并帮助确定脑组织有无移位和疝的类型。
© 2017 Elliot K.Fishman, MD.
脑疝的治疗
立即控稳定病情（气道，呼吸，循环支持）
进入重症监护室（ICU）
支持治疗，包括控制颅内压
潜在疾病的治疗
脑疝的治疗类似于昏迷的治疗。尽可能治疗脑疝的原因。
低血压必须纠正。患者被送入ICU，以便可以监测呼吸和神经系统状态。
患者必须稳定下来。必须立即确保呼吸道通畅，呼吸和循环稳定。
如果怀疑颅内压升高，应考虑插管。然而，在一项针对疑似因药物过量导致颅内压升高的患者的随机试验中，暂停插管（除非出现呼吸窘迫、癫痫、呕吐或休克）可降低住院死亡率，缩短住院和 ICU 住院时间（1）。尽管如此，如果确认有疝气或需要保护气道，通常需要插管。
如果合适，应通过快速序贯经口插管 （使用麻醉药物）而不是经鼻气管插管进行插管；对于自主呼吸的患者，经鼻气管插管会引起更多的咳嗽和呕吐，从而升高颅内压，而颅内压已经因颅内异常而升高。
颅内压增高时应监测并控制颅内压和脑灌注压（见表颅内压监测） (2)。维持颅内压≤20mmHg，脑灌注压为50～70mmHg。抬高床头30°，病人头部位于正中姿势有助于脑静脉引流，降低颅内压。
镇静剂：镇静剂有助于控制激越，过度地肌肉活动（如谵妄），或减轻疼痛，降低颅内压。
高流量通气：高流量通气可致低碳酸血症，血管收缩，从而降低全脑血流量。
水化：使用等渗液体水化。 静脉输注纯水（如5%右旋糖苷，0.45%盐水）可使脑水肿恶化，应禁止此种用法。限量输注液体，保持患者正常体液量。如患者无明显脱水或水量负荷，正常输注盐水可从50～75mL/h。 根据血钠浓度，渗透压，尿量，体内水量（如水肿）调节输注速率。
利尿药：血浆渗透压应维持于295～320mOsm/kg。 静脉用渗透性利尿药（如甘露醇）可降低颅内压，维持血浆渗透压。渗透性利尿剂不会穿过血脑屏障。他们将脑组织中的水分通过渗透压梯度吸入血浆，最终达到平衡状态。应用渗透性利尿剂时应监测水和电解质平衡。3%盐水是另一种可能的控制颅内压的渗透剂。
血压（BP）控制：只有当高血压严重（>180/95 mm Hg）时，才需要用全身性抗高血压药（如钙通道阻滞剂）。血压该降至何种水平依临床表现而定。即使当颅内压增高，血压也必须维持在一定水平以保证脑灌注量。
皮质类固醇：当出现血管源性水肿（由于肿瘤或脓肿可能导致血脑屏障破裂）时，皮质类固醇仅对肿瘤有效，有时对脑脓肿有效。皮质类固醇对细胞毒性水肿无效（由于细胞死亡和分解），并可增加血浆葡萄糖，加重脑缺血。
去除脑脊液 (CSF)：当ICP升高时，可定期清除脑脊液；以 1 至 2 mL/分钟的降低速率缓慢移除，以帮助降低 ICP。
体位： 将患者体位置于使头部静脉流出量最大的位置，有助于最大程度地减少 ICP 的增加。只要脑灌注压保持在所需的范围内，床头可以升高到 30°（头部高于心脏）。患者的头部应保持在中线位置，并尽量减少颈部旋转和弯曲。应限制可增加 ICP 的气管抽吸。
如颅内压持续升高，可采取以下措施控制：
滴定低温法： 当颅脑外伤或心脏骤停后ICP升高时，32~35°C的低温可将ICP降至<20 mmHg。然而，采用低温降低ICP是有争议的；一些证据（4）表明这种治疗方法可能无法有效降低成人或儿童的ICP，并可能产生不良影响。
戊巴比妥昏迷： 戊巴比妥可以减少脑血流量和代谢需求。 然而，其使用是有争议的，因为对临床结局的影响并不总是有益的，并且与戊巴比妥联用可导致并发症（如低血压）。在顽固性颅内高压患者中，对标准的过度换气和高渗性治疗无反应，戊巴比妥钠可改善功能预后。
颅骨切开减压术：颅骨切开合并硬脑膜成形术可减轻脑水肿。这种手术可以防止死亡，但整体功能预后可能改善不了多少，并可能导致并发症，如某些患者脑积水 (5)。对于大多数大面积脑梗死合并脑疝，特别是小于50岁患者可能最有益处。
由肿瘤引起的脑疝用甘露醇（推荐剂量为0.5至1.5 g/kg/剂静脉注射，甘露醇浓度为20至25%，按要求每4至6小时一次）、皮质类固醇（例如，地塞米松16 mg静脉注射，随后口服或静脉注射4 mg，每6小时一次）和气管插管治疗。过度换气到二氧化碳分压（PCO2）为26~30mmHg，有助于在紧急情况下暂时降低ICP。对于占位性病变，需要尽快行手术治疗。
治疗参考文献
1.Freund Y; Viglino D, Cachanado M, et al: Effect of noninvasive airway management of comatose patients with acute poisoning: A randomized clinical trial.JAMA 330 (23):2267–2274, 2023.doi: 10.1001/jama.2023.24391
2.Le Roux P, Menon DK, Citerio G, et al: Monitoring in Neurocritical Care: A statement for healthcare professionals from the Neurocritical Care Society and the European Society of Intensive Care Medicine.Neurocrit Care 21 Suppl 2 (Suppl 2):S1–26, 2014.doi: 10.1007/s12028-014-0041-5
3.Cook AM, Jones GM, Hawryluk GWJ, et al: Guidelines for the acute treatment of cerebral edema in neurocritical care patients.Neurocrit Care 32 (3):647–666 2020.doi: 10.1007/s12028-02-00959-7
4.Moler FW, Silverstein FS, Holubkov R, et al: Therapeutic hypothermia after in-hospital cardiac arrest in children.N Engl J Med 376 (4):318-329, 2017.doi: 10.1056/NEJMoa1610493
5.Su TM, Lan CM, Lee TH, et al: Risk factors for the development of posttraumatic hydrocephalus after unilateral decompressive craniectomy in patients with traumatic brain injury.J Clin Neurosci 63:62-67, 2019.doi: 10.1016/j.jocn.2019.02.006 Epub 2019 Mar 1.
关键点
脑疝是由颅内压（ICP）升高引起的，颅内压（ICP）升高可由占位性病变，全身肿胀或脑水肿，静脉压升高或脑脊液（CSF）流动受阻所致。
具体症状取决于受压的脑结构。 患者也有意识障碍和其他可致脑疝的疾病引起的神经功能缺损。
稳定患者后，用CT或MRI进行脑部成像。
使用镇静剂，气管插管，过度换气，水合作用，利尿剂，控制血压的措施以及有时使用皮质类固醇来监测和控制ICP。
尽可能地治疗病因。
植物状态是一种无反应状态，患者无意识内容。这是由于大脑半球功能完全失去，却保留了足够的间脑和脑干功能，因而自主反射、运动反射以及睡眠觉醒周期得以保存。患者可能保留一些复杂的反射，包括眼球运动，打哈欠和对有害刺激产生的自主运动，但是却失去了对自己和周围环境的知觉。最低意识状态,并不像植物状态,以自我和/或环境意识的一些证据为特点,患者倾向于改善。诊断是基于临床的。治疗主要是支持性的。患者如有持续性地障碍通常预后不良。
植物状态 （有时称为无反应觉醒综合征） 是一种慢性疾病，可以维持血压（BP）、呼吸和心脏功能，但不能维持认知功能。下丘脑和延髓脑干功能保持完整支持心肺功能和自主神经功能，如果医疗和护理是充分的足够维持生存。皮层受损严重（认知功能消失），但网状激活系统（RAS）功能保留（维持觉醒）。中脑或脑桥反射可能存在或不存在。患者通常没有自我意识，只能通过反射与环境互动。癫痫发作可能是存在的，但临床上不明显。
传统上，持续时间> 1月植物状态被认为是一个持续性植物状态。（然而，有时根据原因，也提出了其他持续时间。）(1) 然而，持续性植物状态的诊断并不意味着永久性残疾，因为在非常罕见的情况下(如创伤性脑损伤后)，患者可以改善，达到最小意识状态或更高的意识水平。
这 植物人状态和最低意识状态的最常见原因 是
弥漫性脑缺氧
然而任何可致脑损伤的均能导致植物状态。一般而言，植物状态发生是因为昏迷后脑干和间脑功能继续保留而皮层功能已受损。
最低意识状态并不像植物状态，有证据表明，患者能意识到其自己和/或环境。患者也会倾向于改善（即逐渐变得更有意识），但改善是有限的。这种状态可能是脑损伤的第一个迹象，也可能在植物状态后出现（当患者恢复一些功能时）。患者可以在植物状态和最低意识状态之间转换，有时在最初脑损伤后好多年都处于这个状态。
参考文献
1.Quiñones-Ossa GA, Durango-Espinosa YA, Janjua T, et al: Persistent vegetative state: an overview. Egypt J Neurosurg 36:9, 2021.doi: 10.1186/s41984-021-00111-3
症状和体征
植物状态
处于植物人状态的患者没有自我意识，对周围环境失去认知，也无法与他人交流。对外界刺激的有目的的反应、语言的理解和表达也消失。
植物人患者存在以下情况：
完整的网状结构系统（如睁眼）、脑干功能（瞳孔反射、头眼反射）体征
睡眠觉醒周期存在，但不一定反映特定的昼夜节律，也与环境无关
更复杂的脑干反射包括打哈欠、咀嚼、吞咽、以及非常罕见的喉音发声
部分觉醒和惊吓反射（如响亮的声音或闪烁的明亮灯光可能令人睁开眼睛）
有时热泪盈眶和流泪
有时微笑或皱眉的表情
自发的眼球往复运动 - 通常是缓慢的、匀速的，且没有猝然的眼球跳视运动
这种自发的眼球往复运动可能被误解为意志跟踪，也可能被家庭成员误解为有意识的证据。
患者对视觉威胁无反应，无法听从指令。 肢体可能会活动，然而只存在最原始的目的性的运动反射，如紧握住与手接触的物品。疼痛可能引发某种运动反应（如典型的去皮质或去大脑姿势），或仅仅是半目的性的或无目的性的逃避动作。患者有二便失禁。脑神经和脊髓反射存在。
大脑活动极少能通过功能性MRI或脑电图（EEG）监测到，它表明对问题和指令的反应，即使没有行为反应(秘密意识) (1, 2)。患者实际意识的程度尚不清楚。在大多数有这样大脑活动的患者中，植物状态是由脑外伤导致的，而不是缺氧性脑病变。
最低意识状态
与环境之间有意义交流的最低意识状态的碎片可以保留。大多数最低意识状态患者可完成如下动作：
建立目光接触
有目的地抓住物体
以刻板的方式回应命令
用同一个词回答
症状和体征参考
1.Owen AM, Coleman MR, Boly M, et al: Detecting awareness in the vegetative state.Science 313 (5792):1402, 2006. doi: 10.1126/science.1130197
2.Monti MM, Rosenberg M, Finoia P, Kamau E, Pickard JD, Owen AM: Thalamo-frontal connectivity mediates top-down cognitive functions in disorders of consciousness. Neurology 84(2):167–173, 2015.doi:10.1212/WNL.0000000000001123
诊断
充分认识后确定临床分类
神经影像
植物状态具有特征性临床表现（如无目的性活动或意识），网状系统完整。依据临床特点诊断。但需神经影像学辅助排除其他可治疗性疾病。
植物状态须和较轻的意识障碍鉴别诊断。植物状态和较轻的意识障碍均可持续或暂时存在，体格检查无法区分二者。诊断依据仔细认真的临床观察。如果太粗略，意识存在可能被忽略。患有严重帕金森病的患者可能被误诊为植物状态。
CT或MRI能区分缺血性梗死，脑出血及皮层或脑干巨大病变。磁共振血管造影用于排除脑出血后的脑脉管系统识别。除此之外，弥散加权MRI正成为观察脑缺血性改变进展的理想成像模式。
正电子发射断层扫描（PET）、功能性MRI和单光子发射计算机断层扫描（SPECT）可用于评估脑功能（而非脑解剖）。若持续的植物状态诊断尚不确定，可行PET或SPECT或磁共振功能成像进一步明确诊断。在某些情况下，这些测试可以显示大脑的某些部分（例如皮层）是否仍在运作，即使在临床检查中并不明显。
脑电图有助于皮层损伤评估和隐匿性癫痫活动诊断。
治疗
支持治疗
植物状态或最低意识状态的患者主要采用支持治疗，包括如下：
预防因长期卧床所致其他系统的疾病（如肺炎、泌尿系统感染等，血栓形成）
提供良好的营养
提供理疗以防肢体挛缩
植物状态无特异性治疗。是否坚持治疗，应综合社会服务、医院伦理以及与家属的意见而决定。 那些长期处于植物状态而接受治疗的病人，尤其是没有得到明确指示决定终止治疗的，会引起社会学和其他如资源利用等问题。
大多数最低意识状态患者对特定的治疗并无应答。然而，在很少的情况下，只要药物持续使用，通过唑吡坦(1)、阿普吗啡 (2)、金刚烷胺治(3)疗可以引起神经系统反应的不断改善。
越来越多的研究正在评估在意识障碍期间提供音乐干预的效果（4)。一些研究表明，音乐疗法可能会导致积极的行为影响并恢复正常的生理反应。应谨慎解释结果，因为迄今为止该领域的研究还很有限。
治疗参考文献
1.Du B, Shan A, Zhang Y, et al: Zolpidem arouses patients in vegetative state after brain injury: Quantitative evaluation and indications.Am J Med Sci 347 (3):178–182, 2014.doi: 10.1097/MAJ.0b013e318287c79c
2.Fridman EA, Krimchansky BZ, Bonetto M, et al: Continuous subcutaneous apomorphine for severe disorders of consciousness after traumatic brain injury.Brain Inj 24 (4):636–641, 2010. doi: 10.3109/02699051003610433
3.Gao Y, Zhang Y, Li Z, Ma L, Yang J.Persistent vegetative state after severe cerebral hemorrhage treated with amantadine: A retrospective controlled study. Medicine (Baltimore).2020;99(33):e21822.doi:10.1097/MD.0000000000021822
4.Li X, Li C, Hu N, Wang T: Music interventions for disorders of consciousness: A systematic review and meta-analysis.J Neurosci Nurs 52(4): 146–151, 2020.doi: 10.1097/JNN.0000000000000511
预后
植物状态
预后因病因、植物状态持续时间不同而不同。 如病因为可逆性代谢性异常（如中毒性脑病）预后较好，而因广泛性缺血缺氧或其他损伤所致神经元死亡所致的植物状态预后多不好。同样，年轻患者较年老者运动功能恢复的更好，认知、行为或言语功能恢复情况无此趋势。
从植物人状态恢复取决于病因。如果脑损伤是非创伤性的，1个月后不太可能，如果脑损伤是创伤性的，12个月后不太可能。
即使患者获得一定程度的恢复，大多数患者重度残疾。很少有改善发生在晚期，3至5年后，很少有患者（例如，约3%至5%）(1)恢复交流和理解能力，但能独立生活的人更少；没有患者恢复正常功能。
大多数处于持续植物状态的病人最终都在6个月内死于原发脑损伤。原因常为肺部感染、泌尿系统感染、多系统衰竭或其他不明原因猝死。其余大多数人的预期寿命大约是2到5年（1）。只有少数病人可以存活几十年。
最低意识状态
大多数患者倾向于恢复意识，但在一定程度上取决于最小意识状态已经持续了多长时间。它持续的时间越长，患者恢复高级皮层功能机会就越少。如果病因是创伤性脑损伤，预后可能更好。
昏迷多年之后，患者极少能恢复清醒而仅有有限的意识，这被新闻媒体称为觉醒。
预后参考
1.Baricich A, de Sire A, Antoniono E, et al.Recovery from vegetative state of patients with a severe brain injury: a 4-year real-practice prospective cohort study. Funct Neurol.2017;32(3):131-136.doi:10.11138/fneur/2017.32.3.131
关键点
由于大脑半球、完整脑干功能、意识模拟的严重功能障碍，植物状态通常表现为反应和意识的消失，
最低意识状态与植物状态的不同之处在于，患者与环境之间有一些交流，并随着时间的推移趋向于改善。
诊断需要排除其他疾病,经常要长时间的观察,特别是区分植物状态、最低意识状态和帕金森病。
预后往往较差，特别是对于处于植物状态的患者。
治疗主要是支持性的。