特发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension)是没有颅内占位或脑积水的颅内压增高，其脑脊液成分正常。
(参见头痛的诊断路径）
特发性颅内压增高好发于育龄期的女性。正常体重女性发病率为1/100,000，而肥胖女性发病率为20/100,000。颅内压（ICP）升高（> 250 mm H2O）；原因尚不清楚，但可能涉及脑静脉流出道阻塞，这可能是由于脑脊液压力升高导致静脉阻塞加剧，形成恶性循环。
在儿童中，这种疾病有时会在停用皮质类固醇或使用生长激素后发生。服用四环素或服用大量维生素A后也可能发生特发性颅内高压。
特发性颅内高压的症状和体征
特发性颅内压增高的诊断
MRI和MRV
腰椎穿刺
如果临床表现提示特发性颅内压升高，即使患者无视力相关症状，也均需进行视野及眼底检查。
临床怀疑特发性颅内高压，是通过脑部影像学检查（首选MRI及MRV）结果正常确定的（静脉横窦变窄除外）。 如果没有禁忌症，则进行腰椎穿刺和脑脊液 (CSF) 检测。升高的开放压力和正常的脑脊液成分表明特发性颅内高压。
少见的，一些药物和疾病可引起为类似特发性颅内压增高的症状需要被除外(见表 与视乳头水肿和特发性颅高压有关的疾病)。
特发性颅内压增高的治疗
乙酰唑胺或托吡酯
必要时减肥
用于预防偏头痛的药物，尤其是托吡酯
有时需手术治疗
特发性颅内压增高通常自发缓解
特发性颅内高压症的治疗目的在于：
降低颅内压
保护视力
缓解症状
碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺（250 毫克，每天口服 4 次）或托吡酯（也可抑制碳酸酐酶）每天使用 200 毫克，每天两次。乙酰唑胺减少脑脊液的产生。托吡酯可以帮助患者减轻体重，帮助降低颅内压，并可能缓解头痛。
用于偏头痛的预防药物 可以缓解头痛。 非甾体类抗炎药(NSAIDs)可以根据需要使用。
应建议肥胖病人减肥，有助于降低颅内压。
反复腰穿降压有争议，但可偶尔使用，尤其当确切治疗决策制定前，而患者视力受损时。最终治疗包括视神经鞘开窗术、分流术和静脉窦支架置入术。
任何潜在病因（如疾病或药物）如有可能均需纠正。
经常进行眼科检查（包括视野的量化检查）以监测治疗的效果，仅进行视力敏锐度的检查对视力即将丧失不够敏感。
如果治疗后视力恶化，可采取以下措施：
视神经鞘开窗术
分流术（腰-腹腔或脑室-腹腔）
血管内静脉支架植入
肥胖手术 可使无法减肥的患者体重减轻。
关键点
对表现为每日发作的弥漫性头痛伴或不伴视觉症状的患者，尤其是超重的女性，需考虑特发性颅内压增高；进行视野及眼底检查。
根据脑部成像结果进行诊断（最好是静脉造影MRI），如果没有禁忌，还可以进行腰椎穿刺；考虑慢性脑膜炎。
如果需要建议减肥并用乙酰唑胺或托吡酯治疗。
经常进行眼科检查（包括视野的量化检查）以监测治疗的效果。
如果治疗后视力下降，可考虑视神经鞘窗开窗，分流术或血管内静脉支架置入术。
