原发性脑淋巴瘤是原发性中枢神经系统淋巴瘤的一种，来源于神经组织，通常是B淋巴细胞肿瘤。诊断需行神经影像学检查，有时还需进行脑脊液分析（Epstein-Barr病毒滴度检查）或脑活检。治疗包括糖皮质激素、化疗和放疗。
原发性脑淋巴瘤的发病率从 1975 年的 0.1/100,000 增加到 2017 年的 0.5/100,000（1) 在免疫功能低下的患者和老年人中。淋巴瘤多弥散性地侵入脑组织，通常是邻近脑室的多灶性病变，但是也可发生单发的脑内占位。淋巴瘤同样可以发生在脑膜、葡萄膜或玻璃体。大多数为B淋巴细胞肿瘤，具有免疫生发活性。EB病毒与免疫缺陷患者淋巴瘤的发病有关。大多患者不会发展为继发性系统性淋巴瘤。
（参见 颅内肿瘤概述。)
参考文献
1.Lv C, Wang J, Zhou M, et al: Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017.Ther Adv Hematol 13:20406207211066166 2022.doi: 10.1177/20406207211066166
原发性脑淋巴瘤的诊断
MRI
有时行脑脊液分析或者活检
MRI可提示原发性脑淋巴瘤诊断。然而，MRI可能无法区分脑弓形虫病（常见于终末期HIV感染[AIDS]患者）或一些来自淋巴瘤的神经胶质瘤，需要通过组织活检或脑脊液细胞学进行诊断。
如果 MRI 钆增强或临床检查发现脑膜体征，尤其是检测到颅神经病变，则必须检查脑脊液以排除淋巴瘤性脑膜炎。对免疫受损的人群，可能在脑脊液中检测出EB病毒DNA。如果脑脊液中未见异常淋巴细胞或EB病毒DNA，可能需要细针穿刺或开颅活检。因为淋巴瘤本身对激素高度敏感，活检前给予激素治疗可能使得病灶消失，导致活检假阴性。因此，除非由于急性临床恶化而绝对必要，否则在确诊之前不应给疑似 CNS 淋巴瘤的患者使用皮质类固醇。
原发性脑淋巴瘤的分期涉及胸部，腹部和骨盆的影像学检查。 裂隙灯检查眼睛； 并进行骨髓活检以确定肿瘤的扩散程度。
原发性脑淋巴瘤的治疗
糖皮质激素
化疗
放疗
皮质类固醇最初会导致快速改善，但反应不持久；原发性脑淋巴瘤通常会复发。 除非即将发生疝气，否则手术切除没有任何作用。使用大剂量静脉用甲氨蝶呤（1g/m2 ~8g/m2）的多药化疗方案可能会导致持久的反应。 合并化疗，合并全脑放射治疗或大剂量化疗联合干细胞救援可能会提高生存率。
全脑辐射可引起临床上明显的白质脑病，尤其是在老年患者中。甲氨蝶呤可能会加剧这种影响。
5 年生存率中位数约为 30% 至 38%（1）。年轻患者的存活率高于老年患者（2）。
治疗参考文献
1.Lv C, Wang J, Zhou M, et al: Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017.Ther Adv Hematol 13:20406207211066166 2022.doi: 10.1177/20406207211066166
2.Tang D, Chen Y, Shi Y, et al: Epidemiologic characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes in primary central nervous system lymphoma: A SEER-based study.Front Oncol 12:817043, 2022.doi: 10.3389/fonc.2022.817043
