儿童中枢神经系统肿瘤概述

作者:Kee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
已审核/已修订 6月 2024
看法 进行患者培训

中枢神经系统肿瘤是<15岁儿童中最常见的实体癌症,是癌症导致儿童死亡的主要原因。主要由影像学(MRI常用)和活检诊断。治疗可能包括手术切除、化疗或放射治疗。

中枢神经系统(CNS)肿瘤是儿童癌症死亡的主要原因,占死亡人数的25%(1)。 大多数儿童中枢神经系统肿瘤的病因是未知的,但有两个已明确的风险因素是电离辐射(例如,高剂量颅照射)和特定遗传综合征(例如,神经纤维瘤病)。

儿童最常见的中枢神经系统肿瘤 (按顺序排列)

参考文献

  1. 1.Siegel RL, Giaquinto AN, Jemal A.Cancer statistics, 2024 [published correction appears in CA Cancer J Clin. 2024 Mar-Apr;74(2):203]. CA Cancer J Clin.2024;74(1):12-49.doi:10.3322/caac.21820

儿童中枢神经系统肿瘤的症状和体征

颅内压升高 由于阻塞性 脑积水 是导致最常见症状的原因,包括

  • 头痛

  • 恶心和呕吐

  • 易激惹

  • 嗜睡

  • 行为的改变

  • 步态和平衡失调

其他常见症状与肿瘤位置有关,包括视力丧失和癫痫发作。

儿童中枢神经系统肿瘤的诊断

  • 磁共振显像

  • 活检

MRI是检查的选项,因为它提供了实质肿瘤的更详细的图像,并且可以检测后颅窝,蛛网膜下腔空间,蛛网膜和软脑膜内的肿瘤。CT可以进行,但是敏感性和特异性较低。

一旦影像学证实了脑肿瘤的存在,在大多数情况下需要进行活检来确认诊断并确定肿瘤类型和分级。世界卫生组织(WHO)创建了一个常用的分类系统(1),其中包括分子和组织学信息,以进一步对中枢神经系统肿瘤进行分类。

一旦做出诊断并确定肿瘤的组织学类型,接下来就会进行分期和风险评估。分期(确定肿瘤是否扩散)包括对整个脊柱进行MRI检查,腰椎穿刺进行脑脊液细胞学检查,以及术后进行MRI检查以评估任何残留肿瘤。风险评估基于年龄、残留肿瘤的程度、分子发现和疾病传播的证据。

诊断参考文献

  1. 1.Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al.The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol.2021;23(8):1231-1251.doi:10.1093/neuonc/noab106

儿童中枢神经系统肿瘤的治疗

  • 手术切除

  • 放射治疗、化学治疗、靶向治疗或联合治疗

治疗方法取决于诊断、级别、阶段和风险评估。一般来说,初次手术后可能需要放射治疗、化疗、靶向治疗或联合治疗。

如有可能,所有患有中枢神经系统肿瘤的儿童应考虑进入临床试验。最佳治疗需要由具有治疗儿童中枢神经系统肿瘤经验的儿童肿瘤学家、儿童神经肿瘤学家、儿科神经外科医生、神经病理学家、神经放射科医生和放射肿瘤学家组成的多学科团队。由于中枢神经系统肿瘤的放射治疗在技术上要求很高,如果可能的话,应该把儿童送到有这方面经验的中心。

更多信息

以下英语资源可能会有用。请注意,本手册对这些资源的内容不承担任何责任。

  1. World Health Organization (WHO): WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System, fifth edition (2021)

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