肺肾综合征

肺肾综合征几乎都是潜在的自身免疫性疾病的表现。肺出血肾炎综合征是典型病因，但肺肾综合征也可由系统性红斑狼疮、肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎以及其他一些少见的 血管炎、系统性风湿性疾病、药物诱发血管炎引起（见表肺肾综合征的病因）。

肺肾综合征少见于IgA介导疾病如 IgA肾病或IgA相关血管炎，以及免疫复合物介导肾病如原发性混合型冷球蛋白血症。少数情况下，急进性肾小球性肾炎单可引起该综合征，机制为肾衰、容量负荷增加、肺水肿伴咯血。

典型的症状和体征包括

• 咳嗽

• 呼吸困难

• 发热

• 血尿

• 咯血

• 周围水肿

病人可有肾小球肾炎的表现。肺和肾临床表现的出现可相隔数周至数月。

有时疾病会突然发作。

• 血清学检测

• 必要时肺和肾组织活检

其他原因（如肺炎、肿瘤或支气管扩张）不能解释的咯血病人，特别是咯血伴弥漫性肺实质渗出或肾脏疾病的患者应疑诊为PRS。

初始检查包括尿液分析以发现血尿和红细胞管型（提示肾小球肾炎），血清肌酐以评估肾功能，全血细胞计数以了解有无贫血。尚未行胸片检查的应完成胸片检查。

确诊需要行肺组织活检见小血管炎，或行肾组织活检见肾小球肾炎，伴或不伴抗体沉积。

肺功能检查和支气管肺泡灌洗并不能诊断，但有助于明确有肾小球肾炎和肺部浸润影但无咯血的患者是否合并弥漫性肺泡出血。连续取样后灌洗液仍为血性，可确定为弥漫性肺泡出血，尤其是血细胞比容降低的时候。

血清抗体检查可帮助鉴别某些病因，如下所述：

• 抗肾小球基底膜抗体：Goodpasture综合征

• 抗双链DNA抗体和血清补体减少：系统性红斑狼疮

• 针对蛋白酶-3的抗中性粒细胞胞浆抗体（PR3-ANCA或胞浆ANCA[c-ANCA]）：肉芽肿性血管炎

• 针对髓过氧化酶的抗中性粒细胞胞浆抗体（MPO-ANCA或核周ANCA[p-ANCA]）：显微镜下多血管炎

• 糖皮质激素

• 必要时环磷酰胺

• 血浆置换

免疫抑制剂是肺肾综合征治疗的基础。标准的诱导缓解方案包括静脉甲强龙冲击治疗（如，500～1000mg/d静注，3～5天）。随着危及生命的特征消退，皮质类固醇的剂量可以减少;例如，在第一个月，每天口服1 mg/kg强的松(或同等剂量)，然后在接下来的3至4个月逐渐减少。

对于患有全身性疾病的危重患者，环磷酰胺应添加到皮质类固醇治疗中。环磷酰胺，剂量为 0.5 至 1 g/m² IV，每月一次脉冲给药或口服（每天一次 1 至 2 mg/kg）。根据肺肾综合征的基本类型，可以使用利妥昔单抗代替 环磷酰胺;它不劣质并且造成的不良影响较少。

血浆置换也经常使用，特别是在肺出血肾炎综合征及某些血管炎。

诱导治疗开始6～12个月后或临床缓解后可转为维持治疗。维持治疗包括低剂量糖皮质激素联合细胞毒药物。但在维持治疗中仍有可能复发。