异常蛋白血症所致的血管性紫癜

淀粉样变性可引起皮肤和皮下组织中血管内淀粉样物质的沉积，可增加血管脆性从而引起紫癜。紫癜常发生于上肢，与之相反， 免疫性血小板减少症 的紫癜主要发生于下肢。非血小板减少性紫癜的患者，轻划皮肤后出现眶周紫癜或紫癜性皮疹可提示淀粉样变。

一些淀粉样变的患者有巨舌症（舌头zhong'da），且皮肤中有淀粉样沉积物。

在某些患者中，淀粉样物质可吸附凝血因子Ⅹ，导致其缺乏，但通常不会引起出血。

巨舌

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此照片显示一个系统性淀粉样变性和巨舌症患者。舌头突出于嘴角，背侧可见上牙齿的压痕。

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大多数患者的血清游离轻链水平有所升高。

通过组织活检（如，受累组织或抽吸脂肪后行刚果红双折射染色）可明确诊断淀粉样变性。

冷球蛋白血症所产生的免疫球蛋白，在血浆流经皮肤和四肢皮下组织时，于受冷后可沉淀下来（即冷球蛋白）。冷球蛋白可以是IgG，IgM或IgA。混合的冷球蛋白通常由IgM与单克隆或多克隆IgG复合组成。免疫复合物会干扰正常的血小板功能和纤维蛋白聚合。

巨球蛋白血症（淋巴浆细胞淋巴瘤）或多发性骨髓瘤形成的单克隆免疫球蛋白偶尔会引起冷球蛋白血症样表现；在某些慢性传染病中，最常见的为丙型肝炎，可形成混合型IgM-IgG免疫复合物而有类似表现。

冷球蛋白也可以是特发性的。

冷球蛋白血症也可引起小血管炎进而引起紫癜;高粘滞血症和直接血管创伤可能有影响。 冷球蛋白血症可表现为肢端出血性坏死，可触及的紫癜，网状青斑和腿部溃疡。

冷球蛋白可通过实验室检查进行检测。

冷球蛋白血症

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图示冷球蛋白血症可表现为肢端出血性坏死，可触及的紫癜，网状青斑和腿部溃疡。

By permission of the publisher.From Deitcher S.In Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.

高丙球蛋白血症性紫癜是一种主要影响女性的血管性紫癜。反复出现的、多量的、小而可触及的紫癜性病变常在较低的腿部出现。这些病变可留下残余的褐色小斑点。 很多患者有潜在的免疫性疾病（如，舍格伦综合征，系统性红斑狼疮）的表现。

发现多克隆IgG增加具有一定的诊断价值。可能需要皮肤活检。

免疫球蛋白A相关性血管炎 (过敏性紫癜) 是一种IgA介导的小血管炎，主要发生在儿童中。它涉及皮肤、关节、肠道和肾脏。

可触摸性紫癜主要发生在小腿和臀部。由于其分布，它可能与结节性红斑相混淆，结节性红斑是一种反应性炎性脂膜炎，可发生在各种感染性、免疫性、肿瘤性和药物性疾病的患者身上。

高黏综合征常由血浆中IgM浓度明显升高所致，也可使巨球蛋白血症患者出现紫癜和其他出血表现（如大量的鼻出血）。其他免疫球蛋白（尤其是IgA和IgG3）的显著升高也可能与高黏血症有关。