免疫球蛋白A（IgA）肾病是IgA免疫复合物在肾小球沉积，以慢性进行性血尿、蛋白尿以及肾功能不全为特征的疾病。诊断主要依据尿液检查和肾活检。治疗选择包括血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体阻滞剂 (ARB)、皮质类固醇，有时还包括其他免疫抑制剂。预后一般良好。
(参见肾炎综合征概论。）
IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球沉积为特征的慢性肾小球肾炎。是世界范围内最常见的肾小球肾炎。可发生在任何年龄，在10到20年龄段人群中发生率最高；男性的发生率是女性的2～6倍；在白人及亚洲人中比黑人多见。估计IgA肾炎的患病率在美国为5％，在南欧和澳大利亚为10至20％，在亚洲为30〜40％。然而，有些人IgA沉积不发展为i临床疾病。
原因不明，但有证据表明，有可能是多个机制，包括
IgA1产生增多
有缺陷的IgA1糖基化造成更多结合系膜细胞
下降的IgA1清除
粘膜免疫系统缺陷
过多细胞因子刺激系膜细胞增生
IgA肾病中同样观察到存在着家族聚集性，提示至少在一些病例中存在着遗传因素。
开始肾功能是正常的，但可能发展为有症状的肾脏疾病。少数患者出现急性肾损伤或慢性肾脏病，严重高血压或肾病综合征。
IgA肾病的症状和体征
IgA 肾病的诊断
尿液分析
肾活检
有下列表现时可进行诊断：
肉眼血尿，尤其是2天内伴发热的黏膜疾病或腰痛
尿液分析偶然发现
偶尔，快速进展性肾小球肾炎
当临床表现中度或严重，诊断经肾活检证实。
尿液检查证实有镜下血尿，通常伴随异形红细胞（RBCs），有时红细胞管型。典型的有轻度蛋白尿（<1g/d），但可能并不伴有血尿；其中≤20%的人发展为肾病综合征。血肌酐水平通常正常。
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).
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肾活检免疫荧光染色显示扩大的系膜区有IgA和补体（C3）呈颗粒状沉积，且伴有局灶性节段增殖或坏死性损伤。重要的是，系膜的IgA沉积是非特异性的，同样出现在许多其他疾病中，包括 IgA血管炎、肝硬化、炎症性肠病、乳糜泻、银屑病、HIV感染、肺癌以及一些系统性风湿病。
肾小球IgA沉积是IgA血管炎的主要特征，在肾活检标本中与IgA肾病难以鉴别，因此有人认为IgA血管炎可能是IgA肾病的一种系统性表现。然而，在临床上免疫球蛋白A血管炎和IgA肾病可以加以区别，前者通常表现为血尿、紫癜性皮疹、关节痛和腹痛。
其它血清免疫学检验通常是不必要的。补体浓度通常是正常的。血浆IgA的浓度可以升高，有循环IgA-纤连蛋白复合体的存在;然而，这些发现无助诊断。
IgA 肾病的治疗
高血压，血肌酐水平>1.2mg/dL(106.08 micromol/L)，或大量尿蛋白（尿蛋白 > 300mg/天），应用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARBs），蛋白尿靶目标<500mg/天。
尽管血管紧张素受到抑制，但钠-葡萄糖协同转运蛋白2（SGLT2）抑制剂可用于持续性蛋白尿
皮质类固醇对进展性疾病，包括增加蛋白尿尤其是进入肾病范围，或血清肌酐水平升高
糖皮质激素和环磷酰胺用于增殖性损伤或急进性肾小球肾炎
终末期疾病有移植指征。
血压正常而肾功能未受损（肌酐<1.2mg/dL [106.08 micromol/L]）以及仅有轻度蛋白尿（<0.5g/d）的患者通常不需要治疗。除外血管紧张素抑制剂（ACEI或ARB）和SGLT2抑制剂的治疗。肾功能不全或更严重的蛋白尿和血尿患者通常给予皮质类固醇，理想情况下应在严重肾功能不全发生之前开始使用。
IgA肾病的血管紧张素抑制
ACE抑制剂或ARBs因可以降低血压和减少蛋白尿及肾小球纤维化而用于治疗。具有ACE基因DD型的患者可能疾病进展的风险大但对ACEI或ARB药物的治疗反应较好。对于高血压者,ACE抑制剂或ARBs是首选抗高血压药物，尽管有轻度慢性肾损伤。
钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂
IgA肾病的皮质类固醇激素和免疫抑制剂
对于疾病进展高风险的患者（即蛋白尿≥ 1 g/天，估计肾小球滤过率 [eGFR] 为每 1.73 m 20 至 120 mL/min2 经过至少 3 个月的支持治疗后），皮质类固醇已被证明可以减缓进展为肾衰竭的速度（2）。更高剂量的皮质类固醇治疗方案与更严重的不良事件（如需要住院治疗的感染）有关。
专家们对最佳皮质类固醇方案没有达成共识。一种疗法是在第1、3、5个月的开始甲泼尼龙1g静脉使用1次/天，连用3天，加用强的松0.5mg/kg隔天口服，维持6个月。另一种方案采用强的松开始1毫克/公斤体重/天口服，剂量逐渐减量超过6个月。
由于存在副作用，皮质类固醇激素只用于下列表现患者：
蛋白尿恶化或持续（> 1g/天），尤其是如果在肾病范围内，尽管采用了最大剂量的ACE抑制剂或ARB治疗。
血肌酐水平升高
静脉糖皮质激素和环磷酰胺联合口服泼尼松的组合用于治疗严重的疾病，如增生或新月体（急进性）肾病。霉酚酸酯的证据是相互矛盾的；不应用作一线治疗。所有这些药物均无法预防移植肾复发。免疫抑制治疗避免在晚期纤维化肾脏疾病应用，因为疾病已不可逆。
其他治疗
治疗参考文献
1.Wheeler DC, Toto RD, Stefánsson BV, et al: A pre-specified analysis of the DAPA-CKD trial demonstrates the effects of dapagliflozin on major adverse kidney events in patients with IgA nephropathy. Kidney Int 100(1):215-224, 2021. doi: 10.1016/j.kint.2021.03.033
2.Lv J, Wong MG, Hladunewich MA, et al: Effect of oral methylprednisolone on decline in kidney function or kidney failure in patients with IgA nephropathy: The TESTING randomized clinical trial.JAMA 327(19):1888-1898, 2022. doi: 10.1001/jama.2022.5368
3.Jäger C, Stampf S, Molyneux K, et al: Recurrence of IgA nephropathy after kidney transplantation: Experience from the Swiss transplant cohort study.BMC Nephrol 23(1):178, 2022. doi: 10.1186/s12882-022-02802-x
IgA 肾病的预后
IgA肾病通常进展缓慢；在10年内15%～20％的患者进展为肾功能不全和高血压。20年后25％的患者进展为终末期肾病。在儿童期即诊断为IgA肾病，预后通常良好。然而，持续性血尿常常会导致高血压、蛋白尿以及肾功能不全。肾功能进行性损害的危险因素包括：
蛋白尿（>1g/天）
肌酐水平升高
未控制的高血压
持续的镜下血尿
广泛的肾小球或间质纤维化
活检可见新月体
关键点
IgA肾病是世界范围内肾小球肾炎的最常见原因，是年轻人，白人，和亚洲人之间常见。
对无法解释的肾小球肾炎体征，尤其是2天内伴发热的黏膜疾病或腰痛应考虑诊断。
对肌酐> 1.2mg/dL(106.08 micromol/L) 或蛋白尿> 300mg/d的患者予ACE抑制剂或ARBs，如果蛋白尿持续存在，则随后使用 SGLT2 抑制剂。
皮质类固醇限于患者肾功能恶化或蛋白尿（> 1克/天）尽管已予最大剂量ACE抑制剂或ARB加SGLT2抑制剂治疗。
增殖性损伤或急进性肾小球肾炎患者予糖皮质激素和环磷酰胺。
