选择性IgA缺陷指血清IgA水平<7mg/dL(< 70 mg/L，< 0.4375 umol/L)，而IgG、IgM水平正常。是最常见的原发性免疫缺陷病。很多患者都没有明显的临床表现，但有些患者可发展为反复感染和自身免疫疾病。一些患者会发展为常见变异型免疫缺陷，而一些会自行缓解。诊断依据血清免疫球蛋白水平检测。治疗上抗生素是需要的（有时是预防性），通常避免含有IgA的血液制品。
（参阅免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗）
IgA缺陷涉及 B细胞缺陷。发病率由1/100至1/1000不等 (1)。
遗传模式是未知的，但是具有选择性IgA缺陷的家庭成员增加了约50倍的风险 (2)。
有些患者有 TACI （跨膜激活剂和钙调制器和亲环配体相互作用物）基因突变。选择性IgA缺乏也常发生于某些HLA单倍型；在主要组织相容性复合体 （MHC）III级区域，罕见等位基因或基因缺失是常见的。
药物如苯妥英、磺胺嘧啶、金和青霉胺可能导致某些患者获得性IgA缺乏。
参考文献
1. Palmer DS, O'Toole J, Montreuil T, et al.Screening of Canadian Blood Services donors for severe immunoglobulin A deficiency. Transfusion 2010;50(7):1524-1531.doi:10.1111/j.1537-2995.2010.02588.x
2.Vorechovský I, Zetterquist H, Paganelli R, et al。Family and linkage study of selective IgA deficiency and common variable immunodeficiency. Clin Immunol Immunopathol 1995;77(2):185-192.doi:10.1006/clin.1995.1142
选择性IgA缺陷的症状和体征
大部分选择性IgA缺乏症患者是无症状的，部分患者表现为反复窦肺感染、腹泻、过敏（如哮喘、相关的鼻息肉）或自身免疫病（如乳糜泻、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎）。
接触血浆、免疫球蛋白（IVIG）或其他血制品中的IgA后，可能会产生抗IgA抗体，如果再次暴露，可能会发生严重过敏反应。
选择性IgA缺fa的诊断
血清免疫球蛋白水平的测定
对疫苗抗原的抗体反应测定
反复感染（包括贾第虫病）的患者怀疑有选择性IgA缺乏症；过敏性输血反应；或家族病史常见可变免疫缺陷（CVID）， IgA缺乏症，或自身免疫性疾病或谁正在服用药物导致获得性IgA缺乏症。
疑似IgA缺乏的患者应检测免疫球蛋白水平；血清IgA水平< 7 mg/dL (< 70 mg/L, 0.4375 micromol/ L)， IgG和IgM水平正常 (1)。在给予疫苗抗原之前和之后测量IgG抗体滴度；患者的抗体滴度应正常升高（2至3周时滴度增加≥2倍）。
不推荐家庭成员进行检测，因为大多数IgA低的患者没有临床表现。然而，有输血相关反应史的患者应进行IgA缺乏症检测，特别是如果他们有IgA缺乏的家庭成员。
诊断参考文献
1.Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, et al: Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol 136(5):1186–205.e2078, 2015.doi:10.1016/j.jaci.2015.04.049
选择性IgA缺陷的治疗
根据需要使用抗生素，严重的病例，可给予预防性抗生素。
避免接触含有IgA的血制品
治疗过敏症状。必要时，可使用抗生素控制耳、鼻窦、肺、消化道或泌尿系统的细菌感染。在严重的情况下，预防性地给予抗生素。
由于免疫球蛋白替代疗法主要含有IgG，而IgA的含量极少，因此IgA缺乏症患者并不能从中受益。然而，在那些先前产生抗IgA抗体的患者中，仍然存在使患者对IgA敏感或引发过敏反应的风险。很少情况下，如果患者对疫苗没有抗体反应，并且预防性抗生素在预防感染方面无效，可以尝试含有极低水平IgA的特殊配方免疫球蛋白制剂，并且可能会有一定效果。
IgA缺乏症患者应避免使用含有IgA的血液制品，因为IgA会引发抗IgA介导的过敏反应。如果必须输红细胞，仅有洗涤浓缩的红细胞可以使用。如果需要其他血液成分，则应是不含IgA，并且应该清洗细胞成分。
选择性IgA缺乏症患者建议佩戴医学鉴定，以防止无意中使用血浆或免疫球蛋白，这可能导致过敏反应。
选择性IgA缺陷的预后
随着时间的推移，少数IgA缺乏症患者会发展为CVID；其他人则会自发地改善。如患者发生自身免疫性疾病，则预后不佳。
关键点
选择性IgA缺陷是最常见的原发性免疫缺陷。
患者可无症状或有反复感染或自身免疫性疾病；一些D随着时间的推移发展成CVID，但在另一些，选择性IgA缺陷自行缓解。
如果患者有严重的输血过敏反应，服用可导致IgA缺陷的药物，或有反复感染，或有家族史，应怀疑选择性IgA缺陷。
接种疫苗后，通过测定免疫球蛋白水平和抗体滴度确认诊断；IgA水平< 7mg/dL (< 70mg /L)， IgG和IgM水平及抗体滴度正常为诊断标准。
根据需要给予抗生素，并在严重的情况下，预防性应用。
避免给病人注射含有微量IgA的血液制品或免疫球蛋白。
