选择性IgA缺陷指血清IgA水平<7mg/dL(< 70 mg/L，< 0.4375 umol/L)，而IgG、IgM水平正常。是最常见的原发性免疫缺陷病。很多患者都没有明显的临床表现，但有些患者可发展为反复感染和自身免疫疾病。一些患者会发展为常见变异型免疫缺陷，而一些会自行缓解。诊断依据血清免疫球蛋白水平检测。治疗上抗生素是需要的（有时是预防性），通常避免含有IgA的血液制品。
（参阅免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗）
IgA缺陷涉及 B细胞缺陷。发病率由1/100至1/1000不等。
遗传模式是未知的，但是具有选择性IgA缺陷的家庭成员增加了约50倍的风险。
有些患者有 TACI （跨膜激活剂和钙调制器和亲环配体相互作用物）基因突变。选择性IgA缺乏也常发生于某些HLA单倍型；在主要组织相容性复合体 （MHC）III级区域，罕见等位基因或基因缺失是常见的。
一些药物，如如苯妥英、柳氮磺吡啶、胶体金和D青霉胺，可能会导致IgA缺陷。
选择性IgA缺陷的症状和体征
大部分选择性IgA缺乏症患者是无症状的，部分患者表现为反复窦肺感染、腹泻、过敏（如哮喘、相关的鼻息肉）或自身免疫病（如乳糜泻、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎）。
接触血浆、免疫球蛋白（IVIG）或其他血制品中的IgA后，可能会产生抗IgA抗体，如果再次暴露，可能会发生严重过敏反应。
选择性IgA缺fa的诊断
血清Ig水平检测
对疫苗抗原的抗体反应测定
对于以下患者应考虑选择性IgA缺陷：反复感染（包括贾第鞭毛虫病）、输血过敏反应；或有重症联合免疫缺陷（CVID）、IgA缺陷家族史，或有自身免疫性疾病或正在使用可能引发IgA缺陷的药物的患者。
疑似患者应检测免疫球蛋白水平；通过血清IgA水平 < 7 mg/dL（<70mg/L，0.4375微摩尔/升）和正常IgG和IgM水平来确认诊断。在给予疫苗抗原之前和之后测量IgG抗体滴度；患者的抗体滴度应正常升高（2至3周时滴度增加≥2倍）。
不推荐家庭成员进行检测，因为大多数IgA低的患者没有临床表现。然而，有输血相关反应史的患者应进行IgA缺乏症检测，特别是如果他们有IgA缺乏的家庭成员。
选择性IgA缺陷的预后
少数IgA缺陷的患者将来可能发展为CVID，其他患者一般能自行缓解。如患者发生自身免疫性疾病，则预后不佳。
选择性IgA缺陷的治疗
根据需要使用抗生素，严重的病例，可给予预防性抗生素。
避免接触含有IgA的血制品
治疗过敏症状。必要时，可使用抗生素控制耳、鼻窦、肺、消化道或泌尿系统的细菌感染。在严重的情况下，预防性地给予抗生素。
由于免疫球蛋白替代疗法主要含有IgG，而IgA的含量极少，因此IgA缺乏症患者并不能从中受益。然而，在那些先前产生抗IgA抗体的患者中，仍然存在使患者对IgA敏感或引发过敏反应的风险。很少情况下，如果患者对疫苗没有抗体反应，并且预防性抗生素在预防感染方面无效，可以尝试含有极低水平IgA的特殊配方免疫球蛋白制剂，并且可能会有一定效果。
IgA缺乏症患者应避免使用含有IgA的血液制品，因为IgA会引发抗IgA介导的过敏反应。如果必须输红细胞，仅有洗涤浓缩的红细胞可以使用。如果需要其他血液成分，则应是不含IgA，并且应该清洗细胞成分。
建议选择性IgA缺乏症患者佩带特殊的手链来防止输入血浆或免疫球蛋白，以预防过敏反应的发生。
关键点
选择性IgA缺陷是最常见的原发性免疫缺陷。
患者可无症状或有反复感染或自身免疫性疾病；一些D随着时间的推移发展成CVID，但在另一些，选择性IgA缺陷自行缓解。
如果患者有严重的输血过敏反应，服用可导致IgA缺陷的药物，或有反复感染，或有家族史，应怀疑选择性IgA缺陷。
通过测量Ig水平和接种疫苗后抗体滴度确诊；IgA水平<7mg/dL(< 70 mg/L)和IgG、IgM、抗体滴度水平正常有助于诊断。
根据需要给予抗生素，并在严重的情况下，预防性应用。
避免给病人注射含有微量IgA的血液制品或免疫球蛋白。
