间质性肺疾病（也称为弥漫性实质性疾病）是用于描述累及肺间质间隙的诸多不同疾病的一个术语。肺间质间隙由肺部气囊（肺泡）壁、血管和小气道周围的空间组成。间质性肺疾病导致炎症细胞在肺组织异常聚集，造成呼吸短促和咳嗽，影像学与炎症表现相似，但在其他方面无关。一些间质性肺疾病十分少见。
在病程的早期，白细胞、巨噬细胞和富含蛋白质的液体积存在间质间隙，引起炎症。如炎症持续存在，瘢痕（纤维化）可替代正常肺组织。随着肺泡被逐渐破坏，其原有的位置会留下厚壁囊肿（称为蜂窝，因为它们长得像蜂房的巢室）。导致这些病变的疾病称为肺纤维化。
虽然不同的间质性肺疾病是独立的和具有不同病因，它们有一些相同特征。所有这类疾病都可引起氧气弥散入血的能力降低和肺组织变硬和皱缩，从而导致呼吸困难和咳嗽。但从血液中清除二氧化碳通常是没有问题的。
少见的间质性肺疾病
疾病 | 症状 | 治疗 | 注释 |
|---|---|---|---|
起病可缓慢（数周到数月）或爆发，症状严重 气短 咳嗽 | 停用引起症状的药物 皮质醇（有时有效） | 许多药物可导致疾病。 老年患者病情更严重。 某些药物对肺的影响类似于系统性红斑狼疮（狼疮）。 疾病的范围和严重程度有时与用药剂量和用药时间有关。 | |
肺泡出血综合征（肺出血） | 咯血最常见 慢性失血引起贫血 肾衰竭（有时） | 皮质类固醇和免疫抑制剂（如环磷酰胺） 如失血需要输血 针对血液中含氧量低的氧气疗法 | 在这些罕见疾病中，小薄壁血管（毛细血管）会漏血，这通常是自身免疫性反应导致的。 患者可能有肺出血肾炎综合征、肉芽肿性多血管炎、系统性红斑狼疮（狼疮）、特发性肺含铁血黄素沉着症（肺部含铁）或药物反应。 大出血可致死。 |
呼吸困难 咳嗽 胸痛 有时咳血 | 肺移植 西罗莫司 | 大出血可致死发生于女性的少见病。 妊娠期间可加重。 |
间质性肺疾病的病因
类型 | 举例 |
|---|---|
自身免疫性疾病 | 自身免疫性肌炎/抗合成酶综合征、Goodpasture 综合征、混合性结缔组织病、类风湿性关节炎、系统性硬化症、干燥综合征和系统性红斑狼疮（狼疮） |
有机粉尘 | 鸟粪和霉菌 |
与药物有关 | 胺碘酮、博莱霉素、白消安、卡马西平、检查点抑制剂、苯丁酸氮芥、可卡因、环磷酰胺、黄金、甲氨蝶呤、呋喃妥因、柳氮磺胺吡啶和磺胺类药 |
与化学品有关 | 铝粉、石棉、铍、金属、二氧化硫、滑石 |
基因疾病 | 法布里病、家族性肺纤维化、戈谢病、赫曼斯基-普德拉克综合征、神经纤维瘤病、尼曼-匹克病（罕见）、肺泡微结石症、肺泡蛋白沉积症和结节性硬化 |
特发性*间质性肺炎 | 急性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎、特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症、特发性肺纤维化、淋巴细胞性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎和呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病 |
与医源性或工业性射线有关 | 癌症放疗 |
其他疾病 | 淀粉样变性、慢性抽吸、嗜酸性粒细胞肺炎、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、结节病和血管炎疾病（引起血管炎症），如嗜酸性肉芽肿性多血管炎和肉芽肿性多血管炎 |
*特发性意味着没有已知的原因。 | |
间质性肺疾病的诊断
胸部计算机断层扫描
肺功能测试
动脉血气分析
间质性肺疾病的症状与许多更常见疾病（如肺炎、慢性阻塞性肺疾病 [COPD]）的相似，因此最初不会怀疑这种疾病。当疑诊间质性肺病时，应进行诊断性检查。检查因疑诊疾病的不同而变化，但趋向相同。
绝大多数患者进行胸部 X 线、胸部计算机断层扫描 (CT)、肺功能检查以及有时会进行的动脉血气分析。CT 较胸部 X 线更敏感，有助于医师作出更特异性诊断。CT采用最大化分辨技术（高分辨CT）。肺功能试验肺含气容积异常小。动脉血气检查可测量动脉血中氧气和二氧化碳的水平以及血液的酸度 (pH)。
为确诊，医师有时可使用纤维支气管镜获取肺组织小标本用于显微镜检查（肺活检）。以这种方式进行的肺活检称为经支气管肺活检。很多时候，需要更大的组织样本，并且必须通过外科手术将其取出，有时使用胸腔镜（该过程称为电视胸腔镜肺活检）。
可进行血液检查。它们通常不能确定诊断，但可除外其他类似疾病。
