自身免疫性肌炎导致肌肉（多肌炎）或皮肤和肌肉（皮肌炎）中的炎症和肌力减弱。
肌肉受损导致肌肉疼痛，而肌肉无力可能导致上肢超肩运动、爬楼梯或从坐位站起时困难。
医生检查血液中的肌酶，也可能测试肌电活动，还有肌肉 MRI 检查以及肌肉活检。
皮质类固醇、免疫抑制剂、免疫球蛋白或其组合通常是有帮助的。
（可参阅结缔组织自身免疫病概述）
这些疾病导致肌肉炎症（肌炎），使肌肉无力和偶尔有压痛。肌肉无力通常发生在肩关节和髋关节，但也能对称性地影响整个身体。
自身免疫性肌炎通常在 40-60 岁成人或 5-15 岁儿童中发病。女性发病率通常是男性的 2 倍。黑人比白人患病的可能性高 3 至 4 倍。在成人中，这些病可单独发生，也可伴发其他结缔组织疾病如混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮或系统性硬化症。
自身免疫性肌炎的病因不清。可能是来自病毒的影响，癌症偶尔也会触发此疾病。这些病通常具有家族遗传性。
自身免疫性肌炎分为四种类型：
多发性肌炎
皮肌炎
坏死性免疫介导的肌病
包涵体肌炎
皮肌炎通常引起多肌炎中不会发生的皮肤变化，这有助于医生区分这两种疾病。在显微镜下，肌肉活组织检查样本看起来也不同。
坏死免疫介导的肌病是杀死肌肉细胞（肌细胞）的疾病，不会损伤肌肉以外的组织。
包涵体肌炎是一种独立的疾病，可导致肌肉无力和肌肉萎缩，最常见于腿部、手部和足部。这种疾病多见于老年人，进展缓慢，并且通常治疗反应不佳。此外，肌肉组织在显微镜下的外观不同。
自身免疫性肌炎的症状
各个年龄段的人的自身免疫性肌炎的症状都相似，但是与成人相比，儿童的肌肉发炎通常似乎更容易发生。症状通常起始于感染初期或感染期中，主要包括对称性肌肉无力（特别是上肢肌、髋和大腿）、关节疼痛（经常是小肌肉疼痛）、吞咽困难、发烧、疲劳和体重下降。雷诺综合征也可能发生，表现为在遇冷或情绪激动时，手指突然变得苍白或产生刺痛或麻木。
肌肉无力可逐渐出现或突然发生，并在数周或数月后加重。因接近躯干的肌肉受累最多，所以可能难以举手过肩、爬楼梯、从椅上或马桶上站起。如果累及颈部肌肉，患者甚至不能将头从枕上抬起。肩部或髋部肌肉无力的人可能需要使用轮椅或卧床不起。食管上端的肌肉损害可引起吞咽困难和食物反流等现象。手、足和面部肌肉一般不受侵袭。
30% 患者出现关节疼痛和炎症。
除喉咙和食道外，内脏器官通常不受影响。但有时肺和心脏可受累，引起心律异常（心律失常）、呼吸短促和咳嗽等症状。胃肠道症状可见于儿童，但一般不见于成人，通常是由血管炎症（血管炎）导致，症状包括呕血、黑便和柏油便以及重度腹痛，有时会在肠道出现小洞（穿孔）。
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患有皮肌炎的人会发生皮肤变化。另外，皮疹几乎与肌肉无力及其他症状同时出现。暗淡或紫红色的皮疹（向阳性皮疹）可能会出现在脸上，并在眼眶周围出现红紫色肿胀。另外，在身体各部位均可出现稍高出皮肤、表面光滑或有鳞屑的皮疹，几乎可以出现在身体的任何地方，在指间关节、肘部、膝部、大腿上部的外侧以及手和脚尤其常见。指甲周围的区域可能发红或增厚。当皮疹消退后，在皮肤上常残留褐色的色素沉着、瘢痕、褶皱或淡斑。头皮上的皮疹看起来可像牛皮癣，并有重度瘙痒。也会出现阳光敏感性和皮肤溃疡。患者皮下或肌肉内可出现由钙组成的隆起物，特别是在儿童中。大指节上可能会出现凸起的红肿（称为 Gottron 丘疹），有时在小指节上也会出现。
有时这些特征性皮肤变化发生在没有肌肉无力和炎症的人群中。在这种情况下，这种疾病称为无肌病性皮肌炎。
自身免疫性肌炎的诊断
已确立的标准
肌肉活检
医生使用如下的标准诊断自身免疫性肌炎：
肩部或髋部肌肉无力
有时出现特征性的皮疹
血液中某种肌酶（特别是肌酸激酶）升高，提示肌肉损伤
肌电图检查示肌肉电活动异常或磁共振成像（MRI）示肌肉形态异常
肌肉活检和在显微镜下观察可见特征性改变（最具说服力的证据）
自身免疫性肌炎的诊断基于医生收集的所有信息，包括症状、体格检查结果和所有检查结果。
经常进行肌肉活检，这是诊断自身免疫性肌炎的最准确的方法，尤其是在诊断不明时。当患者出现皮肌炎特征性皮肤改变时，通常不需要进行肌肉活检。
其他实验室检查不能特异性识别自身免疫性肌炎，但它们可以帮助医生排除其他疾病，检测并发症的风险并确定严重程度。
进行血液测试以检测抗核抗体（ANA）和其他抗体的水平，这些抗体存在于大多数自身免疫性肌炎患者中。尽管血液检查结果可以帮助医生诊断自身免疫性肌炎，但它们本身并不能确诊自身免疫性肌炎，因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。
MRI 也可以帮助医生选择一个活检部位。可能需要进行肌肉组织的特殊检查来排除其他肌肉疾病。
对于年满 40 岁的皮肌炎患者或年满 60 岁的多发性肌炎患者，医生常常建议做癌症筛查，因为这些患者有可能存在未知的癌症。
自身免疫性肌炎的预后
在诊断后 5 年内接受治疗的患者（特别是儿童）中，多达 50％ 的患者经常有无症状的缓解期（缓解期），有些甚至可能完全恢复。然而，症状仍然可能复发。大约 75% 的患者在确诊后可至少存活 5 年，这个百分比在儿童中更高。
成人死于严重进行性肌肉无力风险要高，表现为吞咽困难、营养不良、吸食食物导致肺炎（吸入性肺炎）或呼吸衰竭，后者与肺炎同时存在。
患有幼年型皮肌炎的儿童可能会出现严重的血管炎症（血管炎），这些受累及的血管为肠道供血，如果不治疗，最终会导致肠穿孔。
当患者心脏和肺脏受累时，多发性肌炎则更严重且对治疗耐药。多发性肌炎，尤其是皮肌炎，与癌症风险增加有关。肿瘤患者的死因是肿瘤，而非多发性肌炎。
自身免疫性肌炎的治疗
皮质类固醇
免疫抑制剂
有时使用免疫球蛋白
在肌炎严重期间应适当限制活动有助于缓解症状。
通常，皮质类固醇强的松以高剂量经口给药。该药物可缓慢改善肌力、减轻疼痛和肿胀，控制病情。患有严重疾病伴吞咽困难或呼吸肌无力的患者，可以通过静脉注射皮质类固醇，例如甲基强的松龙。许多成年人必须继续服用强的松（最低有效剂量）数月。
定期检测血液中的肌酶水平可以监测疾病对皮质类固醇治疗的反应。通常在大约 6 至 12 周后水平降至正常或接近正常，肌肉力量恢复。MRI 检查可以显示炎症部位并帮助医生确定疾病如何对治疗做出反应。一旦酶水平恢复正常，强的松剂量可逐渐降低。如果肌肉酶水平升高，则增加剂量。
尽管在治疗自身免疫性肌炎的患者时，医生通常会先给予皮质类固醇，但这些药物确实会引起副作用（例如，高血糖、情绪波动、白内障、骨折和青光眼），特别是在以高剂量服用很长时间的情况下。因此，为了减少长期使用皮质类固醇和其副作用，除强的松外，还可以使用免疫抑制剂（例如甲氨蝶呤、他克莫司、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗或环孢霉素）。
另一种可行的治疗方法是静脉内给予（静脉注射）免疫球蛋白（内含大量抗体）。有些患者会同时接受皮质类固醇、免疫抑制剂和免疫球蛋白。
当肌无力与癌症相关时，强的松通常效果不佳。但是，如果癌症治疗成功的话，肌无力的严重程度通常会减轻。
口服皮质类固醇的患者罹患骨质疏松相关性骨折的风险高。为预防骨质疏松，这些患者应服用治疗骨质疏松的药物，如二磷酸盐和维生素 D 及钙补充剂。
接受免疫抑制剂治疗的患者也需要用药预防各种感染，如真菌引起的耶氏肺孢子菌感染（可参阅免疫力低下人群的肺炎预防），以及接种常见感染疫苗，例如肺炎疫苗、流感疫苗以及 COVID-19 疫苗）。
自身免疫性肌炎患者具有更高的动脉粥样硬化风险 ，需要接受医生密切的监测。
