弥散性肺泡出血

作者:Joyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
已审核/已修订 10月 2023
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弥散性肺泡出血是一种肺部反复或持续性出血的综合征,很多时候是由自身免疫性疾病引起的。

  • 常见症状包括呼吸困难及咳嗽,经常咳血。

  • 患者通常会接受胸部 X 线成像、血液检查,而且有时会用可弯曲观察管(支气管镜)检查呼吸道。

  • 针对自身免疫原因的治疗包括用皮质类固醇及大多使用环磷酰胺(一种化疗药物)或利妥昔单抗(一种免疫抑制药物)来抑制免疫系统。

免疫系统的一个重要功能即是抵抗感染。为此,免疫系统会将微生物识别为进入人体的异物,并产生将与微生物结合的蛋白质(抗体),以将微生物从体内清除。发生自身免疫性疾病时,身体会错误地将人体自身组织当作异物产生反应。在涉及肺部的自身免疫性疾病中,免疫系统会攻击及损害肺组织。累及肺部的自身免疫性疾病还会累及其他器官,比如肾脏。

弥散性肺泡出血是一种综合征,而不是一种特定疾病。综合征是指一组同时发生的症状和其他异常,但它们可能由几种不同的疾病引起。弥散性肺泡出血损伤向肺部供应血液的小血管,导致血液积聚在肺部小气囊(肺泡)内。此类血管损伤可由若干疾病造成。

弥散性肺泡出血的病因

许多疾病可以引起弥散性肺泡出血。

最常见的病因

可引起弥散性肺泡出血的其他疾病包括

  • 因疾病或抗凝药物引起的凝血缺陷

  • 心脏疾病(如二尖瓣狭窄

  • 特发性肺含铁血黄素沉着病(一种可能由自身免疫性损伤引起的罕见疾病,只引起弥散性肺泡出血,通常累及 10 岁以下儿童)

  • 孤立性肺毛细血管炎(发病于 18 至 35 岁人群且会损伤肺部小血管,造成血液渗入肺部但不会引起其他问题的一种免疫系统疾病)

  • 肺部感染(如汉坦病毒感染

  • 药物(如胺碘酮、博莱霉素、英夫利昔单抗、甲氨蝶呤、孟鲁司特、呋喃妥因和丙基硫氧嘧啶)

  • 毒素(如异氰酸盐、霹雳可卡因、偏苯三甲酸酐及某些杀虫剂和电子烟)

  • 器官或骨髓移植

弥散性肺泡出血的症状

弥散性肺泡出血综合征会引起

  • 咳嗽

  • 呼吸困难

  • 发热

弥散性肺泡出血疾病的患者中至少有三分之二的人会咳血。当疾病严重时,呼吸可能非常困难。患者可能会喘息,皮肤发青、苍白或变灰(发绀)。有些患者会死亡。

患者还可能有其他引起弥散性肺泡出血的典型症状。

反复发生肺内出血事件的患者会出现贫血(血细胞计数降低,通常会导致疲乏)及肺部瘢痕形成,可引起肺纤维化

弥散性肺泡出血的诊断

  • 胸部计算机断层扫描

  • 有时将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体冲洗(支气管肺泡灌洗)

医生通常可通过患者症状和胸部影像学检查结果诊断弥散性肺泡出血。如果根据症状及胸部影像学检查结果所作的诊断不明确(例如,患者并未咳血时),则医生可能需要将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体灌洗肺部(支气管肺泡灌洗),以检查少量血液。

测定血液中的红细胞水平,以检查是否贫血。

弥散性肺泡出血一经诊断,就必须确定病因。根据可能的病因,可以进行各种不同的血液检查。进行尿液分析,以判断患者是否有肾损伤,这是肺-肾综合征的特征。有时,在这些检查后病因仍不清楚或疾病进展迅速时,可能需要进行肺或肾活检。

弥漫性肺泡出血的治疗

  • 治疗病症的具体病因

  • 有时需要使用皮质类固醇、环磷酰胺或利妥昔单抗

  • 支持治疗

对导致弥散性肺泡出血的疾病进行治疗。

自身免疫性疾病通常用皮质类固醇(如泼尼松)进行治疗,有时也可用环磷酰胺(一种化疗药物)或其他抑制免疫系统的药物(如利妥昔单抗)。

对弥散性肺泡出血患者亦会出现的问题(如呼吸困难及凝血障碍)进行治疗。例如,患者可能需要吸氧或在一段时间内可能需要使用呼吸机

可能还需要输血血浆置换或采取其他措施。

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