干燥综合征是一种慢性系统性风湿性疾病,特征为患者的眼睛、口腔和其他黏膜组织过度干燥。
白细胞会破坏产生水分的腺体,有时还会损害其他器官。
口干和眼干是这种综合征的典型症状。
既定的标准可以用来辅助诊断,可进行检验以检测眼泪和分泌的唾液,评价血中不正常的抗体出现。
通常,保持眼睛和口腔等表面湿润的措施足够多,但有时羟氯喹或甲氨蝶呤有助于消除皮肤或关节问题。
有时,当内脏器官严重受损,可以给予皮质类固醇或对某些症状使用利妥昔单抗。
干燥综合征的病因尚不明确,但一般认为它是一种自身免疫性疾病。自身免疫性疾病发生时,自身产生的抗体或细胞会攻击自身组织。
干燥综合征在中年女性中最常见。某些该病患者也伴随一些其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病、桥本氏甲状腺炎、原发性胆管硬化和慢性自身免疫性肝病。
在干燥综合征中,白细胞攻击并损伤产生水分的腺体,例如口腔唾液腺和眼睛泪腺,导致口干和眼干。皮肤和身体其他潮湿表面(粘膜),如鼻子、咽喉、消化道、喉头(喉咙)、气管、肺的气道、外阴和阴道的粘膜,也会变得干燥。
干燥综合征的症状
有些患者仅仅表现为口腔或眼睛干燥(称为口-眼干燥症候群或口-眼干燥综合征)。眼睛干燥可严重损害角膜,引起沙粒感、刺痛感,眼泪的缺乏也可引起永久性的眼睛损伤。口腔中无足够的唾液(口腔干燥症),可使味觉和嗅觉迟钝,并引起咀嚼和吞咽困难,还可发生蛀牙和唾液腺结石。口腔可能也会有烧灼痛,有时提示合并酵母菌感染。
JAMES STEVENSON/科学图片库
还有患者出现多脏器受累。干燥综合征可引起皮肤和鼻子、咽喉、消化道、声带、气管、肺的气道、外阴和阴道的粘膜干燥。外阴和阴道干燥可导致性交痛。气管干燥会引起咳嗽和声带功能问题。神经、肺和其他组织可能由于炎症受损。
约 1/3 患者的颊部唾液腺(腮腺)会肿大和有轻度触痛。一个腺体可能长得比另一个大,这可能表明存在肿瘤或其他疾病。
约 20% 的患者伴发关节炎症(关节炎),受累关节与类风湿性关节炎所累及的关节相同,但干燥综合征的关节炎较轻且通常不会造成破坏。
全身淋巴结可增大。可发展为淋巴瘤,即淋巴系统的癌症;与没有干燥综合征的人相比,干燥综合征患者患非霍奇金淋巴瘤的风险更高。
皮疹、肾损伤、肺部问题、胰腺炎和血管炎是干燥综合征的其他表现。雷诺综合征也可能发生,表现为在遇冷或情绪激动时,手指突然变得苍白并产生刺痛或麻木。
可能发生毛发脱落(脱发)。
干燥综合征患者常有疲劳感。
干燥综合征的诊断
已确立的标准
泪液和唾液测试
血液化验
虽然口眼干燥很常见,但如果出现口干、眼干伴有关节发炎、唾液腺肿大、神经损伤、某些皮疹或肾脏问题,可能表明患有干燥综合征。既定的标准和各种测试可以帮助医生诊断干燥综合征,并将其与可能引起类似症状的其他疾病区分开。
医生基于收集的所有信息作出诊断,包括症状、体格检查结果和所有检查结果。
已确立的标准
医生可以使用一套既定的标准来帮助他们诊断干燥综合征。在应用该标准之前,医生首先提出问题并进行身体检查,以确定患者是否有眼部或口腔症状。然后,医生可以将标准应用于眼睛或口腔中至少有以下一种干燥症状的患者:
眼睛症状: 每天眼睛干涩持续 3 个月或更长时间,经常感觉好像沙子或沙砾在眼睛里,或每天使用泪液替代品 3 次以上。
口腔症状: 每天都有口干的感觉,持续 3 个月,或者每天使用液体帮助他们吞食干燥食物。
一旦诊断出眼或口腔症状,医生使用该标准来确定患者是否有其他症状来支持干燥综合征的诊断。医生也使用这些标准来排除一个人可能患有的其他疾病。然而,某些干燥综合征患者不符合上述眼睛或口腔症状的严格标准。
泪液和唾液测试
放一块滤纸在患者下眼睑并观察滤纸被浸湿多少,医生便可以此来估算患者产生的泪液量(希尔默试验)。干燥综合症患者产生的泪液量可能不到正常量的三分之一。眼科医生(专门评估和治疗眼部疾病的医生)可以检查眼睛表面损伤。
可以进行更精细的测试来评估唾液的产生量,并且医生可能会要求进行影像学检查或切除组织以对唾液腺进行检查和测试(活检)。
血液化验
干燥综合征的治疗
缓解干燥的措施
羟氯喹、甲氨蝶呤或两者一起用于关节和皮肤症状
由于内脏器官损伤或血液并发症引起的严重症状可使用皮质类固醇或利妥昔单抗治疗
目前没有完全治愈本病的方法,但对症治疗能使症状缓解。
眼睛干燥时,日间可使用人工泪液治疗,夜间使用润滑油软膏,也可用含环孢霉素或皮质类固醇的处方眼药水治疗。眼镜的侧面可安装保护物,以保护眼睛免受空气和风的侵害,减少泪液的蒸发。患者也可以做一项简单的手术,称作泪腺阻塞术。手术方法是,眼科医生将一个小塞子插入下眼睑内角的泪管中,使泪液在眼中的停留时间更长。
口腔干燥的患者可以持续饮水,咀嚼口香糖或使用可替代唾液的漱口水。应避免使用会减少唾液量的药物,例如减充血剂、抗抑郁药和抗组胺药,因为它们会加剧干燥。药物毛果芸香碱或 cevimeline 可能有助于刺激唾液的产生。严格保持口腔卫生和经常看牙医可减少龋齿和牙齿脱落。
唾液腺的疼痛、肿胀可以采用止痛剂和热敷治疗。医生可取出唾液腺中的结石。
阴道润滑剂可非常有效地减轻由性交导致的疼痛。润肤霜可以用来缓解皮肤干燥。
可给予抗疟药(如羟氯喹)治疗关节症状。当抗疟药不能成功缓解关节或肌肉症状时,也可以给予药物甲氨蝶呤(单独使用或与抗疟药联合使用)。
当症状是由内脏器官损害所致而且很严重时,可以应用皮质类固醇(如泼尼松)或利妥昔单抗。
干燥综合征常与其他自身免疫病(例如狼疮、类风湿性关节炎和系统性硬化症)同时发生时,称为继发性干燥综合征。继发性干燥综合征患者需接受其他治疗方法,以治疗这类原发疾病。
干燥综合征患者的疲劳没有明显有效的治疗方法。
干燥综合征的预后
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干燥综合征基金会:提供有关患干燥综合征的信息