淋巴管平滑肌增多症

作者：Joyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

已审核/已修订 7月 2023

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淋巴管平滑肌增多症(LAM)是整个肺内平滑肌细胞罕见的、缓慢渐进增生。

淋巴管平滑肌增多症 (LAM) 较为罕见。该疾病只发生在女性身上，通常是20到40岁的女性。病因不明。

发病女性常伴有呼吸短促。咳嗽、胸痛和咳血（咯血）也时有发生。症状在妊娠期间可能加重。该病的首发迹象有时为原因不明的肺塌陷（气胸）。有时，覆盖肺部的囊（胸膜）中会积聚液体。

淋巴管平滑肌增多症一般进展缓慢，但肺功能最终会恶化，进展为呼吸衰竭。该病的进展速度差异甚大，但孕期可能加速进展。

淋巴管平滑肌增多症的诊断

通常需要通过胸部 X 线或计算机断层扫描 (CT) 来确诊淋巴管平滑肌增多症。

通常需要进行血液检查，测量血管内皮生长因子 D (VEGF-D) 的水平。在淋巴管平滑肌增多症女性患者中，血管内皮生长因子 D 水平通常升高。

若影像学检查和血液检查结果不明确，医生可取一小块肺组织进行显微镜下观察（肺活检）。

肺功能检查显示肺部可容纳的空气量低于正常水平。

西罗莫司是一种通常用于肾移植术后抑制免疫系统的药物，似乎可减缓淋巴管平滑肌增多症患者的肺功能衰退。

肺移植可治疗淋巴管平滑肌增多症。但有时淋巴管平滑肌增多症会在移植肺中复发。

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资源的内容不承担责任。

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