非特异性间质性肺炎

作者:Joyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
已审核/已修订 7月 2023
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非特异性间质性肺炎是一种主要发生于不吸烟、年龄小于50岁的女性的特发性间质性肺炎。

(另见特发性间质性肺炎概述。)

非特异性间质性肺炎患者绝大多数为年龄介于 40 到 50 岁之间的女性。大多数患者都没有明确的病因和危险因素。然而,在全身性风湿病(特别是系统性硬化症多发性肌炎或者皮肌炎)患者、某些药物性肺损伤患者以及过敏性肺炎患者中,均具有相似的病程。

患者在数月或数年后会出现干咳和呼吸短促。可产生低热和不适感,而高热,体重下降和其他一般症状少见。

非特异性间质性肺炎的诊断

  • 胸部计算机断层扫描

  • 肺活检

同其他特发性间质性肺炎一样,将进行胸部 X 线和计算机断层扫描(CT)。肺功能检查通常显示肺部可容纳的空气量低于正常水平。血氧含量在休息时常偏低,活动时更低。

医生有时会进行支气管镜检查并使用盐水溶液冲洗肺段,然后收集清洗液(支气管肺泡灌洗液)进行检测。超过半数患者灌洗液中淋巴细胞(一种白细胞)增多。

往往需要肺活检来确认诊断。

非特异性间质性肺炎的治疗

  • 皮质类固醇和免疫抑制剂

皮质类固醇有时与免疫抑制剂联用通常是有效的。患者能否存活取决于疾病的严重程度。轻者在确诊后往往可存活 10 年以上。然而,病情严重者的生存率会下降。

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