肺泡蛋白沉积症，是由富含蛋白和脂肪的液体填塞肺部气囊（肺泡）所致的一种罕见疾病。
肺泡蛋白沉积症通常发生在20岁至50岁之间的人群中，且没有肺部疾病史。
患者表现呼吸困难和咳嗽。
通过CT检查和检测支气管镜获得的肺液体标本来确诊。
如症状严重，应洗肺，一次一侧肺。
肺泡蛋白沉积症的病因几乎一直是未知的，但已有研究将其与一种抗体的产生联系起来，这种抗体是针对一种蛋白的，这种蛋白似乎与表面活性物质（一种通常在肺部产生的物质）的产生或分解有关。偶尔，肺泡蛋白沉积症的产生与接触毒物如无机粉尘、耶氏肺孢子虫感染、某些肿瘤和免疫抑制剂有关。偶尔发生在新生儿。
肺内蛋白塞满肺泡和小气道（细支气管）。罕见情况下，肺组织形成疤痕。肺泡蛋白沉积症可进展，保持稳定，或自愈。
肺泡蛋白沉积症的症状
由于肺泡填塞，严重影响肺组织向血中输送氧气。因此，大多数患者在运动时会发生呼吸短促。一些患者甚至在休息时亦有严重呼吸困难。患者常因肺功能不全而出现严重的致残。大多数患者有咳嗽，但一般不伴咯痰，偶尔咯出结实的胶冻状物质。
其他症状包括疲劳，体重下降和低热。可能会出现肺部感染，且感染会迅速加重呼吸短促的症状并引起发热。
肺泡蛋白沉积症的诊断
胸部计算机断层扫描
支气管肺泡灌洗
医生进行多项检查，包括胸部 X 线和胸部计算机断层扫描 (CT)，以及其他检查来确定肺功能是否良好。胸部 X 线可显示肺泡堵塞的证据。计算机断层扫描 (CT) 则可显示此堵塞和提示肺泡蛋白沉积症的其他病变。
肺功能检查显示肺部可以容纳的空气量异常少。检测显示的低氧血症在早期仅见于活动时，但晚期休息时也可出现。肺二氧化碳清除能力受损。
血液检查结果可能显示肺泡蛋白沉积症及其他疾病发生的异常。例如，某些物质（例如乳酸脱氢酶、红细胞、血清表面活性蛋白和 γ 球蛋白）的水平通常会升高。还可进行粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 (GM-CSF) 抗体检测，以支持自身免疫性肺泡蛋白沉积症的诊断。
为了对肺泡蛋白沉积症做出明确的诊断，医生对肺泡中的液体样本进行了检查。为了获得样本，医生用盐水溶液经支气管镜冲洗肺段后收集冲洗液（支气管肺泡灌洗液）。因为液体富含蛋白和脂肪，灌洗液通常是不透明的或牛奶样的。有时可在支气管镜检查时取肺组织用作显微镜检查（肺组织活检）。偶尔，需要大块标本，须通过手术切除获得。
肺泡蛋白沉积症的治疗
肺冲洗
症状轻微或无症状者，不需要治疗。
症状较重者，可经支气管镜或使用特制的导管从口腔放入或通过气管进入一侧肺，用生理盐水将肺泡内富含蛋白的液体洗出。此操作称为肺灌洗。有时仅需进行小区域肺冲洗，但对症状严重或明显低氧血症者，应在全麻下进行一侧肺脏灌洗。大约 3 至 5 天后，在全麻下灌洗另一侧肺。有些患者灌洗一次即可，但另一些患者则需每6~12个月灌洗一次，连续数年。
重组粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子是一种可刺激人体产生白细胞的物质，可通过吸入或皮下注射方式给予。
皮质类固醇如泼尼松，非但无效，实际上还会增加感染几率。可用抗生素治疗细菌感染，通常采用口服。
有些肺泡蛋白沉积症患者有不确定的呼吸困难，但只要进行定期的肺灌洗，则极少死亡。
