肺郎格罕细胞组织细胞增多症

大约 15% 患者没有症状，因其他原因进行胸部影像学检查首次发现该疾病。其余患者表现为咳嗽、呼吸短促、发热、胸痛（深呼吸时加重）、疲乏和体重减轻。气胸（肺萎陷）是肺囊肿破裂引起的常见并发症，可能首先引起症状。瘢痕可使肺变硬并削弱肺脏转运氧气进出血液的能力。少数患者会咯出血液（咯血）。

一些患者有特定部位的骨痛或病理性骨折（由于疾病引起骨变薄，仅轻微损伤就产生骨折）。当组织细胞累及脑垂体时，少数患者还会出现精氨酸加压素缺乏症（以前称为中枢性尿崩症）。患者尿量明显增加，且尿液稀释。精氨酸加压素缺乏症患者的预后可能比没有此病的患者差。

• 胸部计算机断层扫描

胸部 X 线会显示结节、小厚壁肺囊肿，以及肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的其他典型病变。CT 可能更详尽地显示这些改变来确定诊断。肺功能检查显示肺部可容纳的空气量低于正常水平。

如 CT 不能确诊，则需进行肺活检。

骨骼的 X 线检查可能表明它们也受累。

• 戒烟

• 皮质类固醇或免疫抑制剂

90% 以上的患者在诊断后可存活 10 年。死亡通常由呼吸衰竭或肺心病（右心衰竭）导致。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者应停止吸烟。大约三分之一的患者在停止吸烟后出现病情改善。

尽管没有明显有益的治疗方法，但肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症可用皮质类固醇和/或免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗。