系统性红斑狼疮 (SLE)

关节症状从间歇性关节痛（关节痛）到多关节突然发炎（急性多发性关节炎）表现不一，大约 90% 的患者会出现这种症状，且在其他症状出现前存在数年。在长期患病的情况下，可以出现明显的关节松动和畸形，称为 Jaccoud 关节炎或 Jaccoud 关节病，但是发病率较低。然而，大多数多发性关节炎是间歇性的，通常不会损伤关节。

皮肤问题包括鼻和颊部出现凸起的红色皮疹（称为面颊疹或蝶形皮疹）、薄层皮肤上凸起或斑块；在面部和颈部、上胸部及肘部暴露区域出现红色扁平的凸起。水疱或皮肤溃疡（疮疡）较少发生，但黏膜溃疡比较常见，特别是在口腔顶部、颊黏膜内侧、牙龈及鼻腔内部的黏膜。

系统性红斑狼疮（蝴蝶疹）

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这种隆起的红色皮疹形状像蝴蝶。它覆盖鼻梁、脸颊和其它暴露在日光下的区域，例如眉毛周围。

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在疾病发作期，最常见的是全部或局部头发脱落（秃头症）。

患者手掌侧方和指尖出现斑点状红斑、指甲周围出现红斑和水肿、手指指间关节内侧出现紫红色斑。由于血管内血小板降低，引起皮下出血产生紫斑（紫癜）。

某些狼疮患者，特别是浅色皮肤的人，会因暴露在阳光下（光敏性）而出现长期持续性皮疹。

雷诺综合征

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雷诺综合征伴发绀

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出现雷诺综合征的狼疮患者当暴露于寒冷时，手指和脚趾都会非常苍白或青紫。

狼疮患者深呼吸时可引起胸部疼痛的情况为常见。疼痛起源于肺脏胸膜的复发性炎症（胸膜炎），胸腔内可出现或没有液体（渗出）。

尽管轻度肺功能损害常见，但肺炎（狼疮性肺炎）导致呼吸困难却少见。

威胁生命的肺出血很少发生。由血块（血栓形成）导致的肺动脉栓塞也可能发生。

狼疮患者心脏周围的胞膜炎症（心包炎）常引起胸痛。狼疮对心脏较为严重（同时罕见）的影响是可导致心绞痛的冠状动脉壁炎症（冠状动脉炎）和可导致心衰的心肌炎症（纤维性心肌炎）。心脏的瓣膜受累较少，如受累，可能需要外科手术修补。患者出现冠状动脉疾病的风险增加。

母亲患有狼疮并且携带某种类型的抗体（抗 Ro/SSA 抗体），其婴儿出生后可能患心脏传导阻滞。

全身淋巴结肿大较常见，特别是儿童、年轻人和所有年龄阶段的非裔美国人。

可能出现脾脏肿大（脾肿大）。

狼疮累及脑组织（神经精神狼疮）可引起头痛、思维轻度损伤、人格改变、中风、癫痫、严重精神疾患（精神病）或脑组织的一系列物理变化。

脊髓神经和身体其他部位的神经也可能受到损害。

肾损伤可以轻微且无症状，也可以持续进展并最终致命。患者可出现需要透析治疗的肾衰。肾脏的受累可随时发生，且肾脏有可能是受狼疮侵害的唯一器官（称为狼疮肾炎）。

肾功能损害常引起高血压及从尿液中排出蛋白质而导致腿部肿胀（水肿）。

血液中红细胞、白细胞和血小板的数量可能下降。血小板有助于血液凝集，因此血小板的大量下降将引起出血。

同时，其他原因导致血液太容易凝结，这可能导致一些影响其他器官的问题（如中风和肺部血栓或反复流产）。

患者可出现恶心、腹泻和腹部隐隐不适。这些症状的出现有可能预示疾病的暴发。

胃肠道各部分供血受损可导致腹痛加重、肝脏或胰腺损害（胰腺炎）或胃肠道梗阻或穿孔。

患红斑狼疮的孕妇比正常孕妇有更高的多胎、晚期自发流产和死产的风险。妊娠期间，尤其是分娩后，红斑狼疮的发作很常见（另见妊娠期系统性红斑狼疮）。

如果在前 6 至 12 个月内狼疮没有得到控制，医生建议女性不要怀孕。

尽管血液检查结果可以帮助医生诊断狼疮，但它们本身并不能确诊狼疮，因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。

几乎在所有狼疮患者血液检查中均可检测出抗核抗体（ANA）。但该抗体也存在于其他疾病中。因此，如果检测出抗核抗体，还需检测有无双链 DNA 抗体和其他自身免疫抗体（自身抗体）。这些抗 DNA 抗体呈高水平强烈支持狼疮的诊断，但并非所有狼疮患者都具有这些抗体。

其他的血液检测，如测量补体蛋白（具有多种免疫功能如杀灭细菌的蛋白）水平，可以帮助监测疾病活动性并确定是否需要治疗。

反复流产或存在凝血异常的女性狼疮患者应检查抗磷脂抗体。这项检查对避孕或怀孕具有重要指导意义。这项血液测试可以检测磷脂抗体，还可以帮助人们确定有再次出现血栓的风险。磷脂抗体阳性的女性不能选择含雌激素的口服避孕药，而应选择其他避孕方法。

血液检测也可显示出红细胞计数低（贫血）、白细胞或血小板计数减少。贫血的患者应做 Coombs 直接试验。该检查用于检测附着于红细胞表面并可破坏红细胞的某些抗体，这些抗体的增加导致贫血。

额外的实验室检查可检测尿 (尿检) 中是否出现蛋白或红细胞，以及血肌酐是否升高。这些发现提示肾脏滤过结构（肾小球）存在炎症，亦称为肾小球肾炎。有时需行肾脏活检（取组织进行检查和检测）来帮助医生制定治疗方案。对于没有任何症状的狼疮患者也应经常检测是否有肾损伤（请参阅肾功能检测）。

如果狼疮不是很活跃，只引起轻微的关节或皮肤症状，则治疗不需加强。非甾体抗炎药（NSAID）常可缓解关节疼痛，但通常不应长时间不间断地服用。抗疟药，例如羟氯喹、氯喹或 quinacrine，有助于缓解皮肤和关节症状并减少发作的频率。

皮疹或溃疡患者应避免阳光直射，并在户外使用强效防晒霜（防晒系数至少为 50）。也可使用皮质类固醇乳膏或软膏或含有他克莫司的软膏治疗皮疹。

如果皮肤症状不能通过皮质类固醇乳膏或软膏和羟氯喹缓解，患者应联合使用羟氯喹和 quinacrine，或联合羟氯喹和氨苯砜、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤。

用其他药物无法控制症状或频繁发作的患者也可使用贝利尤单抗，这种药物可降低狼疮患者某些参与自身免疫反应的白细胞的活性。医生会定期筛查患者是否有抑郁，因为这种药物可以引发或加重抑郁或对死亡的想法及关注，尤其是自杀。

患有严重、活动性狼疮而影响肾脏、心脏或脑部或引起肺出血的患者应立即治疗，通常静脉给予皮质类固醇甲泼尼龙（参阅皮质类固醇：用途和副作用）。之后给予患者口服皮质类固醇药物（如泼尼松）。治疗剂量和疗程取决于受累器官。免疫抑制剂环磷酰胺也用于抑制身体的自身免疫性攻击。吗替麦考酚酯是严重狼疮影响肾脏时的常用替代药物，因为它与环磷酰胺相比同样有效且毒性较低。其他免疫抑制剂，如贝利尤单抗、voclosporin 或 anifrolumab，也有助于为某些患者减少狼疮症状。

有终末期肾病的患者除透析外，还可选择肾移植。

出现某些血液问题的患者需要口服中等剂量或高剂量的皮质类固醇，同时使用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯）。患者可经静脉给予免疫球蛋白（内含大量抗体）。对于这些治疗无效的患者，可给予免疫抑制剂利妥昔单抗。

患有神经系统问题的患者可应用环磷酰胺或利妥昔单抗。

有血栓的患者可使用肝素、华法林或其他抗凝剂（有时称为血液稀释药物）。

重度狼疮患者通常在治疗 4-12 周后出现症状缓解。

一旦控制了最初的炎症，医生将确定最低剂量的皮质类固醇和其他控制炎症的药物（如抗疟药和免疫抑制剂），这是长期最有效抑制炎症所必需的。通常，当症状逐渐控制且实验室检查结果改善时，泼尼松的剂量应逐渐减少。在此过程中可能出现症状复发或暴发。对于大多数狼疮患者，泼尼松的剂量可最终减少或停药。因为长期使用高剂量的皮质类固醇会导致许多副作用，因此会向需要长期使用高剂量皮质类固醇的患者给予替代药物，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯。

服用皮质类固醇的患者应定期检测并在必要时治疗骨质疏松，因为长期慢性使用皮质类固醇可发生骨质疏松。长期使用高剂量皮质类固醇的患者需要补充钙和维生素 D，有时为了预防，即使他们的骨密度正常，也需使用治疗骨质疏松症的药物。

接受免疫抑制剂治疗的患者也需要用药预防各种感染，如真菌引起的耶氏肺孢子菌感染（可参阅免疫力低下人群的肺炎预防），以及接种常见感染疫苗，例如肺炎、流感以及 COVID-19 疫苗）。

医生应对所有患者进行密切的心脏疾病监测。应当尽可能控制冠心病的常见危险因素（例如，高血压、糖尿病和高胆固醇水平）。

手术或怀孕致系统性红斑狼疮患者病情复杂化，常需进行严密的医学观察。如果怀孕，女性在整个妊娠期间应继续服用羟氯喹，并且也可以给予低剂量阿司匹林。具有血栓风险的孕妇可使用肝素。怀孕期间常会发生流产和狼疮暴发。

女性在发作期间应避免怀孕。因为吗替麦考酚酯可引起出生缺陷，所以女性应暂缓怀孕，直到疾病得到良好控制 6 个月或更长时间（请参阅妊娠期狼疮）。处于缓解期且正在备孕但需要继续使用维持药物的女性通常在怀孕前至少 6 个月将药物从吗替麦考酚酯转换为硫唑嘌呤。