嗜酸性肉芽肿性多血管炎是损害器官的小型和中型血管炎症，通常发生于有哮喘、过敏性鼻炎、鼻息肉或这些疾病组合的成人患者。
病因不明。
起初，患者有数月或数年的流涕、哮喘或鼻窦疼痛，随后依据累及不同的器官出现不同的症状。
医生根据患者的症状、体格检查、血液、影像学检查结果及活检进行诊断。
可以联合使用皮质类固醇和另一种抑制免疫系统的药物。
（还可参阅血管炎概述。）
嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于所有年龄人群。患者确诊时的平均年龄为 48 岁。受累成年患者可出现哮喘、鼻过敏、鼻息肉病（鼻中出现多个息肉）或这些情况并存。嗜酸性肉芽肿性多血管炎的病因未知。
炎症可累及任何脏器的小血管和中等血管（血管炎）。最常累及外周神经系统、鼻窦、皮肤、关节、肺、消化道、心脏和肾脏。致炎性免疫细胞的聚集（称作肉芽肿）可在受累组织形成凸起的肿块（结节）。肉芽肿可破坏正常组织，影响组织的正常功能。肉芽肿也可在皮下形成肿块。患者的血液和组织中也可出现嗜酸性粒细胞（一种白细胞）的增多。嗜酸性粒细胞的增多称作嗜酸性粒细胞增多症，它的增多提示过敏反应可能是该病的一部分。
症状
诊断
医师的评估
血液和尿液检测
影像学检查
活组织检查（皮肤、肌肉，有时肺组织）
早期诊断和治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎有助于预防严重的器官损伤。
没有单一检查可以诊断本病。嗜酸性肉芽肿性多血管炎的确诊需要结合典型症状的组合、体格检查和其他检查。
需要进行血液化验。医生可确定患者血液中有多少嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞在过敏反应时生成，当发生嗜酸性肉芽肿性多血管炎时，它们的数量会增加。医生也会查找患者体内是否存在某些抗体（抗中性粒细胞胞浆抗体），并测量患者的红细胞沉降至试管底部的速率（红细胞沉降率，ESR）。速率高提示有炎症。医生还会检测 C 反应蛋白水平（C 反应蛋白是肝脏应对全身炎症时生成的蛋白）。C 反应蛋白水平升高也表明存在炎症。尿液检查可反应肾脏是否有累及。
胸部 X 光片可以反应肺部是否存在炎症。医生还进行心脏超声心动图检查以寻找心力衰竭的迹象。
取样小块炎症组织在显微镜下观察（活检）。活检可以判断组织中是否含有嗜酸性粒细胞或肉芽肿。有时需要肺组织进行活检。这可能需要住院。
预后
心脏、脑部、脊髓或神经受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者预后较差。
治疗
皮质类固醇和其他免疫抑制剂
皮质类固醇（如强的松）用于治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎。这些药物可减轻炎症。还可使用另一种抑制免疫系统的药物（免疫抑制剂）。可使用硫唑嘌呤、Rituximab 或甲氨蝶呤。在症状非常严重时，可以使用环磷酰胺。
在症状缓解后，要逐渐降低药物的剂量，直到停药。如果需要，可以重新给药。这些药物有严重的副作用，尤其在使用较长一段时间时。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者应该多了解自己的疾病。这样，他们可以及时识别自己的新症状并立即报告给医生。
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