脊髓病变的概述

作者:Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
已审核/已修订 2月 2023
看法 进行患者培训

脊髓病变可引起严重永久性神经系统后遗症。对部分患者而言,如果尽早诊断和治疗,这些后遗症可被避免或被降至最低限度。

脊髓解剖

脊髓在枕骨大孔水平与延髓相连,向下终止于上腰椎,通常位于L1和L2椎体之间,在此形成脊髓圆锥。在腰骶处,从低位脊髓发出的神经根在椎管内几乎是垂直下降的,形成马尾。

脊髓周边的白质,包含上行感觉和下行运动有髓神经纤维。脊髓中央H形的灰质由细胞体和无髓纤维构成(见图脊神经。脊髓灰质的前角(腹侧)内含有下运动神经元,它们接收发自运动皮层、并通过皮质脊髓束传导的神经冲动;以及来自联络神经元和肌梭传入纤维的信号。下运动神经元的轴突是脊髓的传出纤维。脊髓后角(背侧)包含脊髓后根神经节内细胞体发出的感觉神经纤维。灰质中还包含许多联络神经元,它们传导从脊神经前根到脊神经后根、从脊髓一边到另一边或从脊髓一个层面到另一个层面的运动、感觉或反射冲动。

脊髓丘脑束在脊髓内传递对侧的痛温觉;大多数其他的神经束传递同侧的神经冲动。可大致按31对脊髓神经根的附着处来划分脊髓的功能性节段(层面)。

脊神经

脊髓病变的病因

脊髓病变多由髓外情况引起,如下列原因:

不太常见的是脊髓内病变。脊髓内病变包括脊髓梗塞、出血、横贯性脊髓炎、HIV感染、脊髓灰质炎病毒感染、西尼罗河病毒感染、梅毒(可导致脊髓痨)、2019冠状病毒疾病创伤维生素B12 缺乏(导致亚急性脊髓联合变性)、减压病电击伤 (可引起闪电性麻痹[伴有缺血的短暂性麻痹和感觉缺损])、放疗(可引起脊髓病)、瘘管脊髓肿瘤动静脉畸形可以是外源性的或先天性的。铜缺乏症可导致脊髓病变,类似于维生素B12缺乏症引起的病变。

脊神经根也可被累及。

脊髓疾病的症状和体征

脊髓疾病造成的神经系统功能障碍常累及病变及其以下的所有脊髓节段(见表脊髓功能障碍的节段性运动和反射效应)。但是,脊髓中央综合征(见表脊髓综合征)是个例外,其损伤平面以下节段可能不受累。

表格
表格

脊髓疾病可以因受累的髓内传导束或髓外神经根不同而产生不同的神经功能障碍。累及脊神经但是没有直接累及脊髓的疾病,可以引起相应脊神经支配区的纯感觉、纯运动或同时累及感觉和运动的异常表现。

脊髓功能障碍导致

  • 轻瘫

  • 感觉丧失

  • 反射改变

  • 自主神经功能障碍(如肠道、膀胱、勃起功能障碍,无汗)

这些功能障碍可能是部分性的(不完全的)。自主神经功能和反射异常,通常是脊髓功能障碍最具诊断意义的体征;而感觉异常则最不具有特异性。

表格
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皮质脊髓束受损可引起上运动神经元功能障碍。 急性严重的损伤(如梗死、外伤病变)可引起脊髓休克和弛缓性瘫痪(肌张力减低、反射减弱、病理征阴性),但在数日或数周后上运动神经元功能障碍可发展为痉挛性瘫痪(肌张力增高、反射亢进、阵挛)。可以出现病理征阳性和自主神经功能障碍。 持续超过几周的弛缓性瘫痪常提示下运动神经元病变(如格林-巴利综合征)。

更具体的定位模式包括以下方面 (见表脊髓综合征):

  • 横贯性脊髓病

  • Brown-Séquard综合征

  • 脊髓中央综合征

  • 脊髓前部综合症

  • 脊髓圆锥综合征

马尾综合征是脊髓终末马尾处的神经根损害,并不是一种脊髓综合征。 然而,它模仿脊髓圆锥综合征,导致腿部麻痹和涉及受影响神经根(通常在鞍区)的感觉丧失,以及膀胱、肠道和阴部功能障碍。

脊髓病变的诊断

  • MRI

节段性神经功能障碍提示脊髓疾病。神经根或周围神经疾病也可有类似表现,尤其是症状仅为单侧时,此时可根据临床表现来鉴别。神经功能缺损的平面和组合方式有助于明确是否存在脊髓病变以及脊髓病变的部位,但不能明确病变的类型。

MRI是诊断脊髓疾病最准确的影像学检验,它可以显示脊髓实质、软组织(如脓肿、血肿、肿瘤、椎间盘异常)以及骨骼的病变(如骨质破坏、严重的骨肥大改变、骨塌陷、骨折、骨关节半脱位、肿瘤等)。

很少采用非透射性造影剂行CT下脊髓造影检查。 它不如MRI准确,且更具侵入性,但可能容易完成,对于无法接受MRI的患者可能需要(例如,由于永久性起搏器)。

X线平片则有助于发现骨性病变。

脊髓病变的治疗

  • 如条件允许,病因治疗

  • 预防并发症

  • 物理治疗和职业治疗

如果脊髓疾病的症状(例如麻痹感丧失)突然出现,则需要紧急治疗。

如果可能的话,治疗或纠正病因。

如果患者瘫痪或卧床不起,则有必要针对卧床休息产生的问题采取预防措施。

身体功能的大量丧失可能是毁灭性的,会导致抑郁和自尊心的丧失。正式的咨询可以帮助患者应对功能丧失并为康复做好准备。

康复 最好由跨学科团队(护士, 物理治疗师, 职业治疗师, 社会工作者,营养师,心理学家,顾问); 该团队还包括患者及其家人。

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