髓内或髓周的动静脉畸形可导致脊髓受压、缺血、髓质出血、蛛网膜下隙出血或同时出现上述多种症状。病程可能表现为逐渐进展的上行性或波动性节段性神经功能缺损,根性疼痛,或者表现为突发的背部疼痛伴节段性神经功能受损。诊断依据MRI检查。治疗可通过常规手术或立体定向放射手术,或在血管造影下行栓塞术。
(参见脊髓病变疾病概述。)
动静脉畸形是最常见的脊髓血管畸形。大多位于胸腰段脊髓后侧的髓外,其余则可能发生在颈髓或上段胸髓的髓内。动静脉畸形可以小而局限,也可以累及一半的脊髓平面。它们可能压迫甚至替代正常的脊髓实质,或者破裂导致局部或广泛出血。
脊髓AVMs的症状和体征
有时脊髓动静脉畸形的相应节段的皮肤区域会有表皮血管瘤。动静脉畸形常常压迫以下部位:
神经根,可引起沿此神经根支配区放射性疼痛
脊髓,引起缓慢进展或波动性的脊髓神经功能缺损
通常会同时累及上下运动神经元。动静脉畸形破入脊髓实质,可引起突发的后背部剧烈疼痛和节段性神经功能缺损。高颈段动静脉畸形很少发生破入 蛛网膜下腔出血,若发生,可造成突发的剧烈头痛、颈项强直和意识不清。
脊髓动静脉畸形的诊断
影像学
脊髓动静脉畸形可能在行影像学检查时被偶然发现。临床出现不明原因的节段性神经功能缺失或蛛网膜下隙出血的患者,尤其是伴突发剧烈背痛或表皮中线血管瘤的患者。
诊断AVMs需行MRI(通常首先完成),其次是磁共振血管造影,而后才是选择性动脉造影。偶尔,需行CT脊髓造影术。
脊髓 AVM 的治疗
手术,若脊髓功能受到威胁
如果脊髓功能受损,需行手术治疗,但需要专业的显微手术专家来实行。对于体积小且外科手术难以达到部位的动静脉畸形,立体定向放射术将有所帮助。
血管造影下栓塞术可以阻塞供血动脉,并常在手术或立体定向放射术治疗前进行。
关键点
动静脉畸形可以小而局限,也可以累及一半的脊髓平面。
AVM可能会压迫神经根(导致神经根分布性疼痛)或脊髓(导致逐渐进展的或时轻时重的节段性神经功能缺损); 它们可能会破裂(导致突然的,严重的背痛和突然的节段性神经功能缺损)。
采用MRI诊断,然后进行磁共振血管造影,然后是选择性动脉造影。
如果脊髓功能受到威胁,应进行手术治疗。