脊髓肿瘤可位于脊髓实质内直接破坏组织,或位于脊髓实质外压迫脊髓或神经根。症状可包括进行性背痛与受累节段的脊髓或脊髓根受损症状。诊断依赖MRI。治疗包括糖皮质激素、手术切除和放疗。
(参见脊髓病变概述。)
脊髓肿瘤可能是髓内的(脊髓实质内),或是髓外的(脊髓实质外)。
脊柱肿瘤也可能是
主要:起源于脊柱)
次要:源自身体其他部位
髓内肿瘤
最常见的髓内肿瘤是胶质瘤(特别是室管膜瘤,低级别星形胶质瘤)。髓内肿瘤浸润实质并扩张而不是移位脊髓。它们可能会延伸到多个脊髓节段,阻塞髓腔内的脑脊液流动,从而导致 脊髓空洞症。
髓外肿瘤
髓外肿瘤可以是
硬脑膜内:位于硬脑膜内,但在脊髓外,而不是在脊髓实质内
硬膜外:位于硬脑膜外
大多数硬膜内肿瘤是良性的,通常是脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤或粘液乳头状室管膜瘤。粘液乳头状室管膜瘤最常发生在马尾神经(1)。
大多数硬膜外肿瘤是转移性的。它们通常起源于肺癌、乳腺癌、前列腺癌、肾癌或甲状腺癌,或者是肉瘤或血液恶性肿瘤,例如多发性骨髓瘤或淋巴瘤。
硬膜内和硬膜外肿瘤均通过压迫脊髓及其根部而不是侵入实质来发挥作用。大多数硬膜外肿瘤在压迫脊髓前可侵入并破坏椎骨。
参考文献
1.Koeller KK, Shih RY: Intradural extramedullary spinal neoplasms: Radiologic-pathologic correlation.Radiographics 39 (2):468–490, 2019.doi: 10.1148/rg.2019180200
脊髓肿瘤的症状和体征
脊柱肿瘤表现为三种明确的疼痛综合征:
生物学(所谓的)
机械性
神经根病(根性)
生物性疼痛 通常是所有脊柱肿瘤的最早症状。疼痛通常发生在夜间或清晨,并随着活动而huan'jie。它被认为是由肿瘤分泌的炎症介质引起的,这些炎症介质受到肾上腺分泌的内源性皮质类固醇的昼夜变化或外源性皮质类固醇给药的影响。
机械性疼痛 由脊柱骨折引起,并因运动或活动而恶化。
神经根病 (根性疼痛)由神经根压迫引起,并遵循神经根的分布。
当神经根受压时,硬膜内髓外肿瘤可能会很痛,但如果直接压迫脊髓而不累及根部,那么硬膜内髓外瘤也可能会无痛地发展。
通常,神经功能缺损可能最终影响到受累脊髓平面。常见的病例会出现痉挛性瘫痪、尿便失禁或某个平面及平面以下部分或全部的传导束型感觉缺失。神经受损通常是双侧的。
一些硬脑膜内肿瘤患者-最常见的是脑膜瘤和神经纤维瘤-表现为下肢远端的感觉缺陷,节段性神经功能缺陷,脊髓压迫症状或上述表现的组合。
脊髓压迫症状可快速恶化导致截瘫及直肠膀胱功能障碍。
神经根压迫症状也很常见;包括疼痛、感觉异常,其次为感觉缺失、肌肉无力,如果为慢性压迫,还可引起沿受损神经根节段分布的肌肉萎缩。
脊髓肿瘤的诊断
MRI
对于伴有节段性神经功能缺损或疑有脊髓受压的患者,需要尽早诊断和治疗。
以下症状和体征可能提示脊髓肿瘤:
进行性不能解释的背部(即生物性)夜间疼痛或放射性疼痛
节段性神经功能受损
不能解释的与脊髓或神经根相关的神经功能受损
有癌症病史的患者不明原因的背痛
脊髓肿瘤的诊断依靠受累区的脊髓MRI检查。脊髓CT造影是另一种选择。 它可以帮助定位肿瘤,但提供的信息少于MRI。
其他脊柱肿块(例如脓肿,动静脉畸形)和椎旁肿瘤的表现与脊柱肿瘤相似,但通常可以在MRI扫描上加以区分。
为除外其他原因,可行脊椎X线平片以明确是否存在骨质破坏、椎弓根增宽或脊旁组织扭曲,尤其是出现转移性肿瘤时。
可以进行活检以确认诊断。
脊髓肿瘤的治疗
皮质类固醇预防脊髓压迫
手术切除,放疗,或者两者联合
如果患者由于脊髓压迫出现神经功能障碍,可立即给予糖皮质激素(如,静脉输注10mg地塞米松,后一天四次6mg口服)缓解脊髓水肿和保护神经功能。需尽早解除肿瘤引起的脊髓压迫,因为功能缺损可能很快变得不可逆转。
一些定位良好的原发性脊髓肿瘤可行手术切除。约1/2的患者的神经功能缺损可以恢复。对不能手术切除的肿瘤,可以行放疗,或联合手术减压。硬膜外压迫性转移瘤常需行手术将肿瘤自椎体处切除,然后放疗。硬膜外非压迫性转移瘤可以仅予放射治疗,若放疗无效,再行外科手术切除。对于转移到脊椎的前列腺癌,抗雄激素化学疗法可用作局灶性放疗的辅助手段。
关键点
脊髓肿瘤可能是髓内的(脊髓实质内),或是髓外的(脊髓实质外)。
髓外肿瘤可能位于硬膜内或硬膜外。
大多数硬膜内肿瘤是良性脊膜瘤、神经鞘瘤或神经纤维瘤,为最常见的原发性脊髓肿瘤;多数硬膜外肿瘤为转移性的。
对因脊髓压迫而出现神经功能缺损的患者给予糖皮质激素。
手术切除脊髓肿瘤和/或使用放射治疗。