脊髓或延髓空洞是指在脊髓（脊髓空洞症，syringomyelia）或延髓内（延髓空洞症，syringobulbia）形成一充满液体的空腔。本病的诱发因素包括颅颈交界畸形、脊髓外伤和脊髓肿瘤。症状包括双手双臂的弛缓性瘫痪、背部和颈部的披肩样痛温觉缺失；轻触觉、位置觉、振动觉仍然保留。诊断依据MRI检查。治疗包括去除病因和手术引流或其他方式的脑脊液引流。
(参见脊髓病变疾病概述。）
空洞通常由导致脑脊液（CSF）循环部分阻塞的病变引起。至少1/2的空洞患者伴有先天性颅颈交界畸形（如小脑组织疝入椎管，即Chiari畸形）、大脑先天畸形（如脑膨出),，或者脊髓先天畸形（如脊髓脊膜膨出）。这些先天性畸形通常在青少年期或青年期进展，其原因不明。
存在脊髓肿瘤或脊髓外伤导致的瘢痕形成或无明显诱因的患者，也可能发生空洞。约30%的脊髓肿瘤患者最终会发展出空洞。
脊髓空洞症是指位于脊髓旁正中的、通常为不规则的纵形空腔。它多发生在颈部，但可向下延伸至整个脊髓。
延髓空洞症较为少见，常表现为位于下位脑干的、类似裂缝样缺口，可破坏或压迫后组颅神经、上行感觉通路或下行运动通路。
lou'guan的症状和体征
空洞症状通常开始于青春期至45岁之间。
脊髓空洞症发生在脊髓中央，引起脊髓中央综合征（见表脊髓综合征）。早期就会出现痛温觉缺失，但可能在症状发生后数年才被发现。首先发现的异常可能是无痛性烧伤或切割伤。脊髓空洞症通常会导致肌无力、萎缩，手和手臂经常出现肌肉颤动及反射降低；肩膀、手臂和背部披肩样分布的痛觉和温度觉减退是特征性的。轻触觉、位置觉和振动觉不受影响。最后，可出现双腿痉挛性瘫痪。神经系统缺损可表现为不对称。
延髓空洞症可导致眩晕、眼球震颤、单侧或双侧面部感觉减退、舌肌萎缩和无力、构音障碍、吞咽困难、声音嘶哑等，有时还会出现延髓受压导致的感觉或运动损害。
Syrinx的诊断
脊髓和头颅钆增强MRI
对于无法解释的脊髓中央综合征或其他典型的神经系统缺损尤其是痛温觉披肩样缺失的患者，需怀疑本病。
Courtesy of John Tsiouris, MD, Division of Neuroradiology, New York–Presbyterian Hospital/Weill Cornell Medical Center.
需行全脊髓和头颅MRI。钆增强MRI对于诊断相关肿瘤有所帮助。
Syrinx的治疗
手术减压
如有可能，需纠正潜在病因（如颅颈交界畸形、术后瘢痕形成、脊髓肿瘤等）。
枕骨大孔和上颈髓的手术减压是唯一有效的治疗，但手术通常不能逆转严重的神经系统损害，且空洞可能复发。
关键点
至少1/2的空洞患者伴有先天性颅颈交界畸形、大脑或脊髓先天畸形，也可由脊髓肿瘤或脊髓创伤引起。
脊髓空洞症（脊髓内的空洞）引起中央脊髓综合征； 症状包括帽状分布的疼痛和温度觉缺失，无力，萎缩以及后来出现的痉挛性下肢无力。
脑膨出症(脑干中的一种空洞）很少见，可导致眩晕、眼球震颤、单侧或双侧面部感觉减退、舌肌萎缩和无力、构音障碍、吞咽困难、声音嘶哑等，有时还会出现外周感觉或运动损害。
采用钆增强的MRI诊断。
手术减压治疗，并在可能的情况下纠正潜在的问题；通常手术不能逆转严重的神经功能恶化。
