亚急性联合变性

作者:Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
已审核/已修订 2月 2023
看法 进行患者培训

亚急性联合变性 指的是在神经系统由于维生素 B12 缺乏引起的退行性改变,主要影响大脑和脊髓白质,出现脱髓鞘或可能发生轴突周围神经病变。

    在亚急性合并退行性变早期出现肢端的位置和震动感减弱伴有轻到中度的虚弱感,以及神经反射减弱。 在后期阶段,会出现痉挛、反射亢进伴跟腱反射缺失(中央和外周症状相结合)、足底伸肌反应、下肢位置和振动感觉更严重丧失和共济失调,有时呈丝袜手套分布。

    触觉、痛觉和温度觉通常完好,但可能难以在年长者中进行测评。有些病人出现烦躁和轻度抑郁。

    在病情进展过程中,患者可能表现为妄想狂、谵妄、精神错乱,以及间歇性体位性低血压。精神错乱的表现可能难以与和某些年龄相关的痴呆(如Alzheimer病)相鉴别。

    亚急性联合变性的诊断基于临床发现和 诊断维生素 B12 缺乏症。检测 全血细胞计数,维生素 B12 和叶酸水平。进行 CT 或 MRI 以排除导致这些发现的其他原因。

    亚急性联合变性的治疗包括口服补充维生素 B12,或更严重的缺乏,肌肉注射。

    持续数月或数年的神经系统症状变得不可逆转。如果导致患者发生维生素B12缺乏症的原因不能得以纠正,维生素B12的治疗须持续一生。

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