痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。依据临床诊断，实验室和影像学检查通常用以排除可治的病因。治疗以支持为主。胆碱酯酶抑制剂有时可以短暂的改善认知功能。
（参见谵妄与痴呆的概述。）
痴呆可发生于任何年龄，但主要影响老年人。养老院收住的患者一半以上是痴呆患者。
痴呆有多种分类方法；其中一种方法是
Alzheimer病和非Alzheimer病
皮质和皮质下痴呆
不可逆的和潜在可逆的痴呆
常见和少见的痴呆
痴呆不应该与 谵妄 混淆，尽管在两者中均存在认知受损。以下可以帮助区分两者：
痴呆 主要影响记忆，通常是由大脑中的解剖变化引起的，起病慢，并且通常是不可逆的。
谵妄 主要影响的注意力，通常由急性疾病或药物毒性（有时危及生命）引起的，并且往往是可逆的。
还有用于帮助区分谵妄与痴呆的其他特征（见表谵妄和痴呆的区别）。
痴呆的病因学
痴呆可能是原发性神经变性引起，或由于其他原因而发生(见表一些痴呆症的分类)。
痴呆最常见的类型是
痴呆也发生在 帕金森病, 亨廷顿病， 进行性核上麻痹，克雅氏病，格 - 斯 - 施综合征，其他朊病毒疾病和神经梅毒、创伤性脑损伤(如慢性创伤性脑病)，或与认知有关的位于大脑皮层或皮层下的某些脑肿瘤。患者还可能患有>一种以上的痴呆，即混合性痴呆。最常见的混合性痴呆是阿尔茨海默病，伴有 血管性认知障碍和痴呆。
一些大脑结构受损(如正常颅压性脑积水、硬膜下血肿等)、代谢因素（如甲减、维生素B12缺乏）和毒物（如铅中毒）引起的痴呆认知减退缓慢，治疗后可能好转。上述情况有时被称为可逆性痴呆，但有些学者认为痴呆应该严格地定义为不可逆性的认知减退。
}抑郁 可能有痴呆的表象，以前称为假性痴呆。 这两种病情况可以并存。然而抑郁可能作为痴呆的首发表现。
年龄相关的记忆障碍 是指随年龄增长而出现的认知变化。老年人与其年轻时相比，回忆能力相对不足，尤其是在回忆速度方面。 这些变化不影响日常功能，因此不能表明是痴呆症。 然而，痴呆症的早期表现是非常相似的。
轻度认知功能障碍与老年相关的认知功能减退相比引起更严重的记忆丧失，记忆力和认知功能的其他部分与相同年龄的常模相比受损，但是日常生活功能并未受累。与此相反，痴呆损害日常功能。高达50%的认知功能障碍的患者在3年内发展为痴呆。
主观认知衰退 (SCD) 是一个相对较新的术语，被定义为自我体验到的认知能力持续下降，但在用于分类轻度认知障碍的标准化认知测试中表现正常（1)。患有 SCD 的人患轻度认知障碍和痴呆的风险会增加。
多种功能障碍均可以加重痴呆患者的认知损害。谵妄经常发生于痴呆患者。
药物，尤其是苯二氮䓬类和抗胆碱能药物（如一些三环类抗抑郁药、抗组胺药、抗精神病药、苯甲托品）可以暂时引起或加重痴呆的症状，就像酒精或娱乐性药物一样，即使是适量的。 对于新发或进展性的肾或肝衰竭患者，由于药物的清除的减少，长期服用一定剂量某药物（如普萘洛尔）时，可造成药物中毒。
朊病毒 机制 似乎参与在大部分或所有的第一次体现在老年患者中的神经变性疾病。一个正常的细胞蛋白偶发地（或通过遗传突变）成为错误折叠成致病形式或朊病毒。随后朊病毒充当模板，造成其他蛋白质相似的错误折叠。这一过程经过多年发生在中枢神经系统（CNS）的许多部分。许多这些朊病毒变得不可溶解，淀粉样物质，不能容易地由细胞清除。证据强烈显示朊病毒或类似机制发生在阿尔茨海默病，以及在帕金森病，亨廷顿病，额颞叶痴呆和肌萎缩性侧索硬化。这些朊病毒不如那些克 - 雅病具有感染性，但是它们可被传染。
快速进展性痴呆 (RPD) 是一组异质性认知障碍，其进展速度比其他痴呆综合征更快，通常在1至2年内（2)。最突出的表现是认知能力下降（如记忆力丧失、视觉空间和语言缺陷、执行功能障碍）。然而，也会出现其他神经精神症状（如行为障碍、性格变化、情绪障碍、精神病、睡眠障碍、警觉性和/或意识改变、不自主运动（如震颤和肌阵挛）、步态障碍、癫痫样活动、共济失调、帕金森病特征）。肝脏疾病是RPD最常见的死亡原因。其他常见原因包括自身免疫性和副肿瘤性脑炎。有时，其他痴呆的进展异常迅速；它们包括阿尔茨海默病、路易体痴呆症、额颞叶痴呆症和由潜在可逆原因（如感染性、毒性/代谢性、神经血管性、精神性）引起的痴呆症。
部分痴呆的分类
分类 | 示例 |
|---|---|
beta-淀粉样蛋白沉积物和神经原纤维缠结 | |
Tau蛋白畸形 | 皮质基底节变性 额颞叶痴呆（包括Pick病） |
alpha-突触核蛋白异常 | |
自身免疫性疾病 | 自身免疫性痴呆，包括脑炎后综合征 |
亨廷顿基因突变 | |
脑血管病变 |
|
药物及毒物摄入 | 酒精相关性痴呆 重金属暴露引起的痴呆 |
感染 | 真菌：引起痴呆源于隐球菌 病毒：HIV相关痴呆 |
副肿瘤性疾病 | 伴有痴呆的副肿瘤性神经系统综合征 |
朊病毒病 | |
结构性脑障碍 | 白质疾病：成人发病的脑白质营养不良， 多发性硬化症 |
其他潜在可逆性疾病 |
病因参考文献
1.Jessen F, Amariglio RE, Buckley RF, et al: The characterisation of subjective cognitive decline.Lancet Neurol 19 (3):271–278, 2020.doi: 10.1016/S1474-4422(19)30368-0
2.Hermann P, Zen I: Rapidly progressive dementias — aetiologies, diagnosis and management.Nat Rev Neurol 18 (6):363–376, 2022.doi: 10.1038/s41582-022-00659-0
痴呆症的症状和体征
（参见痴呆病人的行为及精神障碍。）
痴呆引起全面认知功能的下降。 起病通常是缓慢的，但家庭成员可能突然发现患者的异常（比如，出现了功能性的障碍）。通常首发症状是近期记忆下降。 起初，与年龄相关的记忆缺陷或轻度认知障碍的早期症状难以区分，但随着疾病进展症状变得明显。
尽管痴呆各种症状是连续出现的，还是可以将其分为
早期
中期
晚期
人格改变和行为障碍在早晚期均可出现。因痴呆种类的不同，其出现运动和其他局灶性神经缺失症状的时间也不同，在血管性痴呆中发生较早而在阿尔茨海默病中出现较晚。在病程的各个阶段，癫痫的发作均有所增加。
10％的痴呆患者存在精神症状如幻觉、妄想和偏执，而有一过性精神症状的比例更高。
许多疾病，特别是在病情加重期间，可能会使痴呆症状加重。这些疾病包括 糖尿病, 慢性支气管炎, 肺气肿, 感染, 慢性肾病, 肝病, 和 心脏衰竭。
饮酒, 即使是适量，也可能会加重痴呆症的症状并助其进展恶化（例如，通过减少大脑容量），大多数专家建议痴呆症患者戒酒。
早期（轻度）痴呆症状
中度（中度）痴呆症状
患者逐渐无法学习与回忆新信息。远期记忆受损但未完全消失。 日常活动可能需要照料，如洗澡、饮食、穿衣、上厕所等。
人格改变可能进展。患者可能变得易怒、焦虑、以自我为中心、僵化或更容易生气。他们可能会变得更加被动，情绪平淡；他们可能会患上抑郁症，变得优柔寡断，失去自发性，或者通常会退出社交场合。 个性特征或习惯可能会变得更加夸张（例如，对金钱的关注变成对金钱的痴迷）。
行为障碍 可能发展：患者可以漫步或突然变得不恰当的烦躁，敌对，不合作，或身体攻击性。
此时因于患者无法利用环境与社会的线索，他们完全丧失时间与地点的定向能力。他们经常迷路，找不到自己的卧室或浴室。他们可以步行，但有因意识错乱而摔倒或发生意外的可能。
感觉或感知功能严重改变时可出现精神症状如幻觉、妄想等。
睡眠形式也会有错乱。
晚期痴呆症状(即严重期)
患者无法行走、进食及进行任何其他日常活动，可能有大小便失禁。近期和远期记忆均丧失。患者可能无法吞咽。营养不良、肺炎（尤其吸入性肺炎）及压疮的危险性较高。因其完全依赖他人，常常需要长期安置于照料中心。最终，患者可出现缄默。
因此类病人无法给医生提供任何相关的症状诉述，且缺少感染后的发热和细胞反应，故一旦发病，医生必须依靠临床经验和敏锐的观察力进行诊断。
终末期的痴呆病人最终陷入昏迷或死亡，而后者通常由感染所诱发。
痴呆症的诊断
痴呆与谵妄的鉴别诊断通过病史和神经体格检查（包括精神状态检查）
通过临床表现、实验室检查以及影像学识别和治疗的病因
有时正规的神经心理学检查是必要的
痴呆的推荐诊断标准来自美国神经病学协会(见阿尔茨海默氏症所致痴呆的诊断)。
区分引起痴呆的病因是非常困难的，通常确诊需要病人死后脑组织的病理学检查。所以诊断应着重于区分痴呆和谵妄，并明确大脑受损的部位和可能存在好转机会的那些病因。
痴呆必须和以下疾病鉴别：
谵妄:区分痴呆与谵妄十分重要，因为谵妄可以在适当的治疗下恢复，但这并非易事。首先评估注意力。如患者注意受损，则可能为谵妄，尽管晚期的痴呆病人也会有注意的严重损害。其他如病史、体格检查以及特定病因的检查等也可用于区分谵妄与痴呆（如认知损害的病程）。
年龄相关性记忆下降：年龄相关性记忆下降并不影响日常功能。如果受累的患者有足够的时间去学习新的东西他们的智力通常表现为正常。
轻度认知功能障碍： 记忆和/或其他认知功能受损，但损害是不够的严重影响日常活动干涉。
抑郁性痴呆：痴呆还应与抑郁鉴别，后者引起的认知障碍经抗抑郁治疗后可好转。抑郁的老年病人可有认知下降，但与痴呆病人不同，他们会夸大自己的记忆缺失，却很少忘记生活中近来的重大事情与个人事务。除了精神运动弛缓外，神经科的体格检查基本正常。在测试时，抑郁的病人不愿努力回答，而痴呆病人尽力回答却总是回答错误。当二者并存时，抗抑郁治疗不能使病人认知完全恢复。
临床诊断标准
阿尔茨海默氏症协会美国国家研究所诊断指南明确提出痴呆的诊断一般需要以下所有条目：
认知或行为（神经）症状干扰工作中或平时日常活动的能力。
这些症状表示功能和以前的水平相比有所下降。
这些症状不能由谵妄或主要精神障碍解释。
认知或行为障碍诊断应基于来自患者和认识患者的其他人的综合病史，并评估认知功能（床边精神状态检查 或者, 如果床边测试无效，行正规的神经心理测试）。此外，损害应包涵≥2条以下内容：
受损的获取和记忆新信息的能力（例如，问重复的问题，经常乱放物品或忘记安排）
对复杂任务的推理和解决能力受损，判断力差（例如，无法管理银行账户，做出糟糕的财务决策）
语言功能障碍（如，常用词的思考困难，说和/或书写错误）
视觉空间功能障碍（如无法识别人脸或常见的物体）
性格、行为或举止的变化。
如果认知障碍确认，询问病史和体格检查应着重于那些导致认知障碍的可治性疾病（如维生素B12缺乏、 晚期梅毒、甲减、抑郁--见表谵妄的病因）。
认知功能评估
简易精神状态检查 (见侧边栏精神状态检查）或蒙特利尔认知评估(MoCA) 经常被用来作为床旁筛选试验。若无谵妄，多方面认知缺陷提示痴呆，尤其是在患者具有平均或更高教育水平的时候。 对于记忆最好的筛分试验是一种短期记忆测试（例如，记住3件物品并且5分钟后回忆它们）;痴呆患者无法完成该测试。 评估精神状态的另一项测试是检测其在某类别中命名多个物件的能力（如动物、植物、家具的列表）。痴呆的病人努力地想叫出较多的名字，而非痴呆的病人轻易就能叫出很多的名字。
当病史和床旁精神状态测试都没有定论应该做神经心理测试。它评估的情绪以及多个认知领域。完成需要1到3小时，并应由神经心理学家完成或监督。此类测试有助于主要区分如下内容：
年龄相关的记忆损伤，轻度认知障碍和痴呆，特别是当认知仅有轻微的受损或当患者或家属急欲得到安慰时
当没有明显的临床区别时，区分痴呆与部分、认知功能受损的综合征（如：健忘症、失语症、失用症、视觉空间觉障碍）
测试还可以帮助描述由于痴呆引起的具体障碍，它可以检测抑郁症或者说是促进认知表现不佳的人格障碍。
实验室检查
实验室检查应包括TSH和V维生素B12水平。有时候全血细胞计数（CBC）、肝肾功能检查也被推荐。
如临床提示一种特殊的疾病，则进行相应的检查，如HIV、梅毒血清学检查。如果怀疑患有慢性感染或神经梅毒，或者怀疑患有快速进行性痴呆的患者患有朊病毒病或自身免疫性疾病，则应考虑进行腰椎穿刺。还有其他一些检查用以排除谵妄的病因。
阿尔茨海默病的生物标记物在研究中有用，但还没有在临床实践中变成常规检查项目。例如，随着阿尔茨海默疾病的进展，脑脊液（CSF）tau蛋白水平的增加和beta-淀粉样蛋白降低。 此外，对于具有两个 epsilon-4 等位基因的人 载脂蛋白E4 基因，到 75 岁时患阿尔茨海默病的风险是没有等位基因的人的 10 到 30 倍。 然而，不建议对载脂蛋白 E4 等位基因 (apo epsilon-4) 进行常规基因检测，因为 E4 等位基因对于导致阿尔茨海默病既不是必需的，也不是充分的，而且目前没有任何治疗可以预防或减缓阿尔茨海默病的进展。
神经影像学
在任何不明原因的认知或精神状态改变后，最初评估痴呆时应行CT和MRI。神经成像可识别潜在可逆性结构障碍（如正常压力脑积水、脑肿瘤、硬膜下血肿）和某些代谢障碍（如Hallervorden-Spatz病[以前称为Hallervorden-Spatz病]、Wilson病）以及不可逆性障碍（如中风、脑白质营养不良、海绵状脑病）。
在某些情况下应作脑电图（EEG），如需要对阵发性失神和行为异常进行评估。
使用18氟-18标记的脱氧葡萄糖（氟脱葡萄糖，即FDG）的正电子发射断层扫描（PET）或者单光子发射断层扫描（SPECT）可提供脑灌注的信息而帮助鉴别诊断（如，鉴别阿尔兹海默症与额颞叶痴呆、路易斯小体痴呆）。
特异性结合于beta-淀粉样蛋白斑的淀粉样蛋白的放射性示踪剂（如氟-18[18F]、弗洛贝塔比，[18F]氟美他酚，[18F]氟比他班）已在轻度认知功能损害或痴呆的患者中用于在正电子发射断层扫描（PET）中显像淀粉样蛋白斑。 当认知障碍（如轻度认知障碍或痴呆）的原因经综合评价后仍不确定时，应采用该测试；诊断考虑阿尔茨海默病时也应采用该测试。通过PET确定淀粉样蛋白的状态有望提高诊断和治疗的确定性。[18F] flortaucipir-PET 使用 tau 放射性示踪剂，可用于估计患有认知障碍并正在接受阿尔茨海默病评估的成年人中聚集的 tau 神经原纤维缠结的密度和分布（1)。
诊断参考文献
1.Fleisher AS, Pontecorvo MJ, Devous Sr MD, et al: Positron emission tomography imaging with [18F] flortaucipir and postmortem assessment of Alzheimer disease neuropathologic changes.JAMANeurol.Published online April 27, 2020.doi:10.1001/jamaneurol.2020.0528
痴呆的治疗
确保安全
提供适当的刺激、活动以及定向力的提示
消除镇静和抗胆碱能药物的作用
可能的胆碱酯酶抑制剂和美金刚
看护者的帮助
安排临终关怀
有关痴呆症治疗的建议可从 National Institute for Health and Care Excellence。 采取措施保证病人安全，为病人提供适当的环境，以及良好的护理，对病人而言都是治疗内容的一部分。几种方法可供选择。
病人的安全保障:
职业的理疗师可以评估环境的安全性，目的是
预防不良事件（尤其是跌倒）
管理行为障碍
计划随痴呆症进展做调整改变
可进行模拟评估病人在不同环境中的功能（如，厨房、驾车等）。 如病人需留在其应付有困难的环境中，应采取保护措施，如收纳好刀具，关灭火炉，移开汽车和没收车钥匙。有些病人已无法安全驾驶，在这种情况下医务人员应告知机动部门患者的痴呆状态。
如果患者迷路，可安装信号监测系统，或患者可以在安全返回项目中登记注册。这些信息可以从阿尔兹海默病协会 Alzheimer’s Association处获得。
最终，援助（例如管家、家庭保健助手）或环境的变化（没有楼梯的生活设施、生活辅助设施、专业护理设施）可能会被显示。
环境措施
轻到中度痴呆的患者通常在一个熟悉的环境中能够更好的生活。
无论是在家里还是在某机构，环境设计应有助于通过提供以下内容而保持自我控制和个人尊严的感受：
反复加强正确定向
提供明亮而愉快的家庭氛围
尽量减少新鲜的刺激
参加规律的低强度的运动。
房间中摆设醒目的日历、钟表和规律的每日活动有助于加强病人的定向。医务人员可以贴上写有自己名字的标签，并且反复介绍自己。当有环境、规则或人物的变动时，应简单明了地对病人解释清楚，省去不必要的步骤。因病人需要时间来适应与熟悉这些改变。 做什么必须事先告知病人，如洗澡，吃饭等，这样能避免其反抗与暴力冲突。医务人员与家属的不断造访能帮助病人保持社会交往。
病人的房间应适当的保持明亮，并充满感官刺激，如收音机、电视机、夜光灯等，帮助其定向与集中注意力。应避免安静而黑暗的私密的房间。
多样的活动能帮助病人更好的保持功能，其中痴呆之前的那些兴趣爱好是最佳的选择。这些活动应该是娱乐性的，提供刺激，而没有太多的选择与挑战。
那些减少不安、改善平衡、保持心血管功能的锻炼应该每天参加。活动还能增加睡眠，改善行为障碍。
职业疗法和音乐疗法，可辅助保持良好的运动控制能力并提供非言语刺激。
团体治疗（例如怀旧治疗、社会活动）可能有助于维持对话和人际关系能力。
Medications（药物应用史）
护理人员
痴呆症的预后
痴呆通常呈进行性加重。然而，进展速度因病因而不同。痴呆的期望寿命减少，但存活时间因人而异。
临终事宜
关键点
痴呆，不同于与年龄相关的记忆丧失和轻度认知损伤，可导致认知障碍干扰日常功能。
请注意，家庭成员可能会报告逐步发展症状症状突然发作，只因为他们突然认识到该症状。
考虑认知衰退的可逆病因，如结构性脑疾病（如，常压脑积水，硬膜下血肿），代谢疾病（如甲状腺功能低下，维生素 B12 缺乏症），药物，抑郁症，和毒素（例如，铅）。
做床旁精神状态的检测，如果有必要，行正式神经心理测试以确认认知功能受损≥2区域。
建议或帮助安排措施最大限度地提高患者安全，为患者提供了一个熟悉而舒适的环境，并为护理人员提供支持。
考虑辅助药物治疗，并建议临终安排。
更多信息
以下英语资源可能会有用。请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
Alzheimer’s Association: This web site provides information about Alzheimer disease (eg, statistics, causes, risk factors, and symptoms) and resources for support (eg, information about daily care of people with Alzheimer disease and care for the caregiver).
American Academy of Neurology: Practice parameter: Diagnosis of dementia (an evidence-based review): This 2001 review makes detailed recommendations for diagnosis of dementia and identification of its cause.
Alzheimer’s Association: Dementia diagnosis: This web site provides links to free-access articles with the latest research about diagnostic criteria for Alzheimer disease and information about differential diagnosis, videos showing the disclosure of the diagnosis to patients, and up-to-date information about use of advanced imaging and biomarkers in the diagnosis of Alzheimer disease.
