路易体痴呆包括经临床诊断的路易体痴呆和帕金森氏病痴呆。路易体痴呆是一种慢性认知障碍，其特征为神经元内存在称为路易斯小体的包涵体帕金森病痴呆 以在黑质出现路易体为特征的认知恶化;它出现于帕金森病晚期。
痴呆(dementia)是慢性的、全面的、通常是不可逆性的认知功能衰退。
路易体痴呆是痴呆的第三大原因。典型发病在>60岁。
路易斯小体是神经元胞质内球形的、嗜酸性包涵体，由一种突触蛋白----突触核蛋白alpha-聚集而成。他们出现在一些原发性路易体痴呆患者的皮层。纹状体和大脑皮层之间的神经递质水平和神经通路异常。
路易斯小体同样存在与帕金森病人的黑质中，而且这部分患者在疾病晚期会出现痴呆（帕金森病痴呆）。大约40％的帕金森病患者会发展为帕金森病痴呆，通常是70岁后，确诊帕金森病约10至15年后。
因为路易小体会出现在路易体痴呆和帕金森病痴呆，部分专家认为两个疾病可能是作为一个更为广泛的累及中枢和周围神经系统的合胞体蛋白病的一部分。路易斯小体有时可以出现在阿尔茨海默病患者中，同时路易斯小体痴呆的患者也可能有神经元斑和神经纤维缠结。路易斯小体痴呆、帕金森病和阿尔茨海默病相互之间有所交叉。进一步的研究需要进行来阐明其间关系。
路易体痴呆和帕金森病痴呆均逐渐进展为预后不良。
痴呆不应该与谵妄混淆，尽管两者均出现认知障碍。以下有助鉴别痴谵呆与谵妄：
痴呆主要影响记忆，通常是由大脑中的解剖变化引起的，起病慢，通常是不可逆的。
谵妄主要影响的注意力，通常由急性疾病或药物毒性（有时危及生命）引起的，并且往往是可逆的。
还有用于帮助区分谵妄与痴呆的其他特征(见表谵妄与痴呆的区别)。
症状和体征
路易体痴呆
路易氏体痴呆患者的初始认知能力下降类似于其他痴呆症。 然而，路易体痴呆症通常表现为早期和显著的注意力，执行功能和视感受能力缺陷。 随着痴呆进展，往往会出现明显的或持续性的记忆障碍。
锥体外系症状（一般包括强直，运动迟缓和步态不稳）发生。然而，在路易体痴呆（与帕金森病不同）中，认知和锥体外系症状通常在1年内先后发生的。此外，其锥体外系症状与帕金森病不同：路易体痴呆早期不出现震颤，出现的是轴性肌强直与步态不稳，缺陷呈对称性。反复的跌倒很常见。
认知水平的波动是路易体痴呆的相对特征之一。警醒、协调和定向正常与意识错乱、无对答的状态相互交替，通常持续数天至数周，甚至同时出现。
记忆 受损主要由警醒与注意受损造成，因此短期记忆较数字记忆（如顺序重复7位数与逆序重复5位数）影响小。
患者可能长时间的望着空气。白天过度嗜睡常见。
视觉空间与构架能力，如搭积木、画钟、模仿图形能力比其他认知受损明显。
幻视是常见的症状，它与帕金森的良性幻视不同，会对病人造成威胁。幻听、幻嗅与触幻觉少见。50～65％的病人存在妄想，是复杂而奇异的，与阿尔茨海默病人简单的被害妄想不同。
自主神经功能受损比较常见，可能会引起不明原因的晕厥。自主神经功能缺失可在认知下降的同时或稍后发生。典型的病人对抗精神病药极度敏感。
睡眠问题很普遍。很多患者有快速眼动睡眠障碍，通常表现为丧失本应在快动眼睡眠期间的生理性骨骼肌麻痹。作为结果，梦境常被演绎出来，有时会伤及同床者。
帕金森（Parkinson）病痴呆
帕金森病痴呆（不像在路易体痴呆），认知障碍导致痴呆通常运动症状开始10〜15年后出现。
帕金森病痴呆可影响多个认知领域，包括注意力，记忆力，视觉空间，结构和执行功能。和阿尔茨海默症相比，帕金森病痴呆的执行功能障碍通常发生较早更常见。
精神症状（如幻觉，妄想）似乎与路易体痴呆相比较不频繁和/或较轻。
帕金森病痴呆，姿势不稳和步态异常较为常见，运动能力恶化更快速，跌倒比无痴呆症的帕金森病患者频繁。
诊断
临床标准
神经影像学除外其他疾病
依靠临床诊断，但是敏感性与特异性不高。
一般痴呆诊断要求如下所有条目：
认知或行为（神经心理）症状干扰在工作或做平时日常活动的能力。
这些症状表示从功能和以前的水平有所下降。
这些症状不能由谵妄或主要精神障碍解释。
认知功能评估包括从患者和认识患者的人那里获得的病史，做床旁精神状态检查 或者, 如果床旁测试没有结论，进行正式的神经心理测试。
如果下列4个核心特点符合2条，很可能诊断为路易体痴呆。如果符合1条，可能被诊断为路易体痴呆：
认知波动
视幻觉
快速动眼（REM）睡眠行为障碍
帕金森症
反复跌倒、晕厥、自主神经功能障碍、日间过度嗜睡和对抗精神病药物敏感也支持该病诊断。
路易体痴呆和帕金森病临床症状的重叠使诊断复杂化：
如果运动障碍（比如，震颤、运动减慢、强直）在前并且重于认知障碍，则倾向帕金森病痴呆诊断。
如早期出现认知障碍（特别是执行功能障碍）和行为异常，则倾向路易体痴呆的诊断。
路易体痴呆患者常有警觉性受损，和痴呆相比谵妄更具该特征，因此应评估谵妄，特别对于常见的原因如
药物，尤其是抗胆碱药物，精神类药物以及阿片类药物。
脱水
感染
其他导致痴呆的原因也应该排除。
路易氏体痴呆的帕金森病特征（例如，轴性强直，跌倒）可能发生在其他神经退行性疾病的早期阶段（例如，进行性核上性麻痹[PSP]）。PSP患者也可能发展为皮层下痴呆。识别PSP的其他特征，例如垂直眼运动受损和中矢状面MRI显示的中脑萎缩（蜂鸟或帝企鹅征），可能有助于鉴别PSP与路易体痴呆。
CT和MRI显示路易体痴呆没有特征性改变，但可以初步帮助排除其他原因的痴呆。 大脑的单光子发射 CT (SPECT) 与 123I-FP-CIT (N-3-氟丙基-2-beta-carbomethoxy-3beta-[4-iodophenyl]-tropane)，一种多巴胺转运蛋白的放射性示踪剂，可以帮助检测基底节多巴胺能神经元功能障碍，并作为诊断路易体痴呆的生物标志物。
其他可能有助于鉴别路易氏体痴呆的影像学检查包括
使用氟-18（18F）标记的脱氧葡萄糖（氟脱氧葡萄糖，或FDG）对大脑进行正电子发射断层扫描(PET)。
碘123-间碘联苯胍（MIBG；在路易体痴呆患者中，由于神经节后心脏交感神经系统失神经化，心肌摄取MIBG减少，心肌闪烁显像减少）
但是，这些检测并未在临床实践中常规使用。
使用多导睡眠监测仪确认REM睡眠行为障碍可能有助于建立路易体痴呆的诊断。
确诊需要脑组织活检。
治疗
支持治疗
对于路易体痴呆和帕金森病痴呆的治疗通常是 支持性的。 例如，环境和应亮，开朗，和熟悉的，应强化定向功能（如大钟，在房间里放置的日历）。 采取措施确保病人安全（如信号监测系统用于游荡患者）。
棘手的认知和行为症状，如幻觉、偏执思想、易怒和攻击性，只有在其他措施无效时才用药物治疗。
Medications（药物应用史）
临终事宜
关键点
因为路易体在路易体痴呆和帕金森病中都可出现，有些专家假设帕金森病与路易斯小体痴呆是更为广泛的累及中枢和周围神经系统的合胞体蛋白病的一部分。
如果痴呆几乎与帕金森特征同时出现，或者痴呆伴随认知功能的波动，注意力丧失，生动的梦境、精神症状（例如，视幻觉；复杂奇异的妄想），和自主神经功能障碍。
如果帕金森特征多年后出现痴呆，则为可疑帕金森病痴呆，尤其是早期出现执行功能障碍。
考虑使用卡巴拉汀，有时还可使用其它胆碱酯酶抑制剂，试图改善认知 患有路易体痴呆或帕金森病痴呆的患者。
