格-斯-施综合征（GSS）

（参见朊病毒病的概述。）

Gerstmann-Sträussler-Scheinker 病 (GSS) 发生在世界范围内，发病率大约是其 100 倍 克雅氏病 (CJD) (1)。 其发病年龄较轻（40岁，小于克雅病的60岁），生存期较长（5年，长于克雅病的6个月）。

患者有小脑功能失调，ban'you步态不稳、构音障碍和眼震。凝视麻痹、耳聋、痴呆、帕金森病、反射减弱、病理征阳性等均常见。肌阵挛较克雅病明显少见。

有上述特征性的症状、体征和家族史的病人，尤其是年龄≤45岁的，应考虑格-斯-施综合征。脑部MRI（弥散加权成像异常，如sCJD中所见）和脑脊液检测（RT-QuIC和sCJD中所见的其他神经元损伤标志物）有时可以提示朊病毒病，但这些诊断测试对GSS的敏感性较低。基因检测可明确诊断。

对于格-斯-施综合征目前只有支持治疗。