门静脉高压

门静脉高压主要由回流到门静脉的血流阻力增加所致。引起阻力增加的主要原因是肝脏疾病，不常见原因包括脾静脉或门静脉梗阻和肝静脉回流受阻 (见表门静脉高压最常见的原因)。血流量增加是造成门静脉高压罕见的原因，虽然在肝硬化和重度脾大的血液系统疾病引起门静脉高压中起作用。

在 肝硬化中，组织纤维化和细胞再生增加了肝窦和门静脉末端的阻力。 然而，其他潜在可逆的因素也增加阻力，包括窦周细胞的收缩、血管活性物质（如内皮素、一氧化氮）的生成、多种调节动脉阻力的系统介质的生成、可能还有肝细胞肿胀等。

门静脉循环

3D 模型

随着病情进展，门静脉高压引起门－体静脉侧支形成。 它们可能轻度降低门静脉压力，但也可导致并发症。食管远端以及有时出现在胃底的充盈的蛇样黏膜下静脉（曲张静脉）可以发生破裂，造成突发的严重的消化道出血。除非门静脉压力梯度>12mmHg，否则很少发生出血。胃黏膜血管充血（门静脉高压性胃病）也能引起急性或慢性出血，其独立于静脉曲张。腹壁静脉侧支显露常见；静脉由脐向四周放射（水母头样）则较少见，如有则表明脐静脉和脐周静脉有大量的血流。直肠周围的侧支静脉可以引起直肠静脉曲张造成出血。

门－体侧支静脉分流使血液远离肝脏。这样，当门静脉血流增加时，到达肝脏的血液却减少（减少了肝脏的储备）。此外，肠道吸收的有毒物质直接分流进入体循环，导致 门－体分流性脑病。门静脉高压造成的内脏静脉淤血通过改变Starling力引起腹水。脾静脉压力增加 常引起脾肿大和脾功能亢进。可能造成血小板减少症、白细胞减少症，偶然可以引起溶血性贫血。

门静脉高压常与高动力循环有关。 发生的机制复杂，可能涉及交感神经张力改变、一氧化氮和其他内源性扩血管物质的生成以及体液因子（如胰高糖素）活性的增加。

门静脉高压没有症状，症状和体征由它的并发症引起。最危险的是急性曲张静脉出血。典型的患者出现突发的无痛性上消化道出血，常是大出血。门静脉高压性胃病引起的出血常为亚急性或慢性的。还可出现腹水、脾大或门-体分流性脑病。

• 通常，需要临床评估来进行诊断

当慢性肝病患者出现侧支循环、脾大、腹水或门－体分流性脑病时，提示存在门静脉高压。证实存在门静脉高压需要通过经颈静脉插入导管到肝静脉直接测量肝静脉压力梯度，即为门静脉压。它是有创的，通常不进行。当怀疑存在肝硬化时进行影像学检查可能有帮助。超声或者CT常发现扩张的腹腔内侧枝血管，Doppler超声可检测门静脉的通畅情况和血流。

通过内镜了解是否存在食管胃底静脉曲张和门静脉高压性胃病，这是最好的诊断方法，还可以识别食管胃底曲张静脉出血的预测因素（如曲张静脉上红色征）。

• 定期的内镜治疗和随访

• 非选择性beta-受体阻滞剂联合或不联合单硝酸异山梨酯

• 有时需要行门静脉分流

如果可能，应治疗基础疾病。

食管胃底静脉曲张破裂出血的患者，联合内镜和药物治疗比单独使用两种疗法更能降低死亡率和再出血的风险。通过一系列内窥镜套扎来消除残留的曲张静脉，然后进行定期的内窥镜随访检查以识别和治疗复发性静脉曲张。长期药物治疗通常包括非选择性beta-受体阻滞剂；尽管效果不确定，但是这些药物主要通过减少门静脉血流而降低门静脉压力。药物包括普萘洛尔（40～80mg口服每天2次）或纳多洛尔（40～160mg，口服，每天1次），噻吗洛尔（10～20mg口服，2次/天），卡维地洛（6.25～12.5mg，口服，2次/天），调整剂量至心率下降大约25％。加用单硝酸异山梨醇酯10～20mg口服每天两次可进一步降低门静脉压力(1)。

对于尚未出血的食管胃底静脉曲张患者（即初级预防），其预后与beta受体阻滞剂治疗或内窥镜治疗相似。

对任何一种治疗方法效果不佳的患者，应该考虑予经颈静脉肝内门体分流（transjugular intrahepatic portosystemic shunting, TIPS）或比较不常用的手术门腔静脉分流。TIPS在肝内门静脉和肝静脉血流之间放置支架建立分流道。(参见 the American Association for the Study of Liver Diseases [AASLD] practice guideline The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt [TIPS] in the Management of Portal Hypertension: Update 2009.)尽管TIPS可能导致的即时死亡尤其是在急性出血时少于手术分流，但是维持其通畅可能需要再次手术，因为支架可能会随着时间的推移狭窄或闭塞。长期的好处还不清楚。肝移植 对于某些患者是有指征的。

对于门静脉高压性胃病引起的出血，可以用β阻滞剂降低门静脉压力。如果药物无效，应该考虑分流手术，但是与食管胃静脉曲张出血相比，手术效果可能更差。

因为脾功能亢进很少引起临床问题，所以不需要特殊治疗，应该避免脾切除。

急性曲张静脉出血的死亡率超过50％预后取决于肝脏储备和出血的程度。对于幸存者，在随后1年至2年内出血的危险率是50％～75％。进行内镜治疗或给予药物治疗能降低出血的危险但仅轻度降低长期的死亡率。治疗急性出血， 胃肠道出血概述 和 静脉曲张：治疗。