肝窦阻塞综合征

常见原因 包括

• 辐射

• 骨髓（或造血干细胞）移植所致的移植物抗宿主病

• 野百合属和千里光属植物（例如药用灌木茶）中的吡咯啶 生物碱和其他中草药（例如紫草）

• 其他肝毒性物质（例如二甲基999亚硝胺、黄曲霉毒素、硫唑嘌呤和某些抗癌药物）

最初可表现为突发性黄疸、腹水和压痛的光滑的肝肿大。骨髓或造血干细胞移植患者多在3周内出现症状，可在数周内自行恢复（轻型病例可能对免疫抑制剂的增加有反应）或死于暴发性肝衰竭。其他的静脉闭塞性疾病患者可出现复发性腹水、 门脉高压，脾大，最终进展至肝硬化。

• 临床评估和肝脏检查

• 超声检查

• 有时需侵入性检查（如肝活检、检测门静脉-肝静脉压力梯度）

对于具有原因不明的肝病的临床表现或实验室检查的患者，尤其对于已知的高危患者，如骨髓或造血干细胞移 植患者要怀疑该病。

化验结果是非特异性：氨基转移酶和结合胆红素水平增高。 当疾病严重时，凝血酶原时间/国际标准化比值 (PT/INR) 变得异常。 超声检查可显示门静脉血流逆流。

如果诊断不明确， 则肝活检和门肝静脉压力梯度的测量可以明确（压力梯度>10 mm Hg符合窦阻塞综合征）。测量这个经肝的压力需要经皮插入导管至肝静脉，然后 楔入到肝脏。该楔压反映了门静脉压力。（一个例外是 门静脉血栓形成;在这种情况下，压力是正常的，尽管有 门静脉高压。）

• 支持治疗

• 对因治疗

• 对进展性患者，可行经颈静脉门体分流或肝移植

熊去氧胆酸有助于防止骨髓移植或造血干细胞移植患者发生 移植物宿主病 (1, 2)。

治疗包括祛除病因（如草药茶）和支持治疗。去纤维肽是一种单链寡脱氧核糖核苷酸的钠盐，已被证明可以保护内皮细胞免于进一步激活，并且可以考虑用于使造血干细胞移植复杂化的血窦阻塞综合征患者 (3)。

大多数患者的疾病轻度至中度，一般情况良好。经颈静脉肝内门体分流（TIPS）可以尝试缓解门脉高压，但不能延长生存期，尤其是肝窦阻塞综合征较为严重shi。 25% 的窦性阻塞综合征很严重，伴有 暴发性肝功能衰竭。 肝移植 是高度选择的患者的最后手段。