门静脉血栓形成会引起门脉高压以及随之发生的静脉曲张性消化道出血，静脉曲张通常位于下段食管或胃。诊断依赖于超声检查。治疗主要包括控制静脉曲张出血（通常采取内镜套扎或/和静脉使用奥曲肽），beta-阻滞剂防止再次出血，有时也使用外科分流术，对于急性血栓可行溶栓治疗。
（参见肝脏血管疾病的概述）
门静脉血栓形成的病因
常见病因依据年龄段而有所不同（见表常见门静脉血栓形成的病因）。*在大多数病例，病因是多因素性的，约1/3患者病因不明 (1)。
病因参考文献
1.Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al: Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease: 2020 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases.Hepatology 73(1):366-413, 2021.doi: 10.1002/hep.31646.
门静脉血栓形成的症状和体征
门静脉血栓形成的诊断
临床评估和肝脏检查
多普勒超声
以下患者考虑门静脉血栓形成：
无肝硬化基础的门脉高压表现
具有危险因素（例如新生儿脐部感染、儿童期阑尾炎或高凝状态）的轻度肝功能异常患者
多普勒超声具有诊断价值，可显示门静脉血流减少或中断，有时可直接检测到血栓。对于诊断困难的病例可能需要进行MRI或增强CT。血管造影可用于指导外科分流术。
在患者中肝硬化，静脉阻塞肝细胞癌应通过增强成像研究排除。对于无肝硬化且原因不明的门静脉系统血栓形成的患者， 骨髓增生性疾病 或其他血栓形成情况应排除；应考虑咨询血液科医生（1）。
诊断参考文献
1.Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al: Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease: 2020 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases.Hepatology 73(1):366-413, 2021.doi: 10.1002/hep.31646
门静脉血栓形成的治疗
部分急性病例，溶栓治疗
长期抗凝
处理门脉高压及其并发症
对于急性病例，抗凝治疗有时有效，但仅用于近期栓塞，特别是高凝状态 (1)。抗凝治疗不能溶解已经形成的血栓，但对高凝状态的长期预防有一定价值，尽管存在 曲张静脉出血的风险。 对新生儿及儿童患者，治疗主要针对病因（例如脐炎、阑尾炎）。除此之外，主要治疗 门脉高压 及其并发症；治疗措施包括静脉用奥曲肽（一种人工合成的生长抑素类似物）和内镜下套扎用于控制曲张静脉出血，非选择性beta阻滞剂用于预防再出血。 这些 治疗降低了外科分流术（例如肠系膜腔静脉分流术、脾肾静脉分流术）的使用率，这些分流术本身存在很多的问题例如血管闭塞，手术死亡率约为5%~50%。经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS) 在治疗 门静脉血栓形成 （2）。
治疗参考文献
1.Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al: Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease: 2020 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases.Hepatology 73(1):366-413, 2021.doi: 10.1002/hep.31646
2.Valentin N, Korrapati P, Constantino J, et al: The role of transjugular intrahepatic portosystemic shunt in the management of portal vein thrombosis: A systematic review and meta-analysis.Eur J Gastroenterol Hepatol 30(10):1187-1193, 2018.doi: 10.1097/MEG.0000000000001219
关键点
门静脉血栓形成的原因和危险因素包括脐带感染（新生儿），阑尾炎（儿童），和高凝状态（成人）。
如果没有肝硬化或者如果有轻度非特异性肝脏异常加上风险因素的患者出现门脉高压表现，应该怀疑门静脉血栓形成。
确诊使用诊断多普勒超声检查，或者，如果不能明确诊断，则行MRI或增强CT。
治疗门静脉血栓形成的原因和门脉高压并发症。
